Eksstrofi kandung kemih adalah malformasi kongenital yang langka pada saluran kemih. Seperti namanya, manifestasi utama eksstrofi kandung kemih adalah terpaparnya kandung kemih di luar tubuh, tetapi eksstrofi kandung kemih sebenarnya mencakup lebih dari sekadar terpaparnya kandung kemih. Manifestasi khas dari eksstrofi kandung kemih meliputi pemisahan simfisis pubis yang ditandai, kegagalan untuk menutup cincin pelvis, cacat dinding perut, kandung kemih terbuka dan mukosa yang terbuka, dan fisura uretra. Insiden pada neonatus adalah antara 1 dari 10 dan 1 dari 50.000. Ada jauh lebih banyak kasus pria daripada wanita. Biasanya, kandung kemih adalah organ tertutup seperti kantung yang melekat di bawah uretra, yang mengarah ke lubang uretra eksternal dan merupakan saluran keluar untuk urin. Dalam kasus eksstrofi kandung kemih, bagaimanapun, bayangkan memiliki pisau yang dimulai dari pembukaan uretra eksternal dan memotong sepenuhnya ke atas ke kandung kemih, dengan kandung kemih dan uretra benar-benar terbalik dan terbuka seperti buku terbuka. Diagram menunjukkan eksstrofi kandung kemih yang khas. Karena kandung kemih terbuka, inkontinensia yang tak terelakkan menyertainya dan urin dari ureter mengalir langsung ke kandung kemih yang terbuka, yang dapat dengan mudah menyebabkan infeksi saluran kemih dan kerusakan lokal. Beberapa anak gagal terlihat pada periode neonatal dan datang ke klinik pada usia yang lebih tua, sebagian besar dengan penebalan yang signifikan dan nyeri kontak pada mukosa kandung kemih, ulserasi kulit di sekitarnya, dan juga perkembangan panggul yang abnormal yang mengakibatkan gaya berjalan yang abnormal dan kualitas hidup yang sangat buruk. Bagaimana cara mengobati eksstrofi kandung kemih? Meskipun kelainan bentuk utama ini telah didokumentasikan dalam sisa-sisa peradaban Assyria sejak tahun 2000 SM, kerumitan pengobatannya tidak sepenuhnya dihargai sampai waktu yang lama setelah perkembangan kedokteran modern karena insidensinya yang rendah dan banyak pasien yang berakhir tanpa perbaikan. Pada tahun 1900-an, kistektomi diakui sebagai cara untuk memperbaiki ketidaknyamanan yang terkait dengan eksstrofi kandung kemih, tetapi tidak memungkinkan anak untuk mendapatkan kembali fungsi kandung kemih dan sering mengakibatkan infeksi serius dan tingkat kelangsungan hidup untuk anak-anak dengan eksstrofi kandung kemih sangat rendah. Hanya setelah tahun 1960-an teknik modern untuk memperbaiki eksstrofi kandung kemih secara bertahap dikembangkan, dan pada akhir abad terakhir (1990-an), perbaikan bertahap modern eksstrofi kandung kemih telah berevolusi, sehingga memungkinkan untuk mencapai peningkatan yang lebih besar dalam penampilan dan kualitas hidup pasien dengan eksstrofi kandung kemih. Pembedahan modern untuk eksstrofi kandung kemih dibagi menjadi tiga komponen utama. Tahap pertama pembedahan berfokus pada penutupan simfisis pubis dan penutupan kandung kemih yang terbuka sehingga eksstrofi kandung kemih menjadi celah suprauretra sederhana; tahap kedua melibatkan perbaikan celah suprauretra untuk memberikan penampilan yang relatif memuaskan pada penis; dan tahap ketiga melibatkan pembedahan untuk meningkatkan kontrol kandung kemih terhadap buang air kecil untuk memberikan fungsi kandung kemih yang sedekat mungkin dengan fungsi kandung kemih normal, tergantung pada kondisi kandung kemih yang berkembang. Pembedahan bertahap yang diuraikan di atas adalah untuk eksstrofi kandung kemih pria yang khas; isi pembedahan untuk eksstrofi kandung kemih atipikal dan eksstrofi kandung kemih wanita sedikit bervariasi, tergantung pada kondisi dan hasil pembedahan awal. Sebagian anak pada periode neonatal juga dapat menjalani beberapa prosedur dalam satu tahap, tergantung pada kondisi mereka. Tujuannya adalah untuk memfasilitasi rekonstruksi kandung kemih yang terkendali sambil mempertahankan fungsi ginjal, memaksimalkan perbaikan struktural dan fungsional genitalia eksterna dan meningkatkan kualitas hidup. Apakah penting untuk menutup panggul? Tujuan pembedahan awal kami adalah untuk menutup kandung kemih. Kandung kemih adalah struktur yang lunak, tetapi biasanya tidak mungkin menyembuhkan kandung kemih ektopik hanya dengan menjahitnya. Tulang-tulang seperti fondasi kandung kemih dan jahitan ke kandung kemih dan dinding perut tidak akan sembuh jika panggul tidak relatif tertutup. Oleh karena itu, kecuali jika panggul dapat ditutup secara langsung selama periode neonatal ketika masih relatif elastis, osteotomi panggul dan fiksasi diperlukan dalam berbagai tingkat untuk memulihkan struktur panggul dan membantu penyembuhan kandung kemih. Oleh karena itu, pembedahan eksstrofi kandung kemih modern merupakan upaya multidisipliner yang melibatkan urologi, ortopedi, anestesi dan keperawatan. Osteotomi panggul adalah proses mematahkan tulang di tempat yang sesuai dan kemudian mencapai panggul tertutup dengan fiksasi dan traksi pasca operasi untuk mencapai penyembuhan baru tulang dan memfasilitasi pembentukan panggul. Diagram menunjukkan gaya setelah osteotomi pelvis dan fiksasi eksternal. Apa yang harus saya lakukan jika saya menemukan eksstrofi kandung kemih? Konsultasi awal masih merupakan tugas yang paling penting. Seperti yang kami sebutkan dalam presentasi dasar eksstrofi kandung kemih, masalah penting dalam eksstrofi kandung kemih adalah pemisahan simfisis pubis dan kelainan pada arsitektur panggul, yang merupakan salah satu alasan mengapa diagnosis dini dan manajemen eksstrofi kandung kemih dapat relatif memuaskan. Struktur panggul bayi baru lahir masih sangat lunak dan dalam 72 jam setelah kelahiran, panggul yang belum tertutup dapat ditutup dengan relatif mudah menggunakan kelenturan panggul bayi baru lahir itu sendiri dan kandung kemih yang tertutup dapat berfungsi dengan relatif memuaskan. Di luar kerangka waktu ini, osteotomi pelvis atau bahkan fiksasi pelvis eksternal biasanya diperlukan untuk menutup cincin pelvis, yang merupakan prosedur yang jauh lebih invasif. Untuk alasan ini, direkomendasikan agar anak-anak dengan eksstrofi kandung kemih segera diangkut saat lahir ke pusat medis regional yang memiliki kapasitas untuk merawat mereka, suatu persyaratan yang tidak terlalu sulit karena perkembangan pesat jalan raya dan jaringan kereta api berkecepatan tinggi. Walaupun eksstrofi kandung kemih sulit didiagnosis secara prenatal, namun jika terdeteksi pada saat lahir, anak masih bisa segera dipindahkan ke pusat medis yang sesuai dan menerima perawatan tingkat tinggi. Jika anak tidak menerima pembedahan dalam waktu 72 jam setelah kelahiran karena kendala geografis atau khusus anak, ia juga harus diperiksa sedini mungkin dan menjalani pembedahan standar sebagaimana disyaratkan oleh protokol pengobatan modern.