Ruam verrucous kuning halus biasanya terlihat pada penyakit Niemann-Pick neurologis akut, yang juga dikenal sebagai penyakit pengendapan sfingomielin, kelainan metabolisme glikolipid bawaan. Penyakit ini ditandai dengan sejumlah besar sel busa yang mengandung sfingomielin saraf di seluruh makrofag mononuklear dan sistem saraf. Apa saja tes untuk ruam verrucous kuning halus? 1 . Gambaran darah hemoglobin normal atau dengan anemia ringan; leukopenia terlihat pada hipersplenisme. Monosit dan limfosit sering menunjukkan vakuola yang khas, sekitar 8 sampai 10, yang memiliki nilai diagnostik. Secara mikroskopis elektron, vakuola ini adalah lisosom yang berisi lipid. Jumlah trombosit normal, dan berkurang pada stadium lanjut dengan hipersplenisme dan waktu untuk invasi sumsum tulang yang signifikan. Leukosit pasien tidak memiliki aktivitas neurofosfolipase. 2, gambar sumsum tulang mengandung sel Nislau-Pick yang khas, sering disebut sel busa, inti sel berdiameter 20 ~ 100 μm. nukleus lebih kecil, bulat atau lonjong, biasanya tunggal, bisa juga ada nukleus ganda. Nukleusnya kecil, bulat atau bulat telur, biasanya tunggal, dan dapat berinti dua. Sitoplasma berlimpah dan diisi dengan vesikula bulat, berbentuk tetesan, transparan, menyerupai murbei atau busa. Mikroskop elektron menunjukkan bahwa vesikel dikelilingi oleh beberapa struktur lapisan membran. Pemeriksaan spesimen yang tidak diwarnai dengan mikroskop fase menunjukkan vesikula kecil di dalam sitoplasma, tidak seperti sel Gaucher. Jika dilihat di bawah cahaya terpolarisasi, vesikula bersifat birefringent. Di bawah sinar ultraviolet, fluoresensi berwarna kehijauan-kekuningan. Karakteristik biokimia dari reaksi PAS adalah positif lemah, dinding vesikula intraseluler positif, pusat vesikula negatif; asam fosfatase, alkali fosfatase, Sudan hitam negatif. 3 . Kolesterol plasma dan lipid total mungkin meningkat, dan SGPT sedikit meningkat. 4 . Ekskresi sfingomielin saraf meningkat secara signifikan. 5, Biopsi hati, limpa dan kelenjar getah bening memiliki tumpukan, bercak atau infiltrasi sel busa yang menyebar. Fosfolipid selubung saraf. 6, pemeriksaan sinar-X: tidak ada manifestasi sinar-X yang khas, dalam kasus kelangsungan hidup jangka panjang, karena histiosit yang mengandung lipid di tulang sejumlah besar proliferasi dapat dimanifestasikan dalam osteoporosis, pelebaran rongga meduler, penipisan korteks tulang, dan bahkan tulang panjang dapat muncul kerusakan fokus pada area tersebut, tetapi tidak ada perubahan deformitas perluasan kerangka. Setelah masa bayi, alveoli disusupi oleh histiosit yang mengandung lipid, dan paru-paru dapat menunjukkan gejala seperti histiositosis X. Bagaimanapun, ini tidak spesifik dan hanya memberikan dasar untuk diagnosis sekunder. 7. Tentukan aktivitas sfingomielinase leukosit atau fibroblas yang dikultur, dan aktivitas setiap jenis enzim berbeda.