Purpura trombotik trombositopenik adalah gangguan trombosis luas yang mengancam jiwa pada mikrovaskular yang bermanifestasi sebagai trombosis sistemik dan memengaruhi suplai darah ke organ tubuh. Demam dan perdarahan klinis, gangguan ginjal dan perubahan neurologis sering terjadi. Penyakit ini umumnya lebih serius.
Purpura trombotik trombositopenik adalah penyakit serius dan langka dengan onset yang cepat dan mortalitas tinggi yang memerlukan penanganan segera, dan terutama terkait dengan kelainan pada enzim pemisah protein faktor hemofilik vaskular (vWF).
Pengobatan purpura trombotik trombositopenik meliputi plasmaferesis, transfusi plasma beku segar. Glukokortikoid seperti metilprednisolon dan deksametason dapat digunakan sebagai tambahan, dan imunoglobulin dapat diberikan secara intravena pada pasien dengan pertukaran plasma yang tidak efektif atau kambuh berulang.
Ketika penyakit ini dicurigai atau didiagnosis, harus dikonsultasikan sesegera mungkin untuk memperpanjang kelangsungan hidup, mengurangi komplikasi, dan meningkatkan kualitas hidup. Semua obat di atas harus digunakan sesuai dengan saran medis.