Ada banyak penyebab koarktasio aorta, tetapi penyebab utamanya adalah hipertensi dan aterosklerosis. Etiologi koarktasio aorta atipikal pada dasarnya sama dengan koarktasio aorta tipikal, dengan perbedaan bahwa pada koarktasio aorta atipikal ada kemungkinan perdarahan dari pembuluh trofoblas yang pecah di dinding arteri. Koarktasio aorta tipikal paling sering terlihat pada hipertensi dan aterosklerosis dan disebabkan oleh pecahnya intima aorta dan pembentukan koarktasio darah melalui ruptur ke dalam mesenterium aorta di bawah tekanan tinggi, menghasilkan aorta lumen ganda, yang ditunjukkan pada CT scan dan peningkatan sebagai fenomena lumen ganda yang benar dan salah klasik. Koarktasio aorta atipikal disebabkan oleh kerusakan intima akibat plak ateromatosa atau ulkus penetrasi aterosklerotik yang mengakibatkan darah menyusup ke lapisan tengah dinding aorta dan membentuk hematoma intramural; penyebab penting lain dari hematoma aorta intramural adalah karena pecahnya pembuluh trofoblas aorta. Tidak seperti koarktasio aorta yang khas, tidak ada robekan endotel dan tidak ada komunikasi dengan lumen aorta yang sebenarnya. Pada CT scan, lumen sejati dan palsu mungkin memiliki kepadatan yang berbeda, dengan lumen palsu yang padat pada fase akut dan mungkin isointense atau hypointense pada fase kronis. Dinding aorta menebal secara sabit atau melingkar, dengan ketebalan lebih dari 5 mm, atau kalsifikasi endotel aorta dipindahkan ke dalam lumen aorta lebih dari 5 mm, dan lumen palsu tidak ditingkatkan pada pemindaian peningkatan, sehingga lumen palsu dan endotel aorta dari koarktasio aorta tidak dapat divisualisasikan. Pseudolumen umumnya hypointense pada pemindaian peningkatan. Lumen yang sebenarnya sedikit menipis dan terdistorsi, dan intima menunjukkan penampilan yang halus dan normal. Alasan tidak adanya peningkatan lumen palsu pada koarktasio aorta atipikal mungkin karena lumen palsu tidak berkomunikasi dengan lumen yang sebenarnya, yaitu tidak ada komunikasi iatrogenik, atau jika ruptur tersumbat, tidak ada aliran darah di dalam lumen palsu dan tidak ada kontras yang dapat masuk ke dalam lumen palsu dan tidak menguat; jika ruptur disebabkan oleh perdarahan dari pembuluh trofoblas yang pecah di aorta tengah atau luar, bentuk hematoma intramural dan tidak ada komunikasi dengan lumen aorta yang sebenarnya dan tidak ada kontras yang masuk ke dalam lumen palsu dan tidak memperkuatnya. Temuan klinis dan CT berikut ini menunjukkan koarktasio aorta atipikal: 1. nyeri dada yang parah atau nyeri perut; 2. tidak ada penurunan tekanan darah yang signifikan atau malah meningkat, meskipun ada tanda-tanda syok; 3. onset mendadak penutupan aorta yang tidak sempurna atau gagal jantung yang memburuk secara progresif; 4. denyut nadi yang tidak konsisten pada arteri karotis, brakialis dan femoralis di kedua sisi, atau bahkan tidak adanya denyut nadi. 5. CT scan dinding aorta menebal dalam bentuk semilunar atau sirkumferensial, dengan densitas lumen yang benar atau palsu dan densitas lumen palsu yang tinggi atau rendah; 6. Kalsifikasi endotel aorta dipindahkan ke dalam lumen aorta, dan lumen berubah bentuk atau menyempit; 7. CT enhanced scan lumen palsu tidak ditingkatkan dan tidak menunjukkan endotelium, dan lubang kebocoran terlihat; 8. CT scan yang disempurnakan dari lumen palsu tidak ditingkatkan dan tidak menunjukkan endotelium, dan lubang kebocoran terlihat; 9. CT scan yang disempurnakan dari lumen palsu tidak menunjukkan endotelium, dan lubang kebocoran terlihat.