Ikhtisar Dasar Koarktasio aorta, juga dikenal sebagai aneurisma koarktasio aorta, adalah salah satu penyakit kardiovaskular yang paling umum dan paling kompleks dan berbahaya, dengan insidensi 50-100 per 100.000 populasi per tahun dan tren yang meningkat seiring dengan perubahan gaya hidup dan kebiasaan diet masyarakat. Koarktasio aorta adalah proses disosiasi lapisan tengah aorta, bukan perluasan dinding aorta, melalui celah pada lumen aorta ke dalam degenerasi kistik lapisan tengah dinding aorta, yang didorong oleh tekanan darah. Di masa lalu, kondisi ini dikenal sebagai aneurisma koarktasio aorta, tetapi sekarang lebih sering disebut sebagai hematoma koarktasio aorta, atau pemisahan koarktasio aorta, atau koarktasio aorta. 65-75% pasien meninggal pada fase akut (dalam 2 minggu) akibat komplikasi jantung seperti tamponade jantung dan aritmia. Usia puncaknya adalah 50-70 tahun dan insidensi lebih tinggi pada pria daripada wanita, dengan rasio pria dan wanita 2-3:1. Patogenesis koarktasio aorta Penyebab koarktasio aorta masih belum diketahui; lebih dari 80% pasien dengan koarktasio aorta memiliki hipertensi dan banyak yang memiliki nekrosis mesangial kistik. Hipertensi bukan penyebab nekrosis lamina tengah kistik, tetapi dapat berkontribusi pada perkembangannya. Penelitian klinis dan hewan telah menemukan bahwa bukan ketinggian tekanan darah tetapi besarnya fluktuasi tekanan darah yang berkorelasi dengan pemecahan koarktasio aorta. Dalam penelitian pada hewan, memberi makan babi dengan sallow dapat menyebabkan koarktasio aorta. Beta-aminopropionitril dalam sallow bekerja pada stroma arteri, otot-otot lapisan tengah dan jaringan elastis, membuat arteri rentan. Memberi makan tikus dengan aminoacetonitrile dan deoxycorticosterone juga dapat menyebabkan koarktasio aorta; hasil yang sama dapat dihasilkan oleh kurangnya tembaga dalam pakan yang merusak sintesis elastin hewan. Kelainan genetik lainnya seperti sindrom Turner dan sindrom Ehlers-Danlos juga memiliki kecenderungan untuk mengembangkan koarktasio aorta. Koarktasio aorta juga cenderung terjadi selama kehamilan untuk alasan yang tidak diketahui, tetapi diasumsikan bahwa perubahan endokrin selama kehamilan mengubah struktur aorta dan menjadi predisposisi untuk dehiscence. Dinding aorta orang dewasa normal cukup tahan terhadap tekanan dan membutuhkan lebih dari 66,7kPa (500mmHg) untuk pecah di dalam dinding. Oleh karena itu, prasyarat untuk penyumbatan adalah cacat pada dinding arteri, khususnya di lapisan tengah. Umumnya, pada orang tua, degenerasi otot tengah adalah penyebab utamanya, sedangkan pada orang yang lebih muda, kurangnya serat elastis adalah penyebab utamanya. Pada kasus koarktasio aorta yang jarang terjadi tanpa celah intimal, hal ini mungkin disebabkan oleh perdarahan intramural yang disebabkan oleh pecahnya pembuluh trofoblas di dalam lesi degeneratif pada lapisan tengah. Adanya aterosklerosis yang ada bersamaan berkontribusi pada perkembangan koarktasio aorta. Perubahan patologis Koarktasio aorta Lesi dasar adalah nekrosis mesangial kistik. Terdapat ruptur lokal atau nekrosis serat elastis pada lapisan tengah arteri, dengan pembentukan mukinosa dan kistik pada stroma. Pembelahan sering terjadi pada aorta asendens, yang mengalami dampak terbesar dari aliran darah, sementara lengkung aorta distal mengalami lesi yang tidak terlalu parah dan progresif. Dinding aorta terbelah menjadi dua lapisan, di antaranya darah dan gumpalan terakumulasi, dan aorta secara nyata membesar dan berbentuk pyknotic atau cystic. Jika lesi melibatkan anulus aorta, anulus membesar dan menyebabkan penutupan katup aorta yang tidak sempurna. Lesi dapat meluas secara distal dari akar aorta sejauh arteri iliaka dan femoralis, dan mungkin juga melibatkan cabang-cabang aorta seperti arteri innominate, common carotid, subklavia dan ginjal. Arteri koroner umumnya tidak terpengaruh, tetapi gumpalan di akar aorta dapat memiliki efek tekan pada pembukaan arteri koroner. Sebagian besar gumpalan memiliki celah melintang pada endotelium pada asalnya, sering terletak di atas katup aorta, dan celah tersebut mungkin juga berada di dua tempat, dengan gumpalan yang berkomunikasi dengan lumen aorta. Dalam sejumlah kecil kasus, endotelium utuh tanpa celah. Dalam beberapa kasus, selaput luar pecah dan menyebabkan perdarahan. Pecahnya semua di aorta menaik, dan perdarahan dapat dengan mudah masuk ke dalam rongga perikardial, atau di tempat pecah yang lebih rendah, mediastinum, rongga toraks atau ruang retroperitoneal. Dehiscence kronis dapat membentuk aorta lumen ganda, dengan satu saluran ditempatkan di dalam saluran lainnya. Hal ini terlihat pada aorta torakalis atau pada cabang-cabang menurun dari lengkung aorta.