Manifestasi klinis dari hemangioma mulut dan maksilofasial serta malformasi vaskular

  Hemangioma: Berbentuk stroberi, menonjol dari kulit, tingginya tidak rata, terlihat sejak lahir. Ini terdiri dari sejumlah besar kapiler yang terjalin secara rumit dengan lumen kecil dan terjadi terutama pada kulit daerah rahang atas; jarang terjadi pada selaput lendir. Perilaku biologis hemangioma sedemikian rupa sehingga dapat mengalami kemunduran secara spontan dan perjalanannya dapat dibagi menjadi fase proliferasi, fase surut, dan fase surut total. Fase proliferasi umumnya terjadi pada 4 minggu dan 4-5 bulan setelah lahir dan berhenti tumbuh sekitar 8-12 bulan, diikuti oleh fase regresif, dengan tingkat kemunduran hingga 98% dan separuhnya mengalami kemunduran dalam usia 5 tahun. Manifestasi klinisnya adalah penurunan warna tumor, dari merah terang menjadi merah tua, merah muda atau bahkan putih keabu-abuan, dan penurunan ketegangan tumor menjadi lunak, menyusut dan rata. Diperkirakan bahwa tingkat regresi alami hemangioma adalah 50%-60% dalam usia 3 tahun. Setelah usia 5 tahun, tumor memasuki tahap regresi total dan kulit lokal kembali normal.  Malformasi vaskular: terutama berasal dari vena atau kombinasi mikro-venula, arteri dan limfatik, yang terdiri dari sinus darah dengan berbagai ukuran.  Malformasi mikrovena garis tengah (bintik salmon): terletak di area garis tengah leher yang umum terjadi, tetapi mungkin juga terletak di dahi atau di antara alis atau di tengah-tengah orang tersebut. Bintik-bintik ini muncul sebagai bintik merah muda pucat yang mungkin menyatu dan terlihat jelas.  Malformasi mikrovena (bercak anggur): Paling sering terjadi pada kepala dan leher, sering kali di sepanjang saraf trigeminal, lesi rata dengan permukaan kulit, dengan batas yang jelas, berwarna merah muda atau merah terang, ukurannya bervariasi, memudar dengan tekanan jari. Secara bertahap, ukurannya bisa bertambah besar dan tidak pudar.  Malformasi vena (hemangioma kavernosa): Ditemukan pada bagian muka mulut seperti pipi, leher, kelopak mata, bibir, lidah, dasar mulut, kelenjar parotis, dan leher. Mereka biasanya subkutan atau submukosa, berwarna pucat atau ungu, dengan warna kulit dan mukosa yang normal dan batas yang tidak jelas.  Perdarahan gingiva adalah gejala yang umum terjadi dan dapat disebabkan oleh pencabutan gigi atau perdarahan yang tiba-tiba dan mengancam jiwa. Diagnosis sulit dilakukan pada kasus yang jarang terjadi ketika hanya terdapat pembengkakan pada rahang tanpa perdarahan dan harus dibedakan dari kista rahang, dll. Sinar-X menunjukkan area tulang yang jarang dengan batas yang tidak jelas, sarang lebah atau area tembus pandang seperti gelembung sabun atau reaksi terhadap hiperplasia trabekular, bintik-bintik yang bereaksi terhadap sinar matahari atau bayangan yang meningkat dengan kepadatan yang meningkat.  Malformasi arteriovenosa (hemangioma trapesium, juga dikenal sebagai hemangioma anggur): Ini adalah hemangioma yang berliku-liku, tidak beraturan, dan berdenyut, yang terutama disebabkan oleh anastomosis langsung arteri dan vena dengan dinding pembuluh darah yang membesar secara signifikan, sehingga dinamakan malformasi arteriovenosa bawaan. Umum terjadi pada orang dewasa dan terjadi pada jaringan temporal atau kulit kepala dalam distribusi arteri temporal superfisial. Warnanya tidak berubah atau eritematosa, dengan mawar pembuluh darah subkutan yang berliku-liku dan berdenyut serta bunyi bising pada auskultasi.  Gambaran radiografi: Lesi yang terdefinisi dengan baik dengan bayangan parenkim multilobular dengan kepadatan tinggi dan ukuran trofoblas dan pembuluh darah yang mengering terlihat pada radiografi.  CT menunjukkan lesi yang terdefinisi dengan baik dengan peningkatan kontras, yang memiliki nilai diagnostik diferensial untuk kerusakan tulang.  MR sangat bermanfaat dalam memahami ukuran lokasi hemangioma dan hubungan yang berdekatan.  DSA dan Doppler warna dapat memberikan pemahaman yang lebih baik tentang pola hemodinamik tumor.  Colour Doppler dapat memberikan pemahaman yang baik mengenai ukuran lesi dan komponen vaskular, dan merupakan referensi yang baik untuk penilaian hasil.