– Penulisan Pakar – Diagnosis dan manajemen koarktasio aorta gabungan pada kehamilan
Zhu Xianming
［Kunci］Koarktasio aorta; Kehamilan; Bedah kardiovaskular; Departemen Bedah Kardiovaskular, Rumah Sakit Afiliasi Universitas Kedokteran Mongolia Dalam, Zhu Xianming
［Nomor Klasifikasi Angka Cina］ R714.252 ［Kode Referensi］A ［Nomor Artikel]
Meskipun morbiditas klinis koarktasio aorta gabungan pada kehamilan jarang terjadi, namun sulit untuk diobati dan ditangani, dan tetap menjadi tantangan besar untuk bedah kardiovaskular karena onsetnya yang agresif, perkembangannya yang cepat, mortalitas yang tinggi dan keselamatan ibu dan anak. Dalam beberapa tahun terakhir, telah terjadi peningkatan bertahap dalam jumlah kasus yang dilaporkan baik secara nasional maupun internasional, dengan pendekatan bedah yang lebih baik dan tingkat keberhasilan dalam resusitasi. Gambaran klinis dan poin-poin manajemen koarktasio aorta gabungan dalam kehamilan diulas di bawah ini.
Etiologi dan perubahan patofisiologis.
Insiden koarktasio aorta menyumbang sekitar 0,5 – 2,0 per 100.000 dari populasi umum [1], dan sekitar 50% dari koarktasio aorta pada wanita muda berkembang selama kehamilan, terutama pada tahap pertengahan dan akhir kehamilan [2]. Perubahan patofisiologis: Koarktasio aorta dimulai ketika endotelium dan lapisan tengah dinding aorta robek untuk membentuk robekan endotel, mengekspos lapisan tengah secara langsung ke lumen, dan aliran darah di dalam lumen aorta, didorong oleh tekanan tinggi, menembus langsung melalui robekan endotel dan memisahkan lapisan tengah untuk membentuk koarktasio. Berbagai penyebab degenerasi dinding aorta dan perubahan hemodinamik luminal intra-aorta bertanggung jawab untuk pembentukan koarktasio aorta —————————————————————————————–
Afiliasi Penulis : Departemen Bedah Makrovaskuler Jantung, Rumah Sakit Afiliasi Universitas Kedokteran Mongolia Dalam, Hohhot, 010050, Tiongkok
E-mail : [email protected]
penyebab endogen dan eksogen. Contohnya termasuk: diastasis katup aorta, penyempitan aorta, aterosklerosis aorta, histopati konjungtiva, trauma, aortitis, sindrom Marfan, hipertensi, dll. Telah dilaporkan [3] bahwa kehamilan merupakan faktor risiko independen untuk koarktasio aorta pada wanita muda dan mungkin terkait dengan perubahan kadar hormon dan peningkatan volume darah, curah jantung dan tekanan darah selama kehamilan. Peningkatan volume darah selama kehamilan mengakibatkan peningkatan output ventrikel kiri dan peningkatan dampak aliran darah pada dinding aorta. Estrogen menghambat pengendapan kolagen dan elastin di dinding aorta, sementara progesteron meningkatkan pengendapan protein non-kolagen di dinding aorta, membuat dinding pembuluh darah kurang elastis dan lebih rapuh [4], yang merupakan predisposisi pembentukan dan pecahnya koarktasio aorta. 90% koarktasio aorta gestasional berhubungan dengan hipertensi atau sindrom Marfan’S [5].
Gambaran klinis.
Pasien mungkin datang dengan rasa sakit parah yang tiba-tiba dan tak tertahankan seperti robekan di daerah toraks anterior, daerah skapula, punggung toraks, dan daerah epigastrium, dan analgesik seperti morfin dan dulcolax tidak dapat meredakan rasa sakit yang memuaskan. Rasa nyeri yang mengembara dan menjalar di lokasi, menunjukkan bahwa diseksi aorta meluas. Tidak adanya penurunan tekanan darah pada presentasi syok yang menyakitkan adalah salah satu ciri klinis utama penyakit ini [6]. Dalam sejumlah kecil kasus, juga tidak ada nyeri dada dan punggung parah yang jelas, bermanifestasi sebagai iskemia cabang aorta yang menyebabkan sesak dada, sesak napas, sinkop, kabut hitam, atau iskemia organ yang sesuai seperti tidak adanya urin, mati rasa pada tungkai bawah dan paraplegia. Bila aorta asendens terlibat, hal ini dapat bermanifestasi sebagai dilatasi aorta asendens, regurgitasi aorta, gagal jantung dan tamponade perikardial. Pada kasus yang parah, kematian sering terjadi karena tamponade perikardial akut atau pecahnya epikardium penjepit. Onset pada pertengahan dan akhir kehamilan dapat mengakibatkan distres intrauterin dan kematian janin dalam rahim akibat iskemia dan perfusi plasenta yang tidak adekuat. Dalam beberapa kasus, rasa sakitnya tidak parah dan presentasi klinisnya tidak spesifik, sehingga diagnosis biasanya mudah terlewatkan atau salah diagnosis. Telah dilaporkan bahwa koarktasio aorta terlewatkan atau salah didiagnosis pada 85% wanita hamil pada pertengahan dan akhir kehamilan [7]. Wanita hamil dengan beban perut yang tinggi dan tekanan negatif sering mengalami nyeri dada dan punggung, dan nyeri atipikal sering salah didiagnosis sebagai nyeri perut atau reaksi kehamilan, sub-epilepsi kehamilan, atau gangguan hipertensi kehamilan. Bahkan penyebab kematian pascapersalinan salah didiagnosis sebagai emboli cairan ketuban.
Poin diagnostik.
Berdasarkan presentasi klinis: 1. Nyeri dada dan punggung parah yang tiba-tiba pada pasien dengan hipertensi selama kehamilan yang membutuhkan analgesik yang kuat harus lebih waspada terhadap kemungkinan jebakan. 2. Ultrasonografi makrovaskuler jantung dini direkomendasikan dalam kasus-kasus ini. Keuntungan terbesarnya adalah mudah dilakukan, nyaman dan mudah digunakan tanpa mempengaruhi janin, dapat dipindahkan ke samping tempat tidur, dan dapat digunakan pada pasien yang lebih parah atau hemodinamik tidak stabil dengan dugaan klinis jebakan aorta akut atau Sindrom aorta akut [8]. Ultrasonografi juga dapat mengevaluasi fungsi dan kelainan jantung dan katup. Tanda-tanda langsung termasuk pelebaran aorta, dilatasi aorta asendens, dan echogenisitas lembaran endotel yang robek di lumen aorta, menunjukkan ruang benar dan salah, ruptur endotel, dan perpindahan pusat endotel yang terkalsifikasi. Tanda-tanda yang menyertainya adalah: regurgitasi aorta, efusi perikardial, dll. Ekokardiografi transesofagus: dilakukan setelah anestesi di ruang operasi, dapat memperjelas luasnya lesi dan memberikan dasar untuk pilihan pendekatan bedah. 3. MRI dan CTA aorta seluruh tubuh adalah alat diagnostik yang lebih visual dan definitif, keduanya dapat menunjukkan: irisan endotel, lumen sejati dan palsu, ruptur endotel, keterlibatan cabang, efusi perikardial dan pleura. Namun demikian, sinar-X dan agen fotografi dapat memiliki efek buruk pada janin dan harus digunakan dengan hati-hati.
Prinsip-prinsip pengobatan.
Tergantung pada stadium jebakan pada setiap pasien hamil, rencana penanganan yang berbeda dipilih yang bersifat individual untuk setiap kasus. Untuk koarktasio aorta tipe I akut mendadak, perawatan bedah agresif diindikasikan terlepas dari tahap awal atau akhir kehamilan. Jika rumah sakit yang merawat tidak dilengkapi dengan peralatan untuk bedah jantung, maka harus segera dirujuk ke rumah sakit yang secara teknis dilengkapi dengan peralatan untuk bedah vaskuler jantung utama. Pilihan prosedur: Operasi caesar + histerektomi total dengan anestesi umum [9, 10], diikuti dengan penggantian pembuluh darah buatan aorta secara simultan di bawah sirkulasi ekstrakorporeal. Tergantung pada kondisi dan lokasi ruptur endotelial pada koarktasio aorta dan tingkat keterampilan ahli bedah, penggantian sederhana aorta asendens atau lengkung aorta total + operasi batang gajah distal (operasi SUN’S) dapat dipilih. Prosedur pertama lebih sederhana dan lebih cocok untuk mereka yang memiliki penyakit parah dan pecahnya koarktasio aorta di aorta asendens. Waktu operasi dan waktu sirkulasi ekstrakorporeal singkat dan prosedurnya lebih sederhana dan lebih aman, menyelamatkan nyawa pasien terlebih dahulu, dan kemudian, tergantung pemulihan lesi, dapat dioperasi kembali pada tahap kedua.
Untuk pasien dengan ruptur pada lengkung koarktasio aorta atau sindrom Marfan, prosedur SUN’S lebih disukai. Poin utama perhatian bedah: sirkulasi ekstrakorporeal secara rutin didukung dengan pompa tunggal dan dua tabung untuk suplai darah, arteri aksila kanan dimasukkan ke dalam pembuluh suplai, kanula langkah kedua atrium kanan dimasukkan dan dikeringkan untuk membangun sirkulasi ekstrakorporeal, lapangan diisi dengan CO 2, aorta asendens diblokir setelah henti jantung, dan aorta proksimal dirawat terlebih dahulu dengan melanjutkan pendinginan, tergantung pada keterlibatan katup aorta, regurgitasi lesi ringan dan dapat dipertahankan dengan membentuk dan melakukan anastomosis proksimal pembuluh darah buatan dari aorta asendens. Regurgitasi katup aorta yang parah dan tidak dapat dipertahankan, penatalaksanaan proksimal adalah dengan prosedur Bentall. Suhu nasofaring diturunkan menjadi 24°C dan suhu anal menjadi 28°C. Methylprednisolone 15mg/kg diberikan, kepala diturunkan pada 30° dan tubuh bagian bawah mulai menghentikan sirkulasi ekstrakorporeal dan perfusi serebral unilateral selektif dilakukan secara unilateral melalui suplai arteri aksila kanan dengan laju aliran 5-10ml/kg/min. Aorta asendens distal dibuka untuk mengeksplorasi pembuluh darah yang sakit dan lokasi pecahnya endotel, jika tidak ada ruptur di lengkung dan dinding pembuluh darah berkualitas baik, sederhana Jika tidak ada ruptur pada lengkung dan dinding pembuluh darah berkualitas baik, anastomosis aorta asendens distal sederhana atau anastomosis setengah lengkung dapat dilakukan. Jika terdapat ruptur pada lengkung atau jika kepala dan batang lengan terlibat parah, dilakukan penggantian lengkung total + stenting distal (prosedur matahari). Lengkung aorta dibedah secara longitudinal, arteri subklavia kiri ditranseksi dan arteri subklavia proksimal dijahit. Anastomosis distal lengkung aorta dapat dinaikkan ke depan tepat sebelum pembukaan arteri subklavia kiri, sehingga memudahkan pemaparan untuk anastomosis. Anastomosis pulau lengkung juga dapat dilakukan jika tidak ada keterlibatan yang signifikan dari tiga pembuluh sefalika, yang mengurangi jumlah tiga anastomosis, mengurangi perdarahan dan menghemat waktu.
Pada akhir sirkulasi penangkapan tubuh bagian bawah, perfusi ekstrakorporeal aliran penuh dipulihkan dengan membuka drainase vena setelah kembalinya darah arteri yang lambat dan pemanasan ulang dimulai ketika saturasi oksigen vena campuran lebih besar dari 80% dan ultrafiltrasi ginjal buatan dilakukan. Setelah menyelesaikan anastomosis vaskular, seluruh anastomosis dibungkus dengan epikardium aorta menaik yang dicadangkan + potongan perikardial autologus dan disalurkan ke telinga jantung kanan, yang dapat efektif dalam mencapai hemostasis [11].
Pasien dengan gabungan koarktasio aorta tipe A akut pada kehamilan umumnya lebih muda dan memiliki fungsi jantung yang lebih baik. Jika segera ditangani dan manajemen bedahnya akurat, kelangsungan hidup bayi saat lahir sebagian besar tidak terpengaruh. Hasil resusitasi ibu setara dengan kasus koarktasio aorta sederhana. Laporan kasus yang berhasil telah meningkat dalam beberapa tahun terakhir [2, 16].
Pada pasien dengan koarktasio aorta tipe B Standford akut, tingkat kematian dini secara signifikan lebih rendah daripada Standford tipe A [13], dan perawatan medis konservatif yang dikombinasikan dengan stenting endoluminal intervensi dapat digunakan. Di Cina, kasus-kasus yang berhasil telah dilaporkan [14]. Hasil awal dan menengah dari perbaikan stent endoluminal dengan membran pada akhir kehamilan dan nifas untuk koarktasio aorta tipe B cukup memuaskan, sementara hasil jangka panjang dan stabilitas perlu dinilai dengan ukuran sampel besar bukti klinis.
Telah disarankan bahwa pasien dengan koarktasio aorta harus menggunakan kontrasepsi jangka panjang yang efektif setelah menikah dan kehamilan merupakan kontraindikasi [15], dan jika kontrasepsi gagal, aborsi dini harus dilakukan untuk mengakhiri kehamilan yang tidak direncanakan. Kehamilan harus dihindari jika ada pasien dengan sindrom Marfan. Kontrol hipertensi gestasional yang aktif dan efektif dan pengobatan penyakit primer adalah cara yang efektif untuk mencegah koarktasio aorta selama kehamilan.
Meskipun koarktasio aorta akut pada kehamilan jarang terjadi, namun ini adalah kondisi yang berbahaya dan progresif dengan cepat yang harus didiagnosis sedini mungkin. Memilih rencana perawatan individual yang tepat sesuai dengan kondisi ibu dan bayi serta jenis koarktasio adalah kunci untuk menyelamatkan nyawa pasien dan janin.
Referensi
[1] Hagan PG, Nienaber CA, Isselbacher EM, et al. Registri internasional diseksi aorta akut (IRAD): wawasan baru tentang penyakit lama. JAMA , 2000, 283 (7): 897-903.
［2］ Yang ZHAO Hua, Hong TAO, Wang CHUN Sheng. 2 kasus diseksi aorta akut pada kehamilan, Fudan Univ J Med Sci, 2010 Nov, 37(6): 755-756.
[3] Zheng Ziyu, Ye Jialin, Zhan Hong. Sebuah kasus koarktasio aorta akut pada kehamilan dan tinjauan literatur, Jurnal Praktik Klinis Cina (Edisi Elektronik), 2012, 10, 6(20): 6554-6556.
[4] Collins D. Etiologi dan manajemen tamponade jantung akut. Crit Care Resusc , 2004 , 6: 54 -58.
[5] Goland S, Elkayam U. Masalah kardiovaskular pada
Wanita hamil dengan sindrom Marfan. Sirkulasi , 2009 , 119: 619-623.
[6］ Pagni S, Ganzel BL , Tabb T. Penggantian aorta hemiarch untuk diseksi akut tipe A pada pasien Marfan dengan kehamilan kembar. Interact Cardiovasc Thorac Surg , 2008 , 7 :740-741.
[7] Yan Chenglei, Gao Changqing, Xiao Cansong, et al. Karakteristik klinis pasien muda dengan aorta tipe A Stanford
Karakteristik klinis pasien muda dengan koarktasio aorta tipe A Stanford. Jurnal Klinis Tiongkok untuk Bedah Toraks dan Kardiovaskular, 2012.
19 (3): 251-253.
[8] Yuan D H, Liu H Y, Liu Y Q. Diagnosis ultrasonografi koarktasio aorta, Jurnal Sirkulasi Cina, 1994, 9, 12: 757-759.
［9］Avila WS, Dias R, Yamada RT, dkk. Diseksi aorta akut selama kehamilan [J]. Arq Bras Cardiol, 2006, 87(4): 112-115.
[10] Jansen AJ, van Rhenen DJ, Steegers EA, dkk. Postpartum
perdarahan dan transfusi darah dan komponen darah
[J]. Obstet Gynecol Surv, 2005, 60(10): 663-671.
[11] Sun Lizhong. Pembedahan Aorta, Penerbit Buku Kesehatan Rakyat 2012, 5, edisi pertama.
308-309.
［Weiss BM, von Segesser LK, Alon E, dkk. Hasil operasi kardiovaskular dan kehamilan: tinjauan sistematis periode 1984 -1996 ． Am J Obstet Gynecol, 1998, 179: 1643-1653.
[13] Immer FF, B ansi AG, Immer Bansi AS, dkk. Diseksi aorta pada kehamilan: analisis faktor risiko dan hasil [J]. Ann Thorac Surg, 2003, 76(1):309-314.
[14] Shu Chang, Fang Kun, Li Ming, et al. Perbaikan endoluminal koarktasio aorta pada akhir kehamilan dan nifas [J]. Jurnal Bedah Umum Tiongkok, 2013, 22(12):1541-1547.
[15] MeijboomLJ, Vos FE, Timmermans J, dkk. Kehamilan dan
pertumbuhan aorticroot pada sindrom Marfan: studi aprospektif
[ J]. Eur Heart J, 2005, 26(9): 914-920.
[16] Zhu JM, Li B, Liang YP, et al. Perawatan bedah koarktasio aorta tipe A akut pada kehamilan, Chinese Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery, 2012, 28(6): 336-339.