Sklera adalah jaringan dengan sedikit sel dan pembuluh darah dan sebagian besar terdiri atas kolagen. Permukaannya ditutupi oleh konjungtiva bulbar dan fasia bulbar, yang tidak bersentuhan langsung dengan lingkungan luar.
I. Tindakan terapi
Prinsip-prinsip pengobatan untuk sklerokoroiditis meliputi identifikasi penyebab, mengobati penyebab dan mencegah kekambuhan. Peningkatan nutrisi untuk memperbaiki kondisi umum juga diperlukan.
1. Sklerositis superfisial
Sklerositis superfisial, baik sederhana maupun nodular, adalah kelainan jinak, berulang, dan ringan yang dapat sembuh sendiri dan dapat dibiarkan tanpa diobati selama 1-2 minggu atau lebih. Namun demikian, tetes kortikosteroid topikal dapat dioleskan pada mata untuk meredakan gejala dan kerusakan sklera, dengan memanfaatkan efek antiinflamasi non-spesifiknya. Atau agen anti-inflamasi non-kortikosteroid, seperti anti-inflamasi nyeri dan pau taisong, juga dapat digunakan untuk mencapai hasil terapi. Tetes mata simtomatik topikal lainnya harus digunakan secara rutin untuk semua jenis peradangan sklera, misalnya ketika peradangan sklera diperumit oleh iridosiklitis, atropin harus segera digunakan untuk melebarkan pupil secara memadai.
Pengecualiannya adalah asam urat, patogenesis yang disebabkan oleh pecahnya vakuola fagositik dan oleh karena itu harus diobati dengan urikosuria. Kortikosteroid topikal harus diberikan jika perlu.
2. Sklerositis
Sklerositis difus dan nodular, di mana pleksus vaskular terbuka tetapi penyakitnya berlarut-larut, harus diobati dengan preparat kortikosteroid selain pengobatan topikal. Jika terjadi komplikasi oleh uveitis, dilator pupil harus segera diberikan.
3. Sklerokoroiditis nekrosis
Penyakit ini parah dan pleksus vaskular sebagian besar atretik. Misalnya, pada sifilis, tuberkulosis dan kusta, pengobatan spesifik harus diberikan untuk penyebabnya dan agen antiinflamasi non-kortikosteroid sistemik dalam waktu singkat. Jika hal ini tidak berhasil dalam 1 minggu dan sklera tampak avaskular, dosis kortikosteroid yang cukup, seperti prednison atau deksametason, harus diberikan secara oral untuk menghambat proses nekrotik lesi. Setelah lesi terkendali, dosis dikurangi menjadi dosis pemeliharaan sampai penyakit mereda.
Suntikan subkonjungtiva harus dianggap kontraindikasi pada pasien dengan sklerositis dalam untuk mencegah perforasi skleral. Namun demikian, suntikan kortikosteroid sistemik atau retrobulbar biasanya memberikan kelegaan dari sklerositis, perisklerositis, fasiitis bulbar sklera dan pseudotumor orbital inflamasi akut, dan sangat efektif dalam mengurangi rasa sakit yang parah tanpa komplikasi.
Pada kasus yang parah, agen imunosupresif yang lebih kuat seperti siklofosfamid kadang-kadang diperlukan, kadang-kadang sebagai dekongestan kortikosteroid, atau dengan penambahan agen antiinflamasi non-steroid anti-prostaglandin untuk mencapai pengurangan dosis steroid sistemik ke tingkat yang dapat diterima. Namun, secara umum diterima bahwa beberapa pasien dengan pelunakan skleral perforasi sejati yang disebabkan oleh obstruksi arteri segmen anterior kecil harus diobati jauh sebelum nekrosis berkembang.
Pada pasien dengan penyakit yang melibatkan sistem kekebalan tubuh sistemik, seperti granulomatosis Wegener, pengobatan ditujukan pada kebutuhan untuk menekan produksi limfosit, dan imunosupresi yang dikombinasikan dengan kortikosteroid memberikan hasil terbaik, sedangkan pada pasien lain dengan vaskulitis sistemik atau penyakit kompleks kekebalan tubuh yang bersirkulasi saja, terapi kortikosteroid diperlukan.
Perawatan bedah hanya diindikasikan apabila sudah pasti bahwa sumber peradangan adalah penyakit autoimun, dan pengangkatan jaringan nekrotik, yang menghilangkan sumber antigen, serta implantasi sklera alogenik, juga merupakan perawatan yang efektif.
Siklosporin A, agen imunosupresif baru yang ampuh, yang bekerja secara selektif pada limfosit T pembantu untuk memberikan efek imunosupresifnya dan non-mielotoksik, pertama kali digunakan dalam oftalmologi untuk mengobati sindrom keratolitik. Pertama kali digunakan dalam oftalmologi untuk pengobatan sindrom keratolitik. Dalam beberapa tahun terakhir, telah mencapai kemanjuran positif dalam sklerositis nekrotikans, ulkus kornea erosif dan penolakan transplantasi kornea. Ini juga telah diformulasikan ke dalam obat tetes mata topikal untuk penggunaan klinis.
Etiologi
Etiologi sklerositis tidak diketahui, dan kadang-kadang bahkan tidak jelas apakah lokasi utama peradangan berada di sklera, sklera atas, fasia bulbar atau di tempat lain di orbit, misalnya, sklerositis posterior sulit dibedakan dari pseudotumour orbital inflamasi akut.
1. Infeksi eksogen
Infeksi eksogen lebih jarang terjadi dan dapat disebabkan secara langsung oleh bakteri, virus, jamur, dll. melalui fokus infeksi konjungtiva, trauma, luka bedah, dll.
2, infeksi endogen
(1) Septik metastatik (bakteri septik).
(2) Granulomatosa non-supuratif (tuberkulosis, sifilis, kusta).
3. Manifestasi okular dari penyakit jaringan ikat
Penyakit jaringan ikat (penyakit kolagen) dikaitkan dengan penyakit autoimun seperti artritis reumatoid, lupus eritematosus nodular nekrotikans, periarteritis nodosa, sarkoidosis (penyakit nodular), granulomatosis Wegener, polikondritis rekuren, dan komplikasi sklerositis lainnya, mengakibatkan perubahan nekrotikans fibrinoid pada sklera yang sifatnya mirip dengan penyakit jaringan ikat. Tingkat komplikasi sekitar 50% atau lebih pada sklerositis billet dan bahkan lebih tinggi pada pelunakan skleral yang berlubang.
Komplikasi lain dari sklerositis telah dilaporkan pada pasien dengan ankylosing spondylitis, penyakit Bencet, dermatomiositis, nefropati IgA, arteritis temporal, dan porfiria. Studi tentang mekanisme yang menginduksi sklerositis pada penelitian pada hewan menunjukkan bahwa jenis perubahan granulomatosa ini dapat mengindikasikan bahwa lesi tersebut merupakan reaksi hipersensitivitas tipe III yang disebabkan oleh pengendapan antigen yang diproduksi secara lokal (dalam reaksi hipersensitivitas tipe IV yang tertunda) atau kompleks imun yang bersirkulasi di mata yang menginduksi respons imun.
Pada reaksi hipersensitivitas tipe III, respons vaskular adalah hasil dari aksi pengikatan antigen-antibodi pada dinding pembuluh darah. Kompleks ini diendapkan pada dinding pembuluh darah kecil dan mengaktifkan komplemen, sehingga menyebabkan respons inflamasi akut. Oleh karena itu, penyakit kolagen adalah penyakit autoimun dengan mekanisme kekebalan tubuh yang tidak diatur terkait dengan gen individu, atau salah satu manifestasinya.
III. Perubahan patologis
Biopsi lesi sklera lebih berbahaya dan sering dilakukan. Perubahan patologis hanya dapat dipelajari pada saat pengangkatan mata atau pada jaringan yang sakit yang dieksisi selama pembedahan. Infiltrat, hipertrofi, dan nodul yang ada dalam kasus sklerokoroiditis adalah lesi granulomatosa kronis dengan rem seperti fibrin dan kerusakan kolagen. Peradangan septik kurang umum terjadi, kecuali dari infeksi eksternal atau metastasis dari fokus septik yang berdekatan. Peradangan terbatas dapat terjadi di lokasi akses vaskular.
Inflamasi granulomatosa dapat bersifat fokal atau difus, tetapi pada dasarnya sama karena sklera yang diserang menunjukkan infiltrasi inflamasi kronis sel, termasuk leukosit polimorfonuklear, limfosit dan makrofag, membentuk lesi hipertrofik nodular dan difus. Granuloma dikelilingi oleh sel raksasa epitelioid multinukleat dan pembuluh darah lama dan baru, beberapa di antaranya mengalami trombosis dan menunjukkan karakteristik vaskulitis. Perubahan-perubahan ini kadang-kadang meluas ke perifer, jauh di luar lokasi granuloma, pertama-tama melibatkan mukopolisakarida sklera yang jauh dari lesi dan menunjukkan pewarnaan besi koloid yang berkurang.
Pada sarkoid penerima, serabut-serabut terdorong terpisah oleh edema mukus dan mukopolisakarida hanya dapat membentuk noda tambal sulam. Pada mikroskop elektron fibril kolagen juga terlihat menyerap noda. Perubahan seluler di sini adalah peningkatan yang nyata dalam jumlah dan aktivitas fibroblas kolagen dan peningkatan yang signifikan dalam komponen seluler di dalam granuloma, area yang disusupi oleh sel plasma, limfosit dan makrofag, beberapa di antaranya beragregasi menjadi sel raksasa. Fibril kolagen sklera kehilangan pembiasan ganda dalam cahaya terpolarisasi. Di daerah nekrotik, terlihat kelompok sel yang menyusup, terutama sel plasma, dengan sel kosong yang mengerem dan fibril kolagen yang berproliferasi.
Di area ini terdapat kelompok neovaskularisasi yang berasal dari sklera atas atau koroid. Baik pembuluh darah lama maupun baru memiliki nekrosis mesangial, endapan mukopolisakarida, dan terlihat adanya trombosis. Banyak pembuluh darah yang memiliki endapan fibrin di dalam dan di sekitarnya.
Pada kasus superfisial, subkonjungtiva dan sklera superfisial diinvasi, dan edema sklera dapat menunjukkan pemisahan interlaminar dengan infiltrasi limfositik interstisial, bersama dengan kongesti vaskular sklera superfisial dan pembuluh limfatik yang melebar. Bentuk-bentuk yang lebih ringan cenderung sembuh dengan lancar. Peradangan pada bagian anterior sklera juga dapat mempengaruhi kornea dan, sebaliknya, keratitis pembentuk nanah ruang anterior juga dapat mempengaruhi sklera dan mengakibatkan skleritis superfisial.
Pada sklerositis nekrotikans, nekrosis fibrinoid terjadi di area pusat lesi, dikelilingi oleh sel mononuklear besar dalam pola fenestrasi, dan pada kasus yang parah, area avaskular lamelar (oklusi arteri) dapat berkembang di tengah infiltrat sel inflamasi. Bagian nekrotik secara bertahap mengalami resorpsi dan fibrosis untuk membentuk bekas luka, dan sklera yang terlokalisasi ini menjadi tipis dan melebar, atau jaringan menjadi hipertrofi untuk membentuk apa yang disebut “sklerositis hipertrofi”.