Apa yang dimaksud dengan koarktasio aorta?
Ada atau tidak adanya lesi otomatis di dinding aorta berdasarkan serangkaian penyebab eksternal (hipertensi, trauma, dll.) menyebabkan robekan pada intima aorta, dan darah memasuki lapisan tengah dinding aorta melalui celah intimal, menyebabkan lapisan tengah aorta terpisah sepanjang sumbu panjang, menghasilkan kondisi patologis di mana lumen aorta mengambil lumen semu yang sebenarnya.
Apa prognosis untuk koarktasio aorta?
Kematian bisa terjadi secara tiba-tiba atau dalam beberapa jam atau hari pada pasien dengan aneurisma yang terperangkap akut. Meta-analisis literatur tentang pasien dengan aneurisma yang terjebak menemukan bahwa 50% dari mereka meninggal dalam waktu 48 jam, dengan risiko kematian 1% per jam. 70% meninggal dalam waktu 1 minggu dan 90% meninggal dalam waktu 3 bulan. Penyebab utama kematian dini adalah pecahnya aneurisma yang menyebabkan kematian akibat syok perdarahan atau penyumbatan arteri yang memasok organ vital, seperti arteri koroner, karotis atau visceral.
Jadi, orang seperti apa yang berisiko mengalami koarktasio aorta? Dengan kata lain, apa penyebab atau penyebab koarktasio aorta?
Koarktasio aorta adalah hasil interaksi antara struktur membran tengah aorta dan hemodinamik abnormal. Bila aorta secara struktural tidak normal, secara alamiah aorta rentan terhadap fraktur mesenterium intra-aorta. Faktor-faktor yang umum termasuk: Sindrom Marfan, malformasi kardiovaskular kongenital, perubahan degeneratif idiopatik pada mesenterium aorta, aterosklerosis aorta, penyakit aorta inflamasi, dll. Kita mengenal pemain bola voli wanita Amerika Serikat, Hyman dan pemain bola voli pria Zhu Gang yang keduanya ambruk di lapangan olahraga karena penyebab ini.
Kerusakan dinding arteri juga mudah terjadi apabila hemodinamik berubah. Penyebab paling umum adalah hipertensi, dan hampir semua pasien dengan koarktasio aorta memiliki hipertensi yang tidak terkontrol dengan baik. Dengan kata lain, pengendalian hipertensi memiliki dampak yang komprehensif pada pencegahan, pengobatan dan prognosis koarktasio aorta dan merupakan cara pengobatan dan pencegahan yang paling dasar dan paling tidak dapat diabaikan. Kehamilan adalah faktor insiden tinggi lainnya, terkait dengan perubahan hemodinamik selama kehamilan.
Pada wanita yang mengembangkan penyakit ini sebelum usia 40 tahun, 50% terjadi selama kehamilan. Rasio kejadian koarktasio aorta antara pria dan wanita adalah 2 sampai 5:1; usia umum onset adalah antara 45 dan 70 tahun, dengan pasien termuda yang dilaporkan sampai saat ini baru berusia 13 tahun.
Ada dua klasifikasi medis utama koarktasio aorta berdasarkan lokasi celah intima dan tingkat keterlibatan koarktasio. Yang paling banyak digunakan adalah klasifikasi Tipe III yang diusulkan oleh Profesor DeBakey dan lainnya pada tahun 1965. Tipe I: Koarktasio aorta yang melibatkan aorta asendens ke aorta desendens dan bahkan ke aorta abdominalis. Tipe II: Koarktasio aorta terbatas pada aorta asendens.
Tipe III: Koarktasio aorta yang melibatkan aorta desendens, jika tidak melibatkan aorta abdominalis ke bawah, adalah tipe IIIA; jika melibatkan aorta abdominalis ke bawah, maka tipe IIIB. Pada tahun 1970, Profesor Daily dan yang lainnya di Stanford University mengusulkan klasifikasi lain yang terutama didasarkan pada lokasi fisura endotel proksimal: Stanford tipe A: setara dengan DeBakey tipe I dan II; Stanford tipe B: setara dengan DeBakey tipe III. Tipe B: setara dengan DeBakey tipe III.
Apa saja gejala klinis utama koarktasio aorta?
Dalam praktiknya, hal ini bisa terwujud dalam berbagai cara, terutama mencakup beberapa hal berikut ini.
1. Pasien tipikal dengan koarktasio aorta akut sering kali muncul dengan nyeri dada dan punggung yang tiba-tiba, parah, dan seperti robek. Gagal jantung yang parah, sinkop, dan bahkan kematian mendadak dapat terjadi; sebagian besar pasien juga mengalami hipertensi yang tidak terkendali;
2. Oklusi arteri cabang aorta dapat menyebabkan gejala iskemik pada otak, anggota badan, ginjal dan organ perut, seperti infark serebral, oliguria, nyeri perut, kaki pucat, kelemahan, bercak kemerahan dan bahkan paraplegia.
3. Selain gejala dan tanda utama di atas, karena luasnya area suplai darah aorta, manifestasinya bervariasi sesuai dengan tingkat kumulatif jebakan. Kondisi lain termasuk: hilangnya denyut arteri perifer, kelumpuhan pita suara ketika saraf laring berulang kiri dikompresi, hemoptisis dan muntah darah ketika jebakan menembus trakea dan esofagus, sindrom vena kava superior ketika jebakan menekan vena kava superior, dyspnoea ketika trakea dikompresi, dan Kompresi ganglion cervicothoracic dapat menyebabkan sindrom Horner, kompresi arteri pulmonalis dapat menyebabkan emboli paru, dan keterlibatan arteri mesenterika dan ginjal dapat menyebabkan kelumpuhan usus atau bahkan nekrosis dan infark ginjal. Efusi pleura juga merupakan tanda umum koarktasio aorta, sebagian besar pada sisi kiri.
Bagaimana koarktasio aorta didiagnosis?
Tambahan utama untuk mendiagnosis koarktasio aorta adalah: CT angiografi (CTA), pencitraan resonansi magnetik (MRA) atau angiografi siluet digital langsung (DSA).
Bagaimana cara penanganan koarktasio aorta?
Perawatan konservatif
Apa pun perawatan lebih lanjut yang diperlukan untuk pasien dengan jebakan akut, langkah pertama haruslah perawatan konservatif: kontrol tekanan darah dan kontrol nyeri. Hal ini biasanya melibatkan penggunaan obat kuat seperti sodium nitroprusside untuk tekanan darah dan morfin untuk analgesia. Dalam kasus kritis, intubasi trakea darurat, pernapasan dengan bantuan ventilator dan pembedahan darurat sering kali diperlukan, tetapi hal ini memiliki risiko dan tingkat kematian yang tinggi.
Perawatan bedah dan intervensi
Setelah pasien distabilkan dengan tepat, pilihan pengobatan sangat tergantung pada jenis jebakan. Untuk keadaan pengobatan saat ini, untuk koarktasio aorta Stanford B, pengobatan endoluminal invasif minimal adalah andalan. Dasar pemikiran untuk pengobatan mencakup kondisi berikut, atau indikasi untuk pembedahan: pembesaran jebakan yang persisten, yang dibuktikan dengan diameter dan luasnya jebakan aorta yang meningkat dengan cepat, perdarahan toraks, dan nyeri yang tidak terkendali; atau iskemia pada cabang utama aorta, seperti arteri mesenterika superior dan arteri renalis.
Perbaikan endoluminal invasif minimal tradisional untuk koarktasio aorta secara teknis membutuhkan setidaknya zona jangkar 37,5px pada aorta untuk mencegah oklusi proksimal yang tidak lengkap dan endoleaks. Namun, dengan perbaikan dalam perangkat perbaikan endoluminal dan kemajuan dalam teknik perbaikan endoluminal, indikasi ini telah diperluas untuk memungkinkan pengobatan koarktasio aorta tipe B Stanford dengan celah utama dalam 37,5 px dari pembukaan arteri subklavia kiri dengan hibridisasi atau berbagai perbaikan koarktura endoluminal (cerobong asap, jendela terbuka, stent cabang modular).
Perbaikan intraluminal koarktasio aorta Stanford tipe A dengan dehiscence di aorta asendens telah dilakukan dengan menempatkan clad stent di aorta asendens untuk mengisolasi dehiscence koarktasio proksimal, tetapi prosedur ini memerlukan kendala anatomi tertentu. Pada fase akut, penggantian aorta asendens dilakukan, dan prosedur Sun tetap menjadi andalan pengobatan saat ini untuk koarktasio aorta tipe A.