Penyakit paru-paru interstisial pada anak-anak



Gambaran umum.

Penyakit paru interstisial pada anak adalah penyakit paru kronis yang ditandai dengan pencitraan eksudat yang menyebar dan gangguan pertukaran gas sesak napas, batuk, intoleransi aktivitas, retardasi pertumbuhan, dll. Penyakit bawaan, penyakit yang didapat, faktor lingkungan, dll., dan mungkin tidak memiliki penyebab yang jelas dari penyakit ini pengobatan umum, terapi obat, dll.

  • Penyakit paru-paru interstitial pada anak-anak adalah penyakit paru-paru kronis yang terjadi pada anak-anak yang ditandai dengan pencitraan eksudat yang menyebar dan pertukaran gas yang terganggu.
  • Berbagai tingkat bronkiolus dan alveoli di dalam paru-paru disebut parenkim paru-paru, dan jaringan ikat, limfatik, sel saraf, serta pembuluh darah di luar parenkim paru-paru secara kolektif disebut interstisium.
  • Penyakit paru-paru interstitial adalah penyakit paru-paru parenkim yang menyebar yang terjadi pada interstitium dan juga dapat melibatkan rongga alveolar dan bronkiolar.
  • Epidemiologi

  • Beberapa penelitian menunjukkan bahwa terdapat sekitar 1,32 kasus baru penyakit paru interstisial per satu juta anak.
  • Satu perkiraan menunjukkan bahwa terdapat sekitar 3,6 kasus penyakit ini per juta anak berusia 0-16 tahun.
  • Klasifikasi

    Klasifikasi penyakit paru interstisial pada anak yang dikembangkan oleh American Thoracic Society (2013)

  • Penyakit paru-paru yang terjadi pada bayi: juga diklasifikasikan sebagai gangguan perkembangan paru-paru yang menyebar, disfungsi zat aktif permukaan, kelainan pertumbuhan, dan jenis penyakit tertentu yang tidak diketahui penyebabnya.
  • Penyakit yang tidak spesifik pada bayi: termasuk penyakit yang terjadi pada anak yang sebelumnya sehat, penyakit yang terjadi pada anak dengan defisiensi imun, penyakit yang berhubungan dengan penyakit sistemik, dan penyakit yang menyerupai penyakit paru interstisial.
  • Penyakit paru interstisial yang tidak dapat diklasifikasikan: misalnya, penyakit paru stadium akhir.
  • Klasifikasi berdasarkan penyebab

  • Pneumonia alergi: disebabkan oleh menghirup zat alergi.
  • Pneumonia eosinofilik: juga dikenal sebagai infiltrat paru dengan sindrom eosinofilia.
  • Pneumonia lipoid: disebabkan oleh menghirup lipid di paru-paru.
  • Pneumonitis interstitial idiopatik: penyebab penyakit ini masih belum jelas, menurut manifestasi klinis, manifestasi pencitraan dan perubahan patologis dapat dibagi menjadi tujuh jenis berikut.
  • Fibrosis paru idiopatik: juga dikenal sebagai alveolitis fibrosogenik, dengan manifestasi histologis fibrosis interstisial yang umum.
  • Pneumonia interstisial non-spesifik: histologi juga menunjukkan pneumonia interstisial non-spesifik.
  • Pneumonia oportunistik kriptogenik: histologi menunjukkan pneumonia oportunistik.
  • Pneumonia interstisial akut: histologi menunjukkan kerusakan paru-paru yang menyebar.
  • Bronkiolitis pernapasan dengan pneumonia interstisial: manifestasi histologis bronkiolitis pernapasan.
  • Pneumonia interstitial deskuamatif: manifestasi histologis pneumonia interstitial deskuamatif.
  • Pneumonia interstitial limfositik: manifestasi histologis pneumonia interstitial limfositik.
  • Penyebab

    Penyebab

    Faktor lingkungan

  • Menghirup debu organik: seperti debu organik tanaman, hewan dan buatan manusia, kapas biasa, tembakau, serpihan kayu, bulu, bulu, kotoran hewan, dan serat buatan manusia.
  • Menghirup debu anorganik: seperti timbal, mangan, semen, serat kaca, dll.
  • Menghirup gas berbahaya: nitrogen oksida, sulfur dioksida, oksida logam, senyawa hidrokarbon, dan diisosianotoluena, dll.
  • Faktor penyakit

  • Penyakit bawaan: seperti displasia alveolar paru, displasia alveolar kongenital, displasia alveolar kongenital, displasia kapiler alveolar dengan ketidaksejajaran pembuluh darah paru, proteinosis alveolar kongenital, penyakit jantung bawaan, dll.
  • Penyakit imunodefisiensi yang didapat: sindrom imunodefisiensi yang didapat (AIDS), dll.
  • Penyakit infeksi: seperti pneumonia virus, pneumonia mikoplasma, pneumonia klamidia, dll.
  • Penyakit lain: misalnya leukemia, tuberkulosis, dll.
  • Faktor pengobatan

    misalnya kemoterapi, intervensi paru, radioterapi dada, dll.

    Patogenesis

    Respons inflamasi dan kekebalan tubuh akibat berbagai faktor etiologi yang diketahui dan tidak diketahui menyebabkan kerusakan pada dinding alveolar, dinding pembuluh darah, dan saluran napas, diikuti oleh jaringan parut paru yang tidak dapat dipulihkan (fibrosis), dan pada akhirnya menyebabkan gangguan pertukaran gas alveolar.

    Faktor risiko

  • Infeksi: Pneumocystis carinii, infeksi bakteri, virus, parasit, dll.
  • Refluks gastro-esofagus: refluks gastro-esofagus yang menyebabkan penghirupan mikro dapat meningkatkan risiko terkena penyakit ini.
  • Faktor genetik: riwayat keluarga dengan penyakit paru interstisial dapat meningkatkan risiko.
  • Gejala

    Gejala khas

    Sesak napas

  • Diwujudkan dengan sesak napas.
  • Sesak napas dapat terjadi saat diam.
  • Batuk, asma

  • Dapat berupa batuk kering atau dapat disertai dengan batuk berdahak.
  • Darah mungkin ada dalam dahak, tetapi hal ini jarang terjadi.
  • Batuk dapat disertai dengan sesak napas dan suara napas yang berbeda (asma).
  • Sesak napas

  • Kesulitan bernapas dapat ditandai dengan sesak napas, amplitudo yang dangkal dan laju yang cepat.
  • Derajat sesak napas dapat memburuk seiring dengan memburuknya kondisi.
  • Gejala lainnya

  • Gejala-gejala seperti nyeri dada, kelelahan, penurunan berat badan, nyeri otot dan nyeri, serta sendi yang bengkak dapat terjadi.
  • Jari-jari tangan dan kaki seperti alu: dimanifestasikan sebagai hiperplasia dan hipertrofi pada ujung jari tangan dan kaki, dan jari tangan dan kaki terlihat seperti stik drum.
  • Sianosis: dimanifestasikan sebagai sianosis pada bibir, jari tangan (kaki), dan kuku.
  • Komplikasi

  • Ensefalopati paru: terutama dimanifestasikan sebagai ketidakpedulian, tremor otot atau tremor yang bergetar, kejang-kejang, kelesuan atau bahkan koma.
  • Kegagalan pernapasan: terutama dimanifestasikan sebagai sesak napas, sianosis, ketidaksadaran, dll. Hal ini dapat melibatkan semua sistem tubuh dan menyebabkan disfungsi multi-organ.
  • Konsultasi

    Situasi yang membutuhkan perhatian medis

    Anak-anak yang mengalami sesak napas, batuk, sesak napas, dll. harus segera berkonsultasi dengan dokter.

    Departemen yang disarankan

  • Pediatri, Penyakit Dalam Anak.
  • Jika timbul gejala seperti sesak napas, hubungi “120” untuk meminta bantuan dan segera pergi ke Unit Gawat Darurat.
  • Persiapan

  • Jika tidak ada kondisi khusus, Anda perlu mendaftar melalui situs web resmi rumah sakit, aplikasi resmi, 114, dan saluran reguler lainnya, menyiapkan kartu jaminan sosial (kartu asuransi kesehatan) dan dokumen medis lainnya, serta membawa dokumen medis sebelumnya, serta prosedur pengajuan untuk mereka yang bepergian ke tempat lain untuk perawatan medis.
  • Kunjungan ke unit gawat darurat dapat didaftarkan secara langsung, tanpa perlu mendaftar melalui jalur-jalur di atas. Kartu jaminan sosial dan dokumen medis sebelumnya dapat diisi ulang kapan saja selama kunjungan. Pasien yang berobat di tempat lain tidak perlu membuat catatan.
  • Pertanyaan apa yang mungkin ditanyakan oleh dokter

  • Apa yang salah dengan anak? Sudah berapa lama ketidaknyamanan berlangsung?
  • Apakah ada demam? Berapa tingkat demam tertinggi?
  • Apakah ada batuk? Apakah ada dahak saat batuk? Apakah jumlah dahak banyak atau sedikit? Apakah dahaknya lengket?
  • Apakah sering terpapar debu dan gas berbahaya?
  • Apakah ada penyakit bawaan, penyakit autoimun? Apa saja?
  • Apakah ada penyakit kronis lainnya?
  • Apakah ada tes yang telah dilakukan? Apa hasil tesnya?
  • Apakah ada asma, penyakit jantung bawaan?
  • Apakah ada alergi serbuk sari, makanan, atau obat? Jika ya, terhadap zat apa saja mereka alergi?
  • Apakah lahir cukup bulan?
  • Pertanyaan yang dapat Anda ajukan kepada dokter Anda

  • Mengapa saya terkena penyakit paru interstisial pada anak-anak?
  • Apa perbedaan penyakit paru-paru interstisial pada anak-anak dengan jenis pneumonia lainnya?
  • Apakah itu menular ke orang lain?
  • Tes apa yang diperlukan?
  • Bagaimana cara mengobatinya?
  • Apa yang perlu saya waspadai dalam kehidupan sehari-hari?
  • Diagnosis

    Diagnosis Penyakit

    Riwayat kesehatan

  • Sering terpapar debu, gas berbahaya, dll.
  • Menderita penyakit bawaan, penyakit defisiensi imun, penyakit infeksi, leukemia, dll.
  • Menjalani kemoterapi, terapi intervensi paru-paru, radioterapi dada, dll.
  • Manifestasi klinis

    Gejala
  • Gejala seperti sesak napas, batuk, sesak napas, nyeri dada, sesak dada, dan sianosis.
  • Tanda-tanda fisik
  • Pemeriksaan sistemik: hiperplasia dan hipertrofi ujung jari tangan atau kaki dengan pembesaran seperti alu dapat terlihat. Jika terdapat gagal jantung kanan, dapat terlihat kemarahan vena jugularis dan edema.
  • Auskultasi dada: Bunyi mengi dapat terdengar di dasar paru-paru secara bilateral, dan mengi serta ronki basah mungkin ada atau mungkin sepenuhnya normal.
  • Tes laboratorium

  • Tes darah rutin: sel darah putih dan neutrofil dapat meningkat dengan adanya infeksi.
  • Tes urin rutin: Jika terdapat kerusakan ginjal, eritrositosis dan protein urin dapat ditemukan dalam urin.
  • Analisis gas darah arteri: untuk memahami fungsi pernapasan anak.
  • Laju sedimentasi eritrosit: sering terjadi peningkatan.
  • Protein C-reaktif: sering meningkat.
  • Tes imunologi: mungkin tidak normal jika terdapat penyakit autoimun.
  • Tes pencitraan

  • Rontgen dada: dapat menunjukkan lesi pada struktur paru-paru dan tanda-tanda tertentu dapat menunjukkan diagnosis tertentu. Umumnya terlihat perubahan “kaca tanah” pada paru-paru, perubahan retikuler, paru-paru sarang lebah, dan pembesaran kelenjar getah bening mediastinum dan hilar.
  • CT Dada: Dapat mendeteksi lesi paru interstisial yang tidak mudah dideteksi dengan rontgen dada konvensional, dan dapat memperjelas lokasi dan tingkat keparahan lesi.
  • Ekokardiografi: Pemeriksaan ini membantu memeriksa struktur dan fungsi jantung serta mengklarifikasi apakah anak memiliki penyakit jantung bawaan.
  • Tes lainnya

  • Tes fungsi paru: Tes ini dapat mendeteksi jenis disfungsi paru dan tingkat keparahannya.
  • Pemeriksaan histopatologi: Sampel dapat diperoleh melalui bronkoskopi fibreoptik, lavage bronkoalveolar, bedah dada terbuka, dll. Tergantung pada kondisinya, dan pemeriksaan histopatologi dapat dilakukan untuk membantu mendiagnosis penyakit.
  • Diagnosis Diferensial

    Tuberkulosis

    Persamaan: Demam, batuk, dll.

    Perbedaan: Tuberkulosis adalah penyakit yang disebabkan oleh infeksi Mycobacterium tuberculosis, yang sebagian besar ditularkan melalui percikan ludah penderita tuberkulosis. Demam biasanya rendah dan dapat disertai dengan kekurusan. Hal ini dapat dibedakan dengan tes tuberkulin.

    Pneumonia lobar (pneumonia alveolar)

    Persamaan: Demam, batuk, nyeri dada, dll.

    Perbedaan: Pneumonia lobar adalah penyakit radang yang disebabkan terutama oleh Streptococcus pneumoniae dengan eksudasi fibrinous yang menyebar di alveoli sebagai perubahan patologis utama, dan lesi biasanya melibatkan semua atau sebagian besar lobus paru-paru. Hal ini dapat dibedakan, misalnya, dengan pencitraan.

    Pneumonia lobular (bronkopneumonia)

    Persamaan: Demam, batuk, sesak napas, dll.

    Perbedaan: Pneumonia lobular adalah peradangan pada dinding bronkus dan alveoli yang disebabkan oleh infeksi bakteri, virus atau infeksi lainnya. Pada auskultasi dada dapat terdengar ronki basah sedang dan halus, dikombinasikan dengan pencitraan, tes laboratorium, dan lain-lain.

    Pengobatan

  • Tujuan pengobatan: memperlambat perkembangan penyakit, meningkatkan kualitas hidup, dan memastikan pertumbuhan dan perkembangan.
  • Metode pengobatan: pengobatan umum, pengobatan dengan obat, dll.
  • Perawatan umum

    Manajemen kesehatan

  • Untuk penyakit paru-paru interstitial yang jelas disebabkan oleh faktor lingkungan, penting untuk keluar dari lingkungan hidup yang buruk sesegera mungkin dan menjauhi alergen.
  • Orang tua dan anggota keluarga lainnya harus berhenti merokok untuk menghindari perokok pasif.
  • Obati penyakit primer secara aktif.
  • Pada kasus yang parah, pernapasan, detak jantung, tekanan darah, dan saturasi oksigen harus dipantau secara ketat untuk memahami kondisi dan efek pengobatan.
  • Terapi oksigen

  • Oksigen kateter hidung dapat digunakan untuk hipoksemia ringan hingga sedang.
  • Oksigenasi masker umumnya cocok untuk anak-anak yang membutuhkan konsentrasi oksigen yang lebih tinggi.
  • Terapi oksigen di rumah dalam jangka panjang dapat diberikan di bawah pengawasan medis jika diperlukan.
  • Jangan mengatur laju aliran oksigen selama terapi oksigen.
  • Dukungan nutrisi

  • Pastikan nutrisi yang memadai.
  • Pemberian ASI harus dipastikan.
  • Untuk anak-anak yang tidak dapat makan melalui mulut, dapat dipasang selang nasogastrik atau selang nasojejunal.
  • Istirahat

  • Pastikan tidur yang cukup, hindari aktivitas berat dan begadang.
  • Bagi mereka yang telah berbaring dalam waktu yang lama, mereka harus dibalik dan ditepuk-tepuk punggungnya secara teratur agar jalan napas tetap terbuka.
  • Pengobatan

    Ada banyak jenis penyakit paru-paru interstisial, dan obat-obatan berikut ini harus digunakan untuk memperlambat perkembangan penyakit dan mengurangi gejala. Obat-obatan ini harus digunakan di bawah bimbingan dokter. Jangan percaya pada pengobatan yang tidak teridentifikasi seperti pengobatan lokal, pengobatan rahasia dan pengobatan yang bias.

    Pengobatan anti-inflamasi

    Glukokortikoid
  • Prednison dan metilprednisolon dapat digunakan.
  • Jika penyakitnya serius, terapi kejut glukokortikoid dosis tinggi dapat digunakan sebagaimana mestinya.
  • Jika gejala klinis berkurang dan stabil, dosis dapat dikurangi atau dihentikan sesuai pendapat dokter.
  • Penggunaan glukokortikosteroid jangka panjang harus memperhatikan infeksi, osteoporosis, perdarahan saluran cerna, hipokalaemia, dan reaksi merugikan lainnya.
  • Imunosupresan
  • Imunosupresan yang dikombinasikan dengan glukokortikoid dapat meningkatkan efek terapi.
  • Siklofosfamid, metotreksat, dan azatioprin umumnya digunakan.
  • Dalam pengobatan, perhatian harus diberikan pada pemeriksaan rutin darah dan urin serta fungsi hati dan fungsi ginjal untuk memantau terjadinya reaksi yang merugikan.
  • Perawatan anti-infeksi

  • Dalam kondisi drainase sekresi pernapasan yang lancar, obat anti-infeksi yang efektif harus dipilih dengan mengacu pada hasil kultur bakteri dahak dan tes sensitivitas obat.
  • β-laktam (misalnya sefalosporin, penisilin) yang dikombinasikan dengan makrolida (misalnya eritromisin, azitromisin) dapat digunakan untuk pengobatan.
  • Pneumonia eosinofilik yang berhubungan dengan parasit harus diobati dengan obat cacing.
  • Obat anti-fibrotik

  • Pada beberapa anak, N-asetilsistein dapat digunakan, yang memiliki efek antioksidan dan dengan demikian efek antifibrotik, serta meredakan gejala batuk.
  • Pirfenidone dan nidaneb dapat memperlambat penurunan fungsi paru-paru, tetapi keamanan pirfenidone dan nidaneb pada anak di bawah usia 18 tahun belum diketahui, dan obat ini harus digunakan dengan hati-hati dan sesuai dengan saran medis.

    Perawatan lain

  • Terapi lavage bronchoalveolar: untuk mikrolitiasis alveolar, pengendapan protein jenis kelamin alveolar.
  • Transplantasi paru: untuk kelainan turunan metabolisme surfaktan paru, kelainan gen protein C surfaktan.
  • Prognosis

    Penyembuhan

  • Pneumonitis alergi: beberapa gejala pada anak dapat menghilang dengan sendirinya dan fungsi paru-paru dapat pulih beberapa hari setelah mereka dipindahkan dari lingkungan yang merugikan dan jauh dari alergen.
  • Pneumonia interstitial yang berhubungan dengan penyakit jaringan ikat atau vaskulitis: prognosis tergantung pada tingkat keparahan penyakit primer.
  • Fibrosis paru idiopatik: waktu bertahan hidup rata-rata setelah diagnosis adalah 3 hingga 5 tahun, dan penyebab kematian yang paling umum adalah gagal napas, gagal jantung, penyakit jantung iskemik, infeksi, dan emboli paru.
  • Pneumonia interstisial non-spesifik idiopatik: sebagian besar anak memiliki prognosis klinis yang baik dan mungkin stabil atau membaik dengan pengobatan, tetapi beberapa anak terus berkembang menjadi fibrosis stadium akhir atau bahkan meninggal.
  • Bronkiolitis pernapasan dengan penyakit paru interstisial: sebagian besar memiliki prognosis yang baik, dan kondisi anak-anak mungkin stabil atau membaik setelah berhenti merokok secara aktif atau dipaksa.
  • Pneumonia interstitial deskuamatif: sebagian besar memiliki prognosis yang baik.
  • Pneumonia oportunistik kriptogenik: sebagian besar anak dapat mengalami remisi setelah pengobatan, dan beberapa dapat sembuh dengan sendirinya.
  • Pneumonia interstitial akut: anak-anak dengan onset mendadak dan perkembangan yang cepat, gagal napas dapat terjadi dalam waktu yang relatif singkat, waktu bertahan hidup rata-rata sangat singkat, kebanyakan dari mereka meninggal dalam 1 sampai 2 bulan.
  • Pneumonia interstitial limfositik idiopatik: beberapa anak dapat sembuh total dengan pengobatan, dan beberapa anak dapat tetap relatif stabil selama berbulan-bulan atau bertahun-tahun sebelum berkembang menjadi fibrosis paru dan penyakit jantung pneumogenik.
  • Bahaya

  • Batuk, sesak napas, dan sesak napas memengaruhi anak untuk makan, bermain, dan bahkan dapat mengganggu kehidupan mereka.
  • Hal ini dapat menyebabkan komplikasi seperti gagal napas dan ensefalopati paru, yang dapat mengancam jiwa pada kasus yang parah.
  • Setiap hari

    Kehidupan sehari-hari

    Memastikan nutrisi yang cukup dan seimbang

  • Pastikan asupan protein, lemak tak jenuh, vitamin, mineral, dan serat makanan. Anak-anak yang lebih besar dapat memilih kacang-kacangan, produk susu, daging, ikan, buah-buahan segar, sayuran segar, kacang-kacangan, dll.
  • Anak-anak yang menyusui harus memastikan bahwa mereka disusui atau diberi makanan pengganti ASI dan makanan pendamping ASI ditambahkan tepat waktu.
  • Hindari makanan yang digoreng, diasinkan, dan dipanggang.
  • Pastikan asupan air setiap hari, dan tingkatkan asupan air dengan tepat saat demam.
  • Hindari makanan mentah, dingin, keras, dan panas, kunyahlah secara perlahan dan hindari makan berlebihan.
  • Perbaiki kebiasaan hidup Anda

  • Jauhi perokok pasif (hindari perokok pasif).
  • Pastikan tidur yang cukup dan hindari begadang.
  • Berolahragalah secukupnya. Hindari olahraga yang berlebihan.
  • Tenangkan emosi Anda

  • Hindari stres, kecemasan, kemarahan, depresi, dan emosi negatif lainnya.
  • Orang tua harus memperhatikan emosi anak-anak yang terkena dampak.
  • Perbaiki lingkungan

  • Beri ventilasi ruangan dengan membuka jendela dan jendela untuk memastikan udara segar.
  • Amati cuaca dan perbanyak pakaian saat cuaca dingin.
  • Kenakan topi hangat, masker, sarung tangan, dan kaus kaki saat keluar rumah.
  • Mencegah Infeksi

  • Hindari pergi ke tempat-tempat di mana orang berkumpul.
  • Perhatikan kebersihan diri dan sering-seringlah mencuci tangan.
  • Dapatkan vaksinasi influenza dan pneumonia pada musim dingin dan musim semi yang sesuai.
  • Pemeriksaan rutin

    Ikuti petunjuk dokter Anda untuk pemeriksaan rutin.

    Mintalah saran medis jika Anda merasa tidak sehat

    Jika gejala Anda tidak membaik atau memburuk, atau jika muncul gejala baru, Anda harus berkonsultasi dengan dokter Anda.

    Pencegahan

  • Pastikan gizi seimbang, perkuat latihan fisik dan tingkatkan daya tahan tubuh.
  • Hindari pergi ke tempat umum yang ramai saat influenza dan infeksi pernapasan lainnya sedang mewabah.
  • Hindari kontak dengan orang yang menderita infeksi saluran pernapasan atas akut.
  • Mengobati penyakit yang mendasari secara aktif
  • Dapatkan vaksinasi dengan vaksin influenza dan vaksin pneumonia di musim dingin dan musim semi yang sesuai.