Purpura trombotik trombositopenik, yang terutama disebabkan oleh kelainan pada kelas protease tertentu (enzim pembelah protein vWF, vWFCP) di dalam tubuh, terutama diklasifikasikan sebagai primer dan sekunder menurut penyebabnya. Kadar vWF yang tinggi menyebabkan kerusakan sel endotel kronis, yang dapat menyebabkan gangguan trombotik. Purpura trombotik trombositopenik dapat disebabkan oleh faktor primer dan sekunder. 1. Primer: yaitu, purpura trombotik trombositopenik turunan, yang terkait dengan pewarisan resesif autosomal. 2. Sekunder: Purpura trombotik trombositopenik yang didapat, yang terutama disebabkan oleh infeksi, obat-obatan, penyakit autoimun, tumor, transplantasi sumsum tulang, dan faktor lainnya. Purpura trombotik trombositopenik memiliki onset akut dan perkembangan yang cepat, dengan perdarahan dan gejala neuropsikiatri sebagai manifestasi yang paling umum. Perdarahan didominasi oleh perdarahan pada kulit, selaput lendir dan retina, dan gejala neuropsikiatri dapat dimanifestasikan sebagai sakit kepala, gangguan kesadaran dan ketidakpedulian, yang dapat mengancam nyawa pada kasus-kasus yang parah. Ketika purpura trombotik trombositopenik terjadi, harus diperiksa lebih lanjut di rumah sakit untuk membuat diagnosis yang jelas dan dirawat di bawah bimbingan dokter.