Selain larangan pernikahan serumpun, pranikah, prakonsepsi dan skrining genetik prenatal untuk pencegahan faktor genetik, sarana pencegahan utama adalah pencegahan berbagai infeksi virus yang menyebabkan tuli bawaan, sifilis, AIDS, dll. Selama masa ibu dan kehamilan.
Hindari penggunaan obat-obatan yang dapat merusak pendengaran, seperti obat ototoksik seperti streptomisin dan gentamisin, obat penenang dan obat tidur, obat antimalaria, dll.