TUJUAN: Untuk menyelidiki dan menganalisis diagnosis, pengobatan dan prognosis hemangioepithelioma intrakranial.
METODE: Analisis retrospektif manifestasi klinis dan pencitraan, gambaran patologis, pengobatan dan hasil tindak lanjut dari 18 kasus hemangioepithelioma intrakranial yang dirawat di rumah sakit kami antara tahun 1997 dan 2006 telah dilakukan.
HASIL: Sebanyak 23 prosedur pembedahan dilakukan pada 18 pasien, termasuk 10 reseksi total, 9 reseksi subtotal dan 4 reseksi parsial. Terdapat 6 kasus radioterapi konvensional ajuvan dan 3 kasus pengobatan gamma-knife ajuvan setelah pembedahan. 5 dari 15 kasus primer kambuh kembali, dengan tingkat kekambuhan 33,3% dan waktu kekambuhan rata-rata 76,75 bulan. Metastasis intrakranial terjadi pada 2 kasus dan metastasis ekstra neurologis terjadi pada 2 kasus.
Kesimpulan: Hemangioepithelioma intrakranial berbeda dari meningioma karena memiliki tingkat kekambuhan lokal yang tinggi dan dapat mengembangkan metastasis neuraksial dan ekstra neurologis, dan eksisi bedah total + radioterapi ajuvan dengan dosis minimal 50 Gy harus menjadi pilihan pengobatan konvensional. Pasien dengan tumor sel hemangioepitelial intrakranial memerlukan tindak lanjut seumur hidup.
[Kata kunci] Tumor sel angiepitelial; diagnosis; pengobatan; radioterapi; prognosis
Hemangiopericytoma hepatoseluler (HPC) adalah tumor ganas yang berasal dari sel ependymal Zimmermann di sekitar kapiler atau microvessels pasca-kapiler, dan biasanya ditemukan di kulit dan sistem muskuloskeletal. HPC intrakranial menyumbang kurang dari 1% tumor SSP dan sekitar 2-4% tumor asal meningeal intrakranial [1]. Dibandingkan dengan meningioma, HPC intrakranial kaya akan aliran darah, sulit untuk dieksisi sepenuhnya, memiliki tingkat kekambuhan yang tinggi setelah operasi, dan rentan terhadap metastasis intrakranial dan jauh, sehingga menyulitkan manajemen klinis. Di antara HPC intrakranial yang dirawat di departemen kami dari tahun 1997 hingga 2006, 18 kasus telah didokumentasikan dengan baik. Dalam makalah ini, pengalaman pengobatan 18 kasus HPC ini dianalisis bersama dengan literatur sebagai berikut.
Data dan metode
1. Informasi umum: 13 kasus laki-laki, 5 kasus perempuan, laki-laki:perempuan = 2,6:1. usia 28-71 tahun, rata-rata 45,7 tahun. di antara 18 pasien, 15 adalah kasus primer, 3 adalah kasus kambuhan, durasi kasus primer adalah 2 hari-1 tahun, rata-rata 1,7 bulan. Lokasi tumor: sinus parsagittal pada 7 kasus, sinus paracavernous di fossa kranial tengah pada 4 kasus, tirai serebelar pada 3 kasus, falx serebral pada 2 kasus, daerah temporal pada 1 kasus, dan daerah pelana pada 1 kasus. Digabungkan dengan data kasus berulang, usia onset pertama berkisar antara 28 hingga 64 tahun, dengan rata-rata 42,2 tahun.
2. Manifestasi klinis: Manifestasi klinis yang paling umum adalah sakit kepala, dengan 11 kasus. Yang lainnya termasuk kehilangan ketajaman visual pada 5 kasus, diplopia pada 5 kasus, cacat lapang pandang pada 2 kasus, ketidakstabilan gaya berjalan pada 1 kasus, gangguan pendengaran pada 1 kasus, kelumpuhan saraf motorik pada 2 kasus, kelumpuhan saraf abducens pada 1 kasus, disfungsi saraf trigeminal pada 2 kasus, kelumpuhan cahaya tungkai bawah unilateral pada 2 kasus, dan edema papillar optik pada 2 kasus.
3. Pencitraan: 11 kasus CT scan, 6 kasus peningkatan, 13 kasus MRI scan, 11 kasus peningkatan, 4 kasus pemeriksaan DSA (1 pasien mengalami kekambuhan tumor setelah operasi dan menjalani 2 kali pemeriksaan DSA)
4. Pengobatan: Semua kasus diobati dengan pembedahan dan secara patologis dikonfirmasi sebagai HPC. 18 pasien menjalani total 23 pembedahan (5 pasien menjalani 2 pembedahan karena tumor kambuh). Dalam kelompok kami, terdapat 9 kasus radioterapi pasca operasi, termasuk 6 kasus radioterapi eksternal konvensional adjuvan pasca operasi dan 3 kasus pengobatan gamma-knife adjuvan. Satu kasus diobati dengan radioterapi konvensional saja karena kekambuhan sekunder tumor. Embolisasi pra-operasi arteri karotis eksternal dilakukan pada 4 kasus.
5. Tindak lanjut: Semua 18 kasus ditindaklanjuti oleh klinik rawat jalan atau melalui telepon untuk jangka waktu 12 hingga 108 bulan, dengan rata-rata 62,1 bulan.
Hasil
Tumor terdefinisi dengan jelas dan berlobulasi, oedema peritumour lebih jelas, dan terdapat hubungan basal yang luas dengan dura, tengkorak terkikis dalam 3 kasus, 2 kasus disertai dengan hematoma peritumour. Tumor ditemukan memiliki suplai darah ganda pada tiga kasus, terutama dari cabang karotis eksternal dan sebagian dari cabang karotis internal. Dalam tiga kasus, suplai darah terutama berasal dari cabang karotis eksternal dan sebagian dari cabang karotis internal, sementara dalam kasus lainnya, suplai darah terutama berasal dari cabang vertebrobasilar dan sebagian dari cabang karotis eksternal.
2. Pengamatan intraoperatif dan hasil pembedahan: Sebanyak 23 operasi dilakukan pada 18 pasien. Sebagian besar tumor bertekstur keras dan memiliki suplai darah yang kaya, yang sebagian besar terkait erat dengan sinus vena intrakranial. Terdapat 10 kasus eksisi tumor total (Simpson grade I dan II), 9 kasus eksisi tumor hampir total (Simpson grade III) dan 4 kasus reseksi tumor parsial (Simpson grade IV). Tidak ada kematian akibat pembedahan, dua kasus penyembuhan luka yang tertunda, dan satu kasus komplikasi pascaoperasi infeksi paru, yang semuanya membaik setelah perawatan yang tepat.
Temuan patologis: Semua tumor secara patologis dikonfirmasi sebagai HPC. Sitoplasma bernoda ringan dan mungkin vakuolasi, dengan inti bulat atau berbentuk gelendong. Sebagian tumor mungkin menunjukkan perubahan interstitial. Sel tumor tersusun di sekitar pembuluh darah. Uji imunohistokimia positif untuk vimentin dan negatif untuk epithelialmembraneantigen (EMA).
4. Hasil tindak lanjut: Lima dari 15 kasus primer mengalami kekambuhan lokal selama periode tindak lanjut, dengan tingkat kekambuhan 33,3% dan tingkat kekambuhan lima tahun sebesar 13%. Dikombinasikan dengan waktu operasi pertama pada tiga kasus kambuhan yang dirawat di kelompok kami, waktu kekambuhan pertama adalah 40-120 bulan setelah operasi pertama, dengan waktu kekambuhan rata-rata 76,75 bulan. Dua kasus metastasis intrakranial, keduanya merupakan kasus kambuhan yang dirawat, masing-masing terjadi 108 dan 170 bulan setelah operasi pertama, dengan satu kasus meninggal 8 bulan setelah operasi ulang karena perkembangan tumor. Satu kasus mengalami kekambuhan tumor in situ 40 bulan setelah pembedahan pertama dan diobati dengan pembedahan + radioterapi konvensional pasca-operasi ajuvan, dan pengobatan ditinggalkan 52 bulan kemudian ketika metastasis vertebra terjadi. Satu kasus mengalami kekambuhan tumor + metastasis vertebra pada 94 bulan setelah operasi dan ditinggalkan. Dua kasus sekarang masih hidup, masing-masing 4 bulan dan 1 bulan setelah onset metastasis. Ada dua kematian, satu karena penyakit lain selain yang dijelaskan di atas.
Diskusi
HPC intrakranial pernah dianggap sebagai subtipe meningioma (angioblastoma meningioma), tetapi HPC memiliki tingkat kekambuhan lokal yang tinggi, dapat mengembangkan metastasis sistem saraf intra dan ekstra-sentral, dan memiliki fitur klinis yang berbeda dari meningioma. Pada tahun 1993 dan 2000, klasifikasi WHO untuk tumor SSP memisahkan HPC intrakranial dari meningioma dan mengklasifikasikannya sebagai meningioma mesenkim non-menigothelial yang berasal dari mesenkim. menigothelialtumors).
Gejala yang paling umum adalah sakit kepala [2-4], yang umumnya konsisten dengan laporan literatur. Berdasarkan presentasi klinis dan data pencitraan, lebih sulit untuk membuat diagnosis yang benar dari HPC intrakranial. Di antara 15 kasus primer dalam kelompok ini, hanya dua kasus yang dianggap pra-operasi untuk HPC, satu kasus salah didiagnosis sebagai glioma, dua kasus salah didiagnosis sebagai tumor selubung saraf, dan sisanya didiagnosis pra-operasi sebagai meningioma. Sulit untuk membedakan HPC dari meningioma dari data pencitraan. Berdasarkan data dari kelompok ini yang dikombinasikan dengan literatur, penulis percaya bahwa fitur-fitur berikut dapat membantu dalam diagnosis banding.
1. HPC intrakranial lebih sering terjadi pada pria dan meningioma pada wanita, dan HPC berkembang pada usia yang lebih muda dan memiliki perjalanan yang lebih pendek daripada meningioma.
2. HPC intrakranial sebagian besar berbentuk lobulasi, dengan oedema peri-tumoural yang ditandai. Dua kasus dengan hematoma peritumoral juga terlihat pada kelompok ini, yang penyebabnya tidak diketahui.
3. Area nekrotik kistik internal di dalam tumor adalah umum.
4. Kalsifikasi jarang terjadi pada CT scan, dan mungkin terdapat erosi kranial, tetapi osteomalasia jarang terjadi.
5, peningkatan CT dan MRI terlihat jelas, tetapi area nekrosis kistik internal yang tidak ditingkatkan dapat terlihat, dan pemindaian polos dan ditingkatkan MRI terkadang menunjukkan gambar berongga aliran vaskular.
Diagnosis akhir HPC didasarkan pada pemeriksaan patologis, yang dicirikan oleh sejumlah besar pembuluh darah berdinding tipis di dalam tumor, yang dapat beranastomosis satu sama lain untuk membentuk “tanduk”, dan sel-sel tumor yang tersusun di sekitar pembuluh darah. Sel-sel tumor tersusun di sekitar pembuluh darah dan sulit untuk melihat perubahan karakteristik meningioma seperti struktur seperti pusaran dan butiran pasir. Kadang-kadang sulit untuk mengkonfirmasi diagnosis dengan pewarnaan HE biasa, tetapi pewarnaan retikulosit dan imunohistokimia diperlukan untuk mengkonfirmasi [1].
HPC intrakranial memiliki perjalanan yang singkat, berkembang dengan cepat, dan tumornya sebagian besar besar besar pada saat presentasi. Tumor ini sangat kaya akan suplai darah dan memiliki tingkat reseksi total yang rendah dibandingkan dengan meningioma. Penyakit ini memiliki tingkat kekambuhan yang tinggi dan rentan terhadap metastasis jauh intra dan ekstra neurologis, sehingga sulit untuk diobati. Tingkat kelangsungan hidup lima tahun HPC intrakranial dalam literatur adalah 67%-96%, dan tingkat kelangsungan hidup sepuluh tahun adalah 40%-75% [2,3,5], dengan waktu kekambuhan lokal rata-rata 40-108 bulan [2,3,5-7]. Di antara 15 kasus HPC primer dalam kelompok kami, 5 kasus kambuh, dengan tingkat kekambuhan 33,3% dan tingkat kekambuhan 5 tahun 13%, dengan kekambuhan pertama terjadi 40-120 bulan setelah operasi pertama dan waktu kekambuhan rata-rata 76,75 bulan. metastasis intra-neurologis dapat terjadi pada HPC, dan dua kasus kekambuhan in situ + metastasis multipel intrakranial terlihat pada kelompok kami, masing-masing terjadi 108 dan 170 bulan setelah operasi pertama. Tidak seperti tumor primer intrakranial lainnya, HPC memiliki kecenderungan kuat untuk bermetastasis di luar sistem saraf, dan tingkat metastasis meningkat secara signifikan dengan waktu, dengan tingkat metastasis 15 tahun setinggi 64%-79% [3,5]. Waktu rata-rata untuk mengembangkan metastasis jauh adalah 84-107 bulan, mencakup jangka waktu 1-20 tahun, dengan situs metastasis yang paling umum adalah tulang, paru-paru, dan hati dalam urutan itu [1-3,5]. Metastasis yang paling umum adalah tulang, paru-paru dan hati dalam urutan itu [1-3,5]. Dalam kelompok kami, kami melihat dua kasus metastasis ekstra neurologis, keduanya bermetastasis ke vertebra, dan waktu metastasis jauh masing-masing adalah 92 dan 94 bulan setelah operasi pertama.
Pengobatan HPC harus ditujukan untuk reseksi bedah total, dan radioterapi adjuvan pasca operasi harus secara rutin digunakan terlepas dari luasnya reseksi tumor, dan reseksi tumor total ditambah radioterapi adjuvan pasca operasi dengan dosis tidak kurang dari 50 Gy saat ini dianggap sebagai pilihan pengobatan terbaik [1,2,8,9]. Efek embolisasi pra operasi tidak sebaik meningioma karena keterlibatan pembuluh meningeal lunak dalam suplai darah HPC. Kim et al [2] melaporkan bahwa tingkat reseksi memiliki efek yang signifikan pada tingkat bebas kekambuhan lima tahun, yaitu 72,7% untuk reseksi total dan 20,8% untuk reseksi non-total, dan waktu kekambuhan rata-rata adalah 111 bulan untuk reseksi total dan 43 bulan untuk reseksi non-total. Di Cina, Liu et al [10] melaporkan diagnosis dan pengobatan 60 kasus HPC intrakranial, yang semuanya menjalani operasi ditambah radioterapi pasca operasi. Hasil tindak lanjut pasca operasi pertama dari 28 kasus menunjukkan bahwa: waktu tindak lanjut rata-rata adalah 28 bulan untuk kelompok dengan eksisi tumor total, dengan tingkat kekambuhan 6%; waktu tindak lanjut rata-rata adalah 27 bulan untuk kelompok dengan eksisi tumor hampir total, dengan tingkat kekambuhan 71%; waktu tindak lanjut rata-rata adalah 19 bulan untuk kelompok dengan sebagian besar eksisi tumor, dengan tingkat kekambuhan 100%. Dalam kelompok kami, ada 15 kasus primer, 9 kasus reseksi total, 1 kasus kekambuhan, dan waktu kekambuhan adalah 94 bulan; 6 kasus reseksi non-total, 4 kasus kekambuhan, dan waktu kekambuhan rata-rata adalah 57 bulan; tingkat kekambuhan 5 tahun adalah 0% untuk reseksi total dan 22,2% untuk reseksi non-total. Efek radioterapi ajuvan pasca operasi pada HPC intrakranial sekarang secara umum diakui [2,3,5,8,9], dan diyakini bahwa dosis radioterapi ajuvan tidak boleh kurang dari 50 Gy [5,8]. Guthrie et al [5] menyimpulkan bahwa radioterapi dapat menunda waktu kekambuhan dan memperpanjang kelangsungan hidup, dan sembilan dari 17 pasien mereka yang menerima radioterapi ajuvan pasca operasi kambuh kembali, dengan waktu rata-rata kekambuhan 75 bulan dan kelangsungan hidup rata-rata 92 bulan, sedangkan Di antara 17 pasien yang menerima radioterapi ajuvan pasca-operasi, tujuh dari delapan pasien dengan dosis kurang dari 45 Gy kambuh, hanya dua dari sembilan pasien dengan dosis lebih besar dari 45 Gy yang kambuh, dan tidak ada pasien dengan dosis lebih besar dari 51 Gy yang kambuh. Efektivitas radioterapi ajuvan tidak diamati pada 6 dari 15 kasus primer (1 reseksi total dan 5 reseksi parsial) dan 3 rekurensi, mungkin karena jumlah kasus yang sedikit dan fakta bahwa radioterapi ajuvan terutama digunakan untuk kasus-kasus dengan reseksi yang suboptimal. Stereotactic radiosurgery adalah pengobatan yang sangat baik untuk tumor sisa atau tumor berulang pasca operasi dan bagi mereka yang tidak dapat mentolerir pembedahan [2,8,11,12,13]. Galanis [12] menggunakan radiosurgery stereotactic untuk mengobati 10 kasus HPC berulang dengan 20 tumor berdiameter 8 mm hingga 52 mm (median 32 mm). 35% tumor berdiameter maksimum lebih besar dari 40 mm.3 Pada tiga pasien yang sebelumnya tidak pernah diobati dengan radiasi eksternal (semuanya berdiameter <25mm), tumor menghilang sepenuhnya pada median masa tindak lanjut tiga tahun, dan pada 17 tumor lainnya pada median masa tindak lanjut 12 bulan, 14 (70%) mengalami pengurangan tumor parsial dan tiga tumor tetap stabil. Dalam kelompok kami, tiga kasus tumor sisa setelah operasi diobati dengan gamma-knife, sekarang pada 46 bulan, 31 bulan dan 8 bulan pasca perawatan masing-masing, dengan penyusutan tumor dan kontrol lokal yang baik. Para penulis menyimpulkan bahwa radiosurgery stereotactic adalah pilihan yang baik untuk HPC intrakranial, terutama untuk pasien yang telah menerima radioterapi eksternal konvensional. Radioterapi dan radiosurgery stereotaktik saat ini dianggap tidak memiliki efek pencegahan yang signifikan pada metastasis jauh dari hemangioepithelioma intrakranial [9, 11]. Kekambuhan dan metastasis HPC intrakranial dapat terjadi beberapa dekade setelah pembedahan, dan oleh karena itu, pasien dengan HPC intrakranial harus ditindaklanjuti sepanjang hidup mereka.