Ini adalah penyakit langka yang tidak diketahui asalnya dan hubungannya dengan verrucous nevus, bentuk jinak dari acanthosis nigricans dan ichthyosis masih kontroversial; sebagian besar orang saat ini menganggapnya sebagai penyakit yang berdiri sendiri. Secara klinis, penyakit ini dibagi menjadi tiga jenis: 1) disebabkan oleh nevus epidermal yang meluas hingga ke puting susu; 2) disertai dengan ichthyosis, yang dapat terjadi secara bilateral dan simetris, dan dapat mempengaruhi pria dan wanita; 3) tipe seperti nevus, tidak disertai dengan ichthyosis atau nevus epidermal, biasanya terlihat pada wanita berusia 20-30 tahun, dengan pigmentasi kulit yang simetris yang semakin dalam hingga coklat tua pada areola dan puting susu, areola yang membesar, batas-batas yang tegas, infiltrasi terlokalisasi, hipertrofi epidermis, dan kekasaran berupa kutil yang terangkat. Bercak coklat tua dengan alur yang semakin dalam dan melebar, beberapa di antaranya bercampur satu sama lain membentuk alur linier yang lebih lebar dan lebih dalam yang membagi ruam areola menjadi beberapa bercak kecil. Pasien cenderung tidak mengalami obesitas, tidak memiliki gejala yang disadari, umumnya tidak terpengaruh oleh kesehatan mereka, dan tidak memiliki riwayat keluarga dengan penyakit endokrin atau keganasan. Pemeriksaan histopatologi menunjukkan hiperkeratosis epidermis, termasuk keratosis folikel, hipertrofi spikula yang teratur, hiperplasia papilomatosa, tonjolan kulit yang berkepanjangan dan menyatu, peningkatan pigmentasi sel basal, edema papila kulit, pelebaran kapiler superfisial, dan infiltrasi sel radang fokus di sekitar pembuluh darah. Tidak ada pengobatan khusus untuk penyakit ini. Kortikosteroid topikal atau agen keratolitik tersedia dan tidak efektif. Ini adalah penyakit yang jarang terjadi dan hubungannya dengan verrucous nevus, bentuk jinak dari acanthosis nigricans dan ichthyosis masih kontroversial; saat ini sebagian besar dianggap sebagai penyakit yang berdiri sendiri. Penyebab hiperkeratosis areolar papiler tidak diketahui, dengan lebih banyak wanita dewasa yang memiliki areola yang membesar dengan papila papiler atau berkutil berwarna coklat dan hitam di permukaannya, sering kali dengan kerusakan yang serupa, biasanya terdistribusi secara simetris dan tanpa gejala yang jelas. Patofisiologi Epidermis mengalami hiperkeratosis, dengan hipertrofi sel-sel berduri yang teratur, hiperplasia papilomatosa, peningkatan pigmentasi sel basal, edema papila kulit, kapiler superfisial yang melebar, dan infiltrasi sel inflamasi fokal di sekitar pembuluh darah. Tes diagnostik Tidak ada pengobatan khusus yang tersedia. Uji coba salep asam retinoat 0,05%-0,1% atau pengelupas keratin tersedia.