Kolesteatoma telinga tengah dapat dibagi menjadi kolesteatoma telinga tengah bawaan dan kolesteatoma telinga tengah yang didapat, dan kolesteatoma telinga tengah bawaan jarang terjadi pada keseluruhan kejadian kolesteatoma telinga tengah.
Kolesteatoma telinga tengah kongenital disebabkan oleh perkembangan embrio yang abnormal dan hadir saat lahir. Biasanya tidak memiliki riwayat otitis media dan mungkin tidak memiliki gejala abnormal pada tahap awal.