Ini adalah kelainan genetik yang diwariskan dalam bentuk dominan autosomal yang tidak lengkap. Bentuk stasioner atau ringan biasanya tidak memerlukan pengobatan, sedangkan kasus yang parah memerlukan transfusi darah dan terapi penghilangan zat besi dan, jika perlu, splenektomi atau transplantasi sel induk hematopoietik.