Aneurisma Sinus Valsava (SVA) adalah kelainan kardiovaskular langka yang pertama kali dijelaskan secara rinci oleh Antonio Maria Valsalva, seorang ahli anatomi dan patologi terkemuka dari Italia. Pelebaran sinus aorta pada persimpangan katup aorta dan saluran sinus didefinisikan sebagai aneurisma sinus aorta, dan kasus aneurisma sinus aorta yang pecah pertama kali dilaporkan oleh Hope pada tahun 1839. Setahun kemudian, Thurnam menggambarkan beberapa kasus aneurisma sinus aorta yang tidak pecah. Aneurisma sinus aorta dapat bersifat kongenital atau didapat; aneurisma sinus aorta kongenital lebih sering terjadi dan sering kali disebabkan oleh kelemahan pada lapisan tengah dinding aorta yang bertemu dengan jaringan fibrosa pada anulus; perubahan degeneratif pada serat elastis dinding aorta yang disebabkan oleh aterosklerosis atau infeksi merupakan penyebab utama aneurisma sinus aorta yang didapat. Lokasi anatomis aneurisma sinus menentukan ruang yang dapat pecah, dan literatur telah melaporkan bahwa aneurisma sinus dapat pecah di ruang jantung mana pun, termasuk struktur ekstrakardiak. Embriologi: Edwards dan Burchell menggambarkan cacat struktural SVA sebagai ketiadaan lapisan tengah dinding aorta dan anulus katup aorta secara terus menerus, diikuti dengan perkembangan progresif avulsi intima dan pembentukan aneurisma sinus. SVA kongenital sering terjadi secara lokal di salah satu sinus aorta, yang berkembang dengan lemah dan mengalami tekanan tinggi dari akar aorta, pertama-tama membentuk kantong kecil tanpa gejala. Malformasi kongenital lain yang terkait dengan aneurisma sinus aorta termasuk defek septum ventrikel (30%-60%), diastasis aorta (10%), regurgitasi aorta, stenosis pulmonal, penyempitan aorta, defek septum atrium, dan dilatasi aneurisma subaorta; telah disarankan bahwa hubungan aneurisma sinus anaplastik dan sinus koroner kanan dengan defek septum ventrikel berasal dari perpaduan yang tidak sempurna antara septa bulbi kanan dan kiri pada masa fetus. Epidemiologi: SVA secara klinis jarang terjadi, terhitung 0,1% hingga 3,5% dari semua penyakit jantung bawaan dan 0,14% dari semua prosedur jantung terbuka; pasien dengan SVA mungkin tidak memiliki gejala klinis, sehingga insiden pastinya tidak diketahui, tetapi dalam sebuah penelitian terhadap 8.138 otopsi, insidennya diperkirakan sebesar 0,09%; pasien dengan SVA biasanya tidak memiliki riwayat keluarga yang jelas, tetapi Johnson juga melaporkan bahwa dua bersaudara memiliki SVA. Insiden SVA secara signifikan lebih tinggi pada pria dibandingkan wanita (4:1), dengan insiden yang lebih tinggi pada populasi Asia, dan insiden SVA dengan defek septum lebih tinggi pada populasi Timur dan sering dikombinasikan dengan defek septum intrakranial, sedangkan pada populasi Barat lebih sering dikombinasikan dengan defek septum perimembran. SVA yang didapat lebih jarang terjadi dibandingkan SVA kongenital dan terjadi akibat cedera pada dinding aorta, termasuk infeksi (sifilis, endokarditis bakteri atau jamur, atau tuberkulosis); penyakit degeneratif (aterosklerosis, kelainan jaringan ikat, dan apoptosis kapsuler endokard); atau trauma toraks. SVA yang didapat sering melibatkan beberapa sinus koroner. Namun, beberapa faktor bawaan termasuk kelainan jaringan ikat yang diwariskan seperti sindrom Ehlers-Danlos atau sindrom Marfan juga dapat menyebabkan dilatasi difus yang meluas pada sinus aorta, dan bukan penonjolan aneurisma yang terbatas. Pembentukan aneurisma sinus akibat aortitis dan leukoaraiosis juga telah dijelaskan dalam literatur. Yang lebih jarang adalah SVA yang berasal dari medis, termasuk setelah penggantian katup aorta dan setelah reseksi kalsifikasi katup aorta yang luas. Tidak seperti SVA kongenital, SVA yang didapat sering memiliki sejumlah ciri: aneurisma sering kali bersifat ekstrakardiak dan dapat melibatkan sinus aorta mana pun dan berlanjut ke atas; sering dikaitkan dengan infeksi jantung yang didapat dan jarang dengan kelainan jantung bawaan; aneurisma sinus koroner kiri paling jarang terjadi, tetapi sering didapat, terutama ketika sinus koroner kiri masuk ke ventrikel kiri. Salah satu penjelasan untuk keterlibatan sinus koroner kiri yang jarang terjadi pada SVA kongenital adalah karena arteri koroner kiri ditopang oleh dinding sinus koroner kiri, yang bergerak di dalam septum miokard segera setelah emanasi. SVA yang tidak terputus SVA yang tidak terputus sering kali tidak menunjukkan gejala dan tidak mudah dideteksi. Namun, dengan perkembangan ekokardiografi dan teknik pencitraan non-invasif lainnya, semakin banyak SVA yang tidak terputus yang terdeteksi. Jarang, murmur terus menerus dapat terdengar di dada sebelum SVA pecah, yang disebabkan oleh aliran turbulen masuk dan keluar dari kantong SVA. Pasien dengan SVA yang tidak pecah juga dapat memiliki gejala seperti dispnea saat beraktivitas, jantung berdebar, dan nyeri dada seperti angina, meskipun hal ini mungkin tidak terkait dengan tumor sinus. Beberapa kasus telah dilaporkan mengenai SVA yang tidak terputus yang menyebabkan gangguan anatomis dan fisiologis yang signifikan; aritmia berat termasuk takikardia ventrikel dan fibrilasi atrium, serta blok AV total akibat kompresi nodus AV atau bundel konduksi oleh tumor sinus yang berproyeksi ke dalam septum ventrikel. Iskemia miokard akibat penyumbatan aliran koroner oleh SVA jarang terjadi, dan Chipps pertama kali melaporkan kasus pada pria berusia 35 tahun dengan aneurisma sinus koroner kiri aorta terisolasi sifilis yang menekan batang utama kiri dan menyebabkan infark. Tumor sinus yang besar merupakan tempat yang disukai untuk trombosis, dengan terlepasnya trombus yang menyebabkan emboli ektopik. Pecahnya aneurisma sinus Sebagian besar pecahnya aneurisma sinus terjadi setelah masa pubertas antara usia 20 dan 40 tahun, dengan rata-rata waktu untuk menjalani operasi adalah 35 hingga 39 tahun. Sangat sedikit kasus yang terjadi pada bayi, anak-anak dan pasien usia lanjut. Konsekuensi fisiologis dari ruptur tergantung pada kecepatan terjadinya, ukuran ruptur dan rongga jantung yang pecah. Presentasi klinis yang berlawanan sering kali membuat kita dilema dalam mendiagnosis ruptur tumor sinus. Dua modus ruptur SVA menghasilkan dua pola klinis: ruptur akut pada tumor sinus yang besar dan penetrasi lambat pada tumor sinus yang lebih kecil. Ruptur akut dan masif menyebabkan sindrom klinis yang parah: nyeri subxiphoid yang parah, nyeri epigastrium, dan dispnea yang parah. Cedera dada akibat benda tumpul dan kateterisasi jantung juga telah dilaporkan dalam literatur sebagai faktor pencetus pecahnya tumor sinus. Sesak napas yang memburuk secara bertahap, kelelahan, henti napas, dan sesak napas paroksismal pada malam hari juga sering terjadi, karena jantung tidak dapat beradaptasi dengan peningkatan beban volume yang tiba-tiba dalam waktu yang sangat singkat. Terlepas dari lokasi pecahnya tumor sinus, yang mengakibatkan pirau kiri-ke-kanan atau kiri-ke-kiri, beban berlebih pada jantung kiri pasti terjadi. Gejala akut gagal jantung dapat berlangsung selama berjam-jam atau berhari-hari, kemudian membaik atau memburuk. Penetrasi tumor sinus yang lebih kecil mungkin lebih berbahaya. Pasien dapat tetap tidak menunjukkan gejala selama berbulan-bulan atau bertahun-tahun hingga timbulnya gagal jantung kongestif. Penyebab kematian mendadak akibat tumor sinus yang pecah adalah kompresi perikardial, iskemia miokard, blok konduksi atau aritmia ganas. Pecahnya tumor sinus ke dalam rongga perikardial (sangat jarang terjadi, 2%, tanpa pecahnya sinus koroner) hampir pasti menyebabkan kompresi perikardial yang fatal. Pecahnya tumor sinus yang menyebabkan kompresi pada pembukaan serambi kiri yang menyebabkan iskemia miokard atau aritmia ganas juga dapat menyebabkan kematian mendadak. Choudhary meninjau 26 kasus penetrasi tumor sinus ke dalam septum ventrikel dan lebih dari 50% mengalami gagal jantung kongestif dan blok atrioventrikular lengkap. Hope menggambarkan murmur tersebut sebagai “murmur yang sangat rendah, dangkal, seperti gergaji yang terus menerus di atas bunyi jantung pertama dan kedua”. Murmur khas yang terlihat pada 45-95% pasien adalah murmur kontinu yang rendah, seperti mesin, yang intensitasnya berbeda antara sistol dan diastol, dan kemungkinan besar terdengar di dasar jantung. Berbeda dengan murmur pada patent ductus arteriosus, yang memuncak pada bunyi jantung kedua, intensitas murmur dapat berkurang pada bunyi jantung kedua dan meningkat lagi pada diastol, sehingga menghasilkan ritme timbal balik. Elektrokardiogram menunjukkan deviasi ke kiri dari sumbu listrik dan abnormalitas segmen ST dan gelombang T. Rontgen dada dapat menunjukkan peningkatan darah paru atau stasis paru dan pembesaran atrium jantung. Pada tahun-tahun awal, aneurisma sinus aorta yang pecah didiagnosis dengan kateterisasi jantung dan pencitraan. 35 kasus aneurisma sinus aorta yang pecah yang didiagnosis dengan pencitraan dilaporkan oleh De Bakey dkk. pada tahun 1967. Pada pencitraan, aneurisma sinus aorta yang pecah menonjol ke dalam rongga jantung yang mengering seperti jari atau kantung angin, dan rongga jantung yang mengering divisualisasikan dengan kontras. Aortogram juga dapat menunjukkan regurgitasi aorta. Kateterisasi jantung kanan dapat menunjukkan tekanan dan resistensi arteri pulmonalis serta mengukur aliran pirau dari kiri ke kanan. Presentasi ekokardiografi ruptur SVA pertama kali dilaporkan oleh Rothbaum dkk. pada tahun 1974 dan sejak saat itu ekokardiografi 2D dan Doppler telah digunakan secara luas dalam diagnosis dan evaluasi SVA. Ekokardiografi dua dimensi yang dikombinasikan dengan Doppler warna dan teknik spektral dapat secara akurat mengevaluasi aneurisma sinus aorta yang pecah dan kelainan lain yang terjadi bersamaan. Pencitraan multi-bagian memungkinkan evaluasi lokasi dan ukuran kantong aneurisma sinus. Tampilan sumbu panjang dan sumbu pendek parasternal (pada tingkat akar aorta) dianggap sebagai lokasi terbaik untuk menunjukkan sinus aorta. Pada SVA yang pecah, pencitraan aliran warna yang dikombinasikan dengan teknik Doppler berdenyut dan kontinu dapat menunjukkan aliran turbulen sistolik-diastolik kontinu melalui ruptur ke dalam rongga jantung yang mengering. Visualisasi yang cermat dari saluran keluar ventrikel kiri dan akar aorta pada pandangan sumbu pendek dapat membantu membedakan defek septum yang dikombinasikan dengan aneurisma membran dengan SVA. Ekokardiografi transesofagus (TEE) sangat sensitif dalam mendiagnosis dan melokalisasi ruptur SVA, dan TEE terbukti lebih berguna dalam mendemonstrasikan SVA yang lebih kecil dan ruptur yang lebih kecil. TEE dapat memberikan informasi lebih lanjut dalam membedakan SVA dari defek septum ventrikel yang dikombinasikan dengan aneurisma membran. Namun, TEE tidak lebih unggul daripada ekokardiografi transthoracic dan angiografi akar aorta dalam menilai luasnya regurgitasi aorta dan pirau kiri-ke-kanan. Pemindaian CT yang disempurnakan pada aorta tidak banyak digunakan dalam diagnosis aneurisma sinus aorta. Namun, MRI berguna dalam beberapa kasus yang sulit, dan MRI, termasuk film MRI, memberikan anatomi tiga dimensi SVA yang lebih akurat dan dapat menunjukkan variasi arah aliran selama siklus jantung. Berbeda dengan angiografi akar aorta, MRI dapat menunjukkan ketebalan dinding aorta, mendeteksi adanya trombus dan lebih sensitif terhadap penetrasi yang lebih kecil. Ekokardiografi Doppler Transthoracic harus menjadi metode non-invasif lini pertama untuk diagnosis SVA yang pecah atau tidak pecah. Kami merekomendasikan TEE sebagai langkah kedua untuk melengkapi diagnosis jika terdapat keraguan, terutama jika kapsul tumor berukuran kecil atau dikombinasikan dengan kelainan bawaan lainnya. Kateterisasi jantung dan angiografi dapat mengkonfirmasi diagnosis SVA sambil mengevaluasi perubahan hemodinamik dan malformasi gabungan setelah ruptur, dan yang lebih penting lagi, secara simultan menunjukkan anatomi arteri koroner. Jika terdapat beberapa kelainan kongenital yang digabungkan, atau jika detail anatomi yang lebih rinci diperlukan untuk pengobatan, kami merekomendasikan MRA atau CTA sebagai tambahan yang berguna. Pembedahan Aneurisma sinus aorta yang tidak diobati tidak dapat sembuh dengan baik dan perbaikan bedah tradisional merupakan pengobatan andalan. Perbaikan aneurisma sinus aorta pertama di bawah perfusi hipotermia dilaporkan secara independen oleh Morrow dan Bigelow dan Barnes pada pertengahan tahun 1950-an, dan perbaikan aneurisma sinus aorta pertama di bawah sirkulasi ekstrakorporeal konvensional dilakukan oleh Lillehei dkk. dan sejak saat itu Perbaikan aneurisma sinus aorta pertama dengan sirkulasi ekstrakorporeal konvensional dilakukan oleh Lillehei et al. Tergantung pada lokasi dan ukuran aneurisma, lokasi ruptur, rongga tempat aneurisma pecah dan malformasi terkait, penjahitan langsung, penambalan dan penggantian akar aorta dapat digunakan. Pada tahun-tahun awal, rute perbaikan adalah melalui aneurisma sinus, sedangkan di era bedah modern, mayoritas pusat jantung mengekspos kedua bilik dan akar aorta dan bilik yang terlibat dibedah, sehingga memungkinkan penjahitan yang lebih baik pada ruptur, visualisasi yang lebih baik pada malformasi gabungan, menghindari katup aorta yang melingkar dan insufisiensi katup aorta yang terlambat. Beberapa penelitian menunjukkan bahwa penjahitan langsung pada celah tersebut mungkin memiliki peluang lebih tinggi untuk kambuhnya aneurisma sinus. Terlepas dari ukuran aneurisma atau celah, banyak pusat jantung menggunakan tambalan untuk memperbaiki aneurisma sinus untuk menghindari ketegangan yang berlebihan pada anulus aorta. Perawatan bedah memiliki tingkat keberhasilan bedah yang tinggi dan risiko bedah yang rendah. Tingkat kelangsungan hidup yang diharapkan dari pasien yang menjalani perawatan bedah untuk aneurisma sinus aorta yang pecah mendekati tingkat kelangsungan hidup populasi normal (tingkat kelangsungan hidup 10 tahun sebesar 90-95%). Pada seri terbesar yang melibatkan 129 pasien, angka kematian perioperatif adalah 3,9%, dan sebagian besar kematian terkait dengan sepsis pra operasi atau endokarditis infektif. Pada kasus yang kompleks, penggantian akar aorta atau operasi ROSS mungkin diperlukan. Komplikasi lanjut meliputi disfungsi katup prostetik, endokarditis infektif pada katup prostetik, kambuhnya aneurisma sinus, dan perdarahan akibat antikoagulasi. Regurgitasi aorta biasanya mempersulit patofisiologi dan presentasi klinis pasien dengan SVA. kejadian regurgitasi aorta pada pasien dengan SVA adalah sekitar 30%, sedangkan kemungkinan penggantian katup adalah sekitar 50%, dengan regurgitasi sedang hingga masif, kontraktur dan penebalan katup aorta, serta katup aorta bileaflet, maka penggantian katup aorta mungkin diperlukan. Insufisiensi katup aorta saja dapat sembuh dengan baik, tetapi insufisiensi katup aorta yang dikombinasikan dengan defek septum ventrikel dan SVA tidak dapat sembuh dengan baik, dan insufisiensi katup aorta dini saat keluarnya cairan merupakan prediktor regurgitasi aorta jangka panjang. Oklusi aneurisma sinus aorta transkateter Dengan pesatnya perkembangan teknik pencitraan kardiovaskular dan perangkat oklusi, oklusi defek intrakardiak transkateter telah menjadi alternatif untuk perawatan bedah. 1994 adalah laporan pertama oleh Cullen tentang penggunaan penyumbat defek septum atrium Rashkind untuk manajemen intervensi aneurisma sinus aorta bawaan. Delapan kasus dilaporkan oleh Ramesh A pada tahun 2004 dan sepuluh kasus dilaporkan oleh Profesor Zhao Shihua di Rumah Sakit Fu Wai di Beijing pada tahun 2008. Pada tahun-tahun awal, perangkat yang digunakan untuk oklusi termasuk penyumbat defek septum atrium Rashkind, sumbat pegas Gianturco, penyumbat pembuluh darah Gianturco Grifka dan, yang terbaru, penyumbat kateter arteri AGA, dan di Cina, penyumbat kateter arteri domestik dan penyumbat defek septum ventrikel. Prosedurnya mirip dengan defek septum ventrikel, karena sinus kanan aorta atau sinus aorta masuk ke atrium kanan atau ventrikel kanan, sehingga biasanya diperlukan untuk membuat jalur arteri femoralis, aneurisma sinus aorta, masuk ke dalam rongga jantung dan pembuluh darah di vena kava inferior, dan untuk menempatkan penyumbat dari sisi vena. Indikasi ideal untuk oklusi transkateter meliputi adanya aneurisma sinus aorta (pada jantung kanan) yang dikonfirmasi dengan TTE atau TEE; aneurisma tidak melibatkan katup aorta atau anulus aorta dan tidak menghalangi saluran keluar ventrikel kanan; tepi aneurisma sinus ke anulus aorta dan bukaan koroner ≥5 mm; fungsi jantung kompatibel dengan intervensi; dan kelainan jantung serius lainnya tidak termasuk. Indikasi relatif meliputi: kombinasi kelainan bawaan lain yang dapat diobati bersamaan dengan intervensi; ruptur akut dengan fungsi jantung yang buruk yang tidak dapat ditoleransi dengan intervensi bedah; pada wanita nulipara yang mungkin memerlukan penggantian katup di kemudian hari. Kontraindikasi meliputi: hipertensi pulmonal berat yang menyebabkan pirau kanan-ke-kiri; penyakit penyerta lain yang memerlukan intervensi bedah; trombosis pada penempatan penyekat, trombosis pada rute pemasangan kateter; endokarditis dan gangguan perdarahan, sepsis, infeksi berat dalam waktu 1 bulan sebelum penyekatan. Sebanyak 21 pasien dengan aneurisma sinus aorta yang pecah dirawat di Rumah Sakit Fu Wai di Beijing dari April 2005 hingga Desember 2012, kelompok kasus terbesar yang dapat diambil hingga saat ini. Terdapat 14 laki-laki dan 7 perempuan, berusia 6-71 tahun (36,8 tahun ± 17,44). 16 kasus merupakan aneurisma sinus koroner kanan, 5 di ventrikel kanan dan 11 di atrium kanan; 5 kasus merupakan aneurisma sinus non-koroner, 1 di ventrikel kanan dan 4 di atrium kanan. Penyakit penyerta termasuk: diastasis aorta pada 3 kasus, defek septum ventrikel pada 2 kasus dan regurgitasi aorta moderat (2 kasus). Diameter ruptur aneurisma sinus adalah 3 mm-4 mm (5,5 mm ± 2,50); tekanan arteri pulmonalis rata-rata adalah 17 mmHg-38 mmHg, termasuk hipertensi pulmonalis sedang pada 3 kasus dan hipertensi pulmonalis ringan pada 3 kasus. 20 kasus memiliki jalur arteri femoralis-aorta sinus aneurisma-jantung kanan-ventrikel femoralis kanan dan 1 kasus memiliki jalur arteri radialis-aorta sinus aneurisma-jantung kanan-ventrikel femoralis kanan, yang kesemuanya diimplantasikan melalui jalur vena femoralis. Pemblokir. Sebanyak 21 kateter arteri tersumbat dan satu penyumbat defek septum ventrikel simetris digunakan, satu di antaranya memiliki dua penyumbat yang dipasang karena beberapa pelanggaran. Terdapat dua kasus pirau mikro-residu pasca operasi dan semuanya tersumbat sepenuhnya, dengan satu kasus regurgitasi aorta yang sedikit meningkat dibandingkan dengan periode sebelum operasi. Tidak ada kekambuhan ruptur aneurisma sinus pada masa tindak lanjut dan tidak ada peningkatan regurgitasi aorta yang signifikan yang memerlukan operasi penggantian katup aorta. Dapat ditegaskan bahwa oklusi transkateter pada kasus-kasus aneurisma sinus aorta yang pecah secara ketat tidak terlalu invasif, memiliki hasil jangka pendek yang positif, waktu perawatan yang lebih singkat dan tidak terlalu menyakitkan bagi pasien, serta layak untuk diterapkan secara klinis. Studi multisenter berskala besar dan tindak lanjut jangka panjang diperlukan untuk memvalidasi lebih lanjut nilai klinis dari prosedur intervensi pada ruptur aneurisma sinus aorta dan menilai rasio efektivitas biaya.