Apakah liposarkoma dediferensiasi bermutu rendah atau sangat ganas

Liposarkoma desmoplastik adalah tumor yang sangat ganas yang sering terjadi di retroperitoneum, tetapi juga di ekstremitas, batang tubuh dan skrotum dan korda spermatika, dan usia onset biasanya antara 20 dan 92 tahun. Komponen desmoplastik dapat berupa fibrosarkoma, sarkoma yang tidak berdiferensiasi atau, dalam kasus yang jarang terjadi, sarkoma yang berasal dari miogenik, yang memiliki prognosis tumor yang buruk dan rentan terhadap kekambuhan dan metastasis. Faktor terpenting yang mempengaruhi prognosis tumor adalah lokasi tumor dan kemampuan untuk mengangkatnya melalui pembedahan, daripada tingkat dediferensiasi dan heterogenitas sel. Biasanya, liposarkoma dediferensiasi ditemukan di ekstremitas dalam, retroperitoneum, dan area paratesticular pada usia paruh baya dan lanjut usia. Mereka biasanya memiliki riwayat penyakit yang panjang, dengan pertumbuhan yang tiba-tiba dan cepat baru-baru ini, dan merupakan massa kuning multinodular yang besar dengan permukaan padat, abu-abu-coklat dan area non-lemak yang mungkin terkait dengan nekrosis pada mata telanjang. Ada keragaman presentasi mikroskopis, yang paling umum adalah histiositoma fibrosa ganas yang sangat ganas, sarkoma yang tidak berdiferensiasi atau sarkoma fibrosa mukinosa. Liposarkoma desmoplastik lebih ganas dan biasanya diobati dengan kombinasi radioterapi atau obat-obatan setelah eksisi bedah dan, jika perlu, pengujian genetik untuk melihat apakah terapi obat yang ditargetkan tersedia.