Katup yang paling sering terlibat dalam penyakit katup jantung rematik adalah katup mitral, diikuti oleh katup aorta. Mayoritas pasien, sekitar 70%, memiliki keterlibatan katup mitral, sementara beberapa pasien memiliki keterlibatan katup aorta saja, dan beberapa pasien memiliki keterlibatan katup mitral dan aorta. Katup mitral paling sering terlibat, menyebabkan stenosis katup mitral. Pasien mungkin mengalami manifestasi klinis stenosis mitral, seperti sesak napas, batuk, bahkan batuk darah, tromboemboli, dan, pada kasus lanjut, gagal jantung. Biasanya lebih dari 5 tahun sebelum katup mitral terlibat dan pasien mengembangkan beberapa infeksi demam rematik sebelum manifestasi klinis stenosis mitral terjadi.