Presentasi dan manajemen kista arachnoid janin

  1. Apa yang dimaksud dengan kista arachnoid? 1. Kista arachnoid adalah akumulasi cairan serebrospinal di dalam lapisan arachnoid, dan kista dapat terhubung ke ruang subarachnoid. Kista arachnoid primer disebabkan oleh kelainan dalam perkembangan meninges lunak, sedangkan kista arachnoid sekunder atau yang didapat disebabkan oleh perlengketan pada membran arachnoid dan mengandung cairan serebrospinal di dalamnya.  Kista arachnoid jarang terjadi, terhitung sekitar 1% dari lesi yang menempati intrakranial, dan lebih sering terjadi pada janin laki-laki daripada perempuan, dan di sisi kiri otak daripada sisi kanan. Sebagian besar terletak di permukaan otak, biasanya di dekat fisura di daerah pterygoid, dan bisa terletak di fossa kranial anterior, tengah dan posterior. Kista di dekat tekanan korpus kalosum biasanya disebut sebagai kista CVI.  3. Kista arachnoid dapat terisolasi atau dapat dikombinasikan dengan malformasi otak lainnya, seperti agenesis korpus kalosum, cacat rongga septum hialin, cacat lobar serebelar dan malformasi Arnold-Chiari tipe I. Banyak dari malformasi yang terkait ini tidak terlihat dengan USG sampai akhir pertengahan trimester.  Temuan USG dari kista arachnoid janin 1. Massa kistik ekogenik dengan dinding tipis dan halus dan tidak ada sinyal aliran darah di dalam kapsul hadir di otak. Belahan otak yang berdekatan, otak kecil atau batang otak bisa tertekan atau bergeser. Kista arachnoid tidak berkomunikasi dengan ventrikel lateral. Efek pendudukan kista yang besar dapat menghalangi aliran cairan serebrospinal, yang menyebabkan hidrosefalus.  2, Kista arachnoid dapat didiagnosis pada awal kehamilan jangka menengah, tetapi sebagian besar didiagnosis relatif terlambat.  3. Peran USG adalah untuk menyingkirkan kelainan terkait dan untuk memantau ukuran kista dan adanya tanda-tanda kompresi, seperti pembesaran ventrikel dan tengkorak raksasa.  Manajemen klinis kista arachnoid janin 1. Perjalanan alami antenatal kista arachnoid tidak jelas; beberapa mungkin terus membesar, yang menyebabkan hidrosefalus obstruktif, dan beberapa mungkin menghilang secara spontan. MRI paling membantu setelah usia kehamilan 20 minggu untuk mengkonfirmasi sifat ekstra-aksial dari kista arachnoid dan untuk menentukan apakah korteks di bawahnya tampak normal, memungkinkan pemantauan dinamis perubahan kista dan ada atau tidaknya hidrosefalus.  2. Ada atau tidaknya gejala klinis pada bayi baru lahir setelah lahir tergantung pada ukuran kista. Untuk sebagian besar lesi asimtomatik, pencitraan serial dan pemeriksaan neurologis sudah cukup. Jika terdapat tanda-tanda peningkatan tekanan intrakranial, kejang, defisit neurologis fokal atau gangguan kognitif, maka diindikasikan untuk dilakukan pembedahan. Pilihan pembedahan meliputi: kraniotomi untuk kistektomi parsial atau lengkap, pembukaan subarachnoid atau shunt kista-abdominal.  IV. Prognosis kista arakhnoid janin 1. Sebuah analisis mencakup 47 janin dengan kista ekstra-aksial intrakranial dan 24 janin dengan kista arakhnoid, di mana 73% di antaranya memiliki kelainan terkait SSP dan 14% memiliki kelainan selain SSP. Yang paling umum adalah pembesaran ventrikel dan kelainan korpus kalosum. 6% janin memiliki kelainan kromosom, tetapi semua janin dengan kista sederhana adalah haploinsufficient.  2. Sebuah studi yang meninjau tanda dan gejala neurologis pada 45 pasien anak (berusia 2-17 tahun) pada saat presentasi menemukan bahwa sakit kepala adalah gejala yang dominan (61%), sementara 31% mengalami epilepsi. Dari pasien yang mengalami kejang, 91% memiliki kista yang terletak di daerah temporal kiri.  3. Kista di area lain juga memiliki presentasi yang khas. Kista suprasellar biasanya mengakibatkan hidrosefalus obstruktif; kista di daerah ini kadang-kadang dapat menyebabkan disfungsi visual dan/atau endokrin. Kista di tetrahymena dan fossa kranial posterior dapat menyebabkan gejala batang otak dan hidrosefalus.