Jika Anda mendengar bahwa seorang teman paruh baya atau muda yang kuat tiba-tiba pingsan dan meninggal dunia, Anda pasti bertanya-tanya apa penyakitnya. Sayangnya, penyebab kematian orang-orang ini sering tidak jelas karena sebagian besar orang Tionghoa enggan menjalani otopsi patologis karena kepercayaan tradisional. Namun demikian, menurut sumber asing, sekitar separuh dari pria muda dan setengah baya ini yang biasanya sehat tetapi mati mendadak, meninggal karena satu penyakit: takikardia ventrikel (ventricular tachycardia) atau fibrilasi ventrikel (ventricular fibrillation) yang disebabkan oleh kardiomiopati ventrikel kanan aritmogenik (ARVC). Penyakit ini pertama kali diidentifikasi di dunia pada tahun 1978 oleh Dr. Fontaine di Perancis. Pertama kali dianggap disebabkan oleh displasia kongenital miokardium ventrikel kanan, tetapi kemudian pada tahun 1994 Organisasi Kesehatan Dunia (WHO) menugaskan kelompok ahli internasional untuk melakukan studi mendalam tentang penyakit ini, yang menegaskan bahwa penyakit ini berkembang secara bertahap dan memburuk di kemudian hari dan harus diklasifikasikan sebagai kardiomiopati daripada displasia kongenital. Namun demikian, sampai hari ini, sejumlah besar dokter masih menyebutnya sebagai displasia ventrikel kanan (ARVD) karena kurangnya pengetahuan yang memadai tentang penyakit ini. Mengapa perbedaan nama ditekankan? Karena, dalam kasus displasia kongenital, itu berarti bahwa tidak ada yang dapat dilakukan dokter tentang hal itu, tetapi dalam kasus kondisi yang berkembang yang berkembang di kemudian hari, meskipun ada juga cacat genetik bawaan, masih mungkin untuk mengurangi atau memperlambat perkembangan penyakit sebanyak mungkin dengan beberapa tindakan. Faktanya, telah ditemukan bahwa penyakit ini disebabkan oleh cacat pada beberapa gen yang terkait dengan butiran penghubung sel, tetapi perkembangan penyakit ini dipercepat dan diperburuk oleh pekerjaan fisik yang didapat, stres, latihan fisik, dll. Akibatnya, kejadian penyakit ini secara signifikan lebih tinggi pada pria daripada wanita dalam populasi, dan orang-orang yang menyukai olahraga (terutama atlet) atau mereka yang telah terlibat dalam pekerjaan fisik yang berat untuk waktu yang lama lebih mungkin mengembangkan penyakit ini. Waktu onset pertama juga bervariasi dari orang ke orang, dengan sebagian besar serangan terjadi antara usia 20 dan 40 tahun, tetapi ada juga kasus pada anak-anak dan orang tua. Insiden penyakit ini berkisar antara 2 hingga 44 per 100.000. Alasan untuk variasi yang luas ini sebagian besar merupakan cerminan dari tingkat kesadaran akan penyakit ini di antara para dokter di berbagai daerah, yang berarti bahwa kurangnya pengetahuan tentang penyakit di antara para dokter dapat dengan mudah menyebabkan kesalahan diagnosis atau underdiagnosis, terutama untuk pasien tahap awal dan menengah. Penelitian telah menunjukkan bahwa kematian mendadak dapat terjadi pada kira-kira 20% pasien dengan ARVC. Diagnosis penyakit ini saat ini dilakukan dengan USG, MRI, EKG, ventrikulografi kanan dan biopsi miokard. Diagnosis relatif mudah pada pasien dengan penyakit stadium lanjut yang khas, tetapi pasien stadium awal dan pertengahan sering terlewatkan karena lesi ventrikel kanan tidak parah. Kami ingin mengingatkan semua pasien bahwa jika Anda mengalami detak jantung cepat yang tiba-tiba atau bahkan pingsan, Anda harus menghubungi nomor darurat pada awal kejadian atau pergi ke ruang gawat darurat rumah sakit sesegera mungkin dan mencoba untuk mendapatkan EKG yang ditelusuri pada saat kejadian, yang sangat penting untuk menentukan apakah itu adalah ARVC ventricular tachycardia. Jika dokter Anda memberi tahu Anda bahwa Anda memiliki takikardia ventrikel kanan non-outflow tract ventricular tachycardia (beberapa dokter akan menyebutnya takikardia ventrikel kanan inflow tract ventricular tachycardia), maka kemungkinan Anda memiliki takikardia ventrikel ARVC. Tentu saja, sebagian orang dengan ARVC mungkin juga mengalami takikardia ventrikel saluran keluar. Perlu juga ditunjukkan bahwa meskipun kondisinya disebut kardiomiopati aritmogenik, tidak semua pasien akan mengalami takikardia ventrikel dan sejumlah besar hanya akan mengalami kontraksi ventrikel prematur, terutama pada tahap awal. Misalnya, dalam kasus takikardia ventrikel dengan 200 denyut per menit yang sama, jika lesi hanya melibatkan ventrikel kanan, pasien sering dapat mentolerirnya cukup lama untuk sampai ke rumah sakit untuk resusitasi atau perawatan, tetapi jika dikombinasikan dengan lesi ventrikel kiri, pasien lebih mungkin pingsan atau bahkan meninggal karena hipotensi yang disebabkan. Dalam hal pengobatan, ada dua efek utama kardiomiopati ventrikel kanan. Salah satunya adalah menyebabkan takikardia ventrikel dan fibrilasi ventrikel, yang bermanifestasi sebagai kepanikan, pingsan, dan bahkan kematian, yang merupakan gejala paling penting dari penyakit ini. Yang kedua adalah menyebabkan insufisiensi jantung kanan, yang jarang terjadi dan umumnya tidak terlalu parah dalam hal gejala. Oleh karena itu, penanganan klinis pertama adalah mencegah kematian akibat takikardia ventrikel atau fibrilasi ventrikel. Untuk pasien yang memiliki denyut jantung yang cepat selama takikardia ventrikel atau yang sebelumnya pingsan, pengobatan yang lebih dapat diandalkan adalah pemasangan defibrilator otomatis (ICD), yang tidak menyembuhkan penyakit itu sendiri, tetapi dapat digunakan untuk menyelamatkan nyawa pasien dengan memberikan defibrilasi listrik jika terjadi takikardia ventrikel ganas atau fibrilasi ventrikel. Sayangnya, terapi ini mahal, biasanya berharga antara $100.000 dan $200.000 untuk sekali pemasangan, dan bertahan sekitar 5-7 tahun setelah setiap pemasangan. Banyak pasien muda yang tidak mampu membiayai hal ini dan sebagian takut akan diskriminasi sosial dalam hal pendidikan, pekerjaan dan pernikahan setelah pemasangan. Di sisi lain, ICD tidak selalu aman, karena dapat menimbulkan komplikasi dan efek samping. Karena alasan ini, beberapa ahli telah mencoba untuk mengobati kondisi ini dengan menggunakan ablasi kateter. Meskipun secara teoritis mungkin untuk menghilangkan lesi takikardia ventrikel pada ARVC, namun dalam praktiknya sulit untuk melakukannya. Masalah utamanya adalah, bahwa hal ini masih dalam tahap eksplorasi, dan masih kurang prosedur yang diterima dan sudah lama teruji. Prosedur itu sendiri berisiko, karena ventrikel kanan sudah rapuh akibat lesi yang dialaminya sendiri, dan prosedur ini bisa menyebabkan pecahnya jantung dan kematian. Selain itu, sulit untuk menemukan semua lesi dalam satu operasi, atau jika lesi ditemukan tetapi terlalu banyak dan terlalu dalam untuk dihilangkan sepenuhnya dalam satu operasi, ada kemungkinan diperlukan 2 operasi atau lebih. Ada juga kemungkinan bahwa lesi akan terus berkembang setelah pembedahan dan takikardia ventrikel baru akan berkembang. Terlepas dari kesulitan-kesulitan ini, fakta bahwa penyakit ini adalah salah satu penyakit jantung yang paling berbahaya secara klinis, dan bahwa para pasien sering kali masih muda dan merupakan pencari nafkah penting dalam keluarga mereka, telah memotivasi beberapa dokter untuk mempelajarinya. Saat ini, ablasi takikardia ventrikel terutama dilakukan di beberapa rumah sakit di Amerika Serikat, Eropa dan Jepang, dan jumlah kasus terbesar saat ini hanya sekitar 30, tetapi tim Yao Yan di Rumah Sakit Fu Wai lebih dari sepuluh kali lipat dari rumah sakit lain. Setelah lebih dari 10 tahun penelitian yang melelahkan, kami telah mengembangkan strategi unik untuk deteksi dan ablasi takikardia ventrikel ARVC, dan tidak hanya menyelesaikan serangkaian kasus terbesar di dunia (hampir 300), tetapi juga telah mencapai tingkat keberhasilan tertinggi di dunia. Dengan rata-rata kurang dari 1,3 prosedur, lebih dari 80% pasien bebas dari morbiditas selama masa tindak lanjut (sesingkat 1 tahun dan selama 10 tahun) dan sisanya menunjukkan peningkatan yang signifikan, yaitu morbiditas yang jauh lebih sedikit dan hasil yang jauh lebih baik dengan pengobatan. Tingkat keberhasilan di rumah sakit lain yang terkenal secara internasional pada umumnya kurang dari 50%, dengan tingkat terendah hanya 15%. Perlu ditunjukkan bahwa karena pasien di negara maju sering dipasangi ICD, keselamatan pasien relatif terjamin, bahkan jika prosedur ablasi tidak berhasil. Sebagian besar pasien di Tiongkok tidak dipasangi ICD. Meskipun kami telah mengupayakan hal ini selama 10 tahun, secara ilmiah, namun kami belum bisa mengatakan bahwa kami telah sepenuhnya menaklukkan penyakit ini, dan studi serta pengamatan jangka panjang diperlukan sebelum kesimpulan definitif dapat dibuat. Oleh karena itu, setelah pembedahan, pasien tetap disarankan untuk: 1) terus mengonsumsi Betaloc + kardioplegia, atau sotalol; 2) mengonsumsi vasodilator, ACEI atau bahkan diuretik jika perlu; 3) sebisa mungkin menghindari pekerjaan fisik yang berat dan latihan fisik, dan menyesuaikan keadaan psikologis mereka untuk menghindari stimulasi mental seperti stres yang berlebihan, untuk memperlambat perkembangan penyakit; 4) melakukan pemeriksaan tindak lanjut secara teratur (echocardiogram, elektrokardiogram), biasanya setidaknya setahun sekali sekali.