Penyakit Raynaud adalah suatu kondisi yang ditandai oleh perubahan iskemik paroksismal pada ekstremitas yang disebabkan oleh penyempitan kuat arteri kecil di ekstremitas setelah terpapar dingin atau stres emosional, juga dikenal sebagai vasospasme ekstremitas. Selama serangan, kulit ekstremitas berubah dari pucat menjadi biru dan kemudian memerah. Penyakit ini disebut penyakit Raynaud bila tidak ada penyakit lain yang terkait dan penyebab yang jelas (primer); bila terkait dengan penyakit tertentu (sekunder), maka disebut fenomena Raynaud. Penyakit Raynaud lebih sering terjadi pada wanita, dengan rasio pria dan wanita 1:10, dan usia onset sebagian besar antara 20 dan 30 tahun. Hal ini lebih umum terjadi di musim dingin.
Etiologi
Penyebab penyakit Raynaud masih belum sepenuhnya dipahami dan dikaitkan dengan faktor genetik dan lingkungan. Stimulasi dingin, situasi emosional atau stres adalah faktor pemicu utama. Pemicu lainnya termasuk infeksi dan kelelahan. Untuk mendiagnosis penyakit Raynaud, perlu untuk menyingkirkan penyakit terkait yang menyebabkan fenomena Raynaud dan untuk mengidentifikasi penyebabnya.
1. Penyakit kekebalan tubuh dan penyakit jaringan ikat
Hampir semua penyakit jaringan ikat dapat dikaitkan dengan fenomena Raynaud dan dapat mendahului manifestasi lain dari penyakit jaringan ikat. Contohnya termasuk skleroderma, penyakit jaringan ikat campuran, lupus eritematosus sistemik, artritis reumatoid, dermatomiositis dan sindrom kering. Lesi vaskular pada penyakit-penyakit ini didominasi kejang pada tahap awal dan, dengan episode berulang, menyebabkan peradangan dinding arteri, yang menyebabkan trombosis dan oklusi luminal, dan akhirnya nekrosis jaringan dan ulserasi.
2. Penyakit arteri oklusif kronis
Aterosklerosis oklusif, vaskulitis trombo-oklusif, emboli arteri.
3. Penyakit sistem saraf
Ini mencakup penyakit pada sistem saraf pusat dan perifer, seperti tumor subthalamic, tumor sumsum tulang belakang, myelitis dan cedera saraf.
4. Faktor-faktor terkait obat
Ergot dan antispasmodik lainnya, beta-blocker, kontrasepsi, siklosporin, garam logam berat dan penghentian nitrogliserin.
5. Faktor pekerjaan
Seperti kerusakan getaran berulang, sindrom palu ikan kecil (trombosis arteri ulseratif). Umumnya terlihat pada pekerja besi cor, mekanik, tukang batu, juru ketik, pianis, dll. Hal ini juga terjadi akibat kerusakan arteri langsung, cedera dingin dan paparan vinil klorida di tempat kerja.
6. Kelainan darah
Seperti krioglobulinemia dan krioglobulinemia.
7. Gangguan endokrin
Hipotiroidisme.
8. Lainnya
Seperti gagal ginjal kronis, keganasan dan hipertensi asal paru.
Presentasi klinis
Perjalanan penyakit Raynaud yang khas adalah pucat dan sianosis pada kulit jari-jari ketika dirangsang oleh dingin atau stres emosional dan gugup, mati rasa, dingin dan kesemutan di ujung jari-jari, kehangatan dan pembengkakan setelah kehangatan, diikuti dengan kembalinya warna kulit normal dan hilangnya gejala. Pada tahap awal penyakit ini, perubahan yang disebutkan di atas sering terjadi dan gejalanya diucapkan dan tahan lama di musim dingin, sementara yang sebaliknya terjadi di musim hangat. Jika penyakitnya parah, bisa sering terjadi sepanjang tahun.
Perubahan warna kulit sering kali teratur dan simetris, dengan jari-jari yang terkena berkembang dalam urutan jari ke-4, ke-5, ke-3, dan ke-2. Jempol jarang terpengaruh karena lebih berotot dan memiliki suplai darah yang lebih kaya, dengan perubahan warna kulit yang berangsur-angsur berkembang ke atas dari segmen terminal tetapi jarang melampaui pergelangan tangan, yang terjadi pada kedua tangan. Penyakit Raynaud kurang umum terjadi pada jari-jari kaki, dan kulit pucat atau sianotik pada telinga, hidung dan bibir kadang-kadang terlihat.
Sebagian pasien tidak memiliki perubahan warna kulit intermiten yang khas, terutama pada tahap selanjutnya, dan hanya mengalami episode pucat atau sianotik. Pada kasus yang parah, kulit ujung jari mengalami gangguan nutrisi, seperti kulit kering, atrofi otot, kuku rapuh dan infeksi perinail, dan apabila arteri jari menyempit atau tersumbat, maka akan timbul ulkus dangkal dan area gangren kecil dengan rasa nyeri yang parah pada ujung jari, meninggalkan bekas luka kulit belang-belang setelah ulkus sembuh.
Pasien dengan penyakit Raynaud sering menderita gejala disfungsi vegetatif, seperti rangsangan, impulsif emosional, paranoia, depresi, insomnia dan mimpi. Penyakit Raynaud tidak memiliki gejala sistemik lainnya, tetapi fenomena Raynaud dapat disertai dengan manifestasi klinis penyakit primer.
Penyakit Raynaud dapat menyebabkan oklusi pembuluh darah kecil, yang mengakibatkan nekrosis iskemik pada ujung jari. Pada kasus yang parah, ujung jari bisa menjadi pipih dan gangren, dan falang ujung bisa menjadi nekrotik, diserap kembali dan dilarutkan akibat iskemia, yang mengakibatkan pemendekan atau amputasi jari. Pada beberapa pasien dengan resistensi rendah, ulserasi iskemik pada ujung jari dapat menyebabkan osteomielitis dan septikemia, yang merupakan komplikasi penyakit yang paling serius, dan penerapan obat anti-infeksi yang benar dan tepat waktu dapat membantu mencegah komplikasi ini.
Pemeriksaan
Pada pasien yang tidak memiliki presentasi yang khas, sulit untuk menegakkan diagnosis berdasarkan keluhan mereka saja. Oleh karena itu, tes tambahan dan tes kejang arteri yang diprovokasi diperlukan untuk mengklarifikasi diagnosis dan untuk memahami sirkulasi perifer. Ada banyak tes tambahan, berikut ini yang umum digunakan.
1. Uji air dingin
Berdasarkan prinsip bahwa pembuluh darah merespons rangsangan dingin, tangan pasien direndam dalam air bersuhu rendah dan responsnya diamati. Umumnya dengan suhu air sekitar 4°C dan perendaman 1 menit, tingkat perubahan warna kulit yang diinduksi adalah 75%. Tes ini sederhana dan mudah dilakukan, tetapi sebagian pasien mungkin mengalami gejala seperti nyeri jari. Ini harus digunakan dengan hati-hati pada pasien dengan hipertensi dan penyakit jantung.
2. Uji pendinginan lokal
Pada suhu ruangan 20°C, ukur suhu kulit jari-jari tangan, kemudian rendam tangan dalam air bersuhu 4°C selama 2 menit. Kemudian amati perubahan suhu kulit jari-jari dan hitung waktu untuk memulihkan suhu kulit sebelum tes. Hal ini bisa dikombinasikan dengan uji air dingin.
3. Uji pengekangan lengan
Manset sphygmomanometer diikatkan di sekitar lengan atas dan warna kulit jari diamati setelah tekanan darah dilepaskan. Metode ini menggunakan stimulasi tekanan untuk menginduksi vasospasme, yang sederhana dan mudah dilakukan, tetapi memiliki insiden yang rendah.
4. Tes kepalan tangan
Tangan dikepalkan selama 1,5 menit, kemudian tungkai atas ditekuk di siku dan diratakan di pinggang dan tangan dilepaskan. Tes ini menginduksi perubahan warna kulit dan menunda kembalinya warna kulit dari pucat ke normal.
5. Uji mikrosirkulasi kerut kuku
Pada orang normal, loop kapiler jelas, tersusun rapi dan berdiameter seragam, dengan dasar kuning kemerahan dan aliran darah yang lancar. Pada pasien dengan penyakit Raynaud, jaminan kapiler berkurang secara signifikan, diameter tabung sangat tipis, loop pendek, sebagian besar jaminan rusak atau belang-belang, dan aliran darah lambat atau bahkan stagnan.
6. Arteriografi
Spasme arteri perifer, terutama arteri metakarpofalangeal, adalah yang paling jelas. Arteriogram menunjukkan lumen kecil dan lekukan serpentin pada arteri; perubahan lanjutan meliputi intima kasar dan penyempitan atau obstruksi lumen arteri jari. Perubahan ini biasanya tidak terlihat pada aspek proksimal arteri lengkung palmar.
Diagnosis
Diagnosis dibuat berdasarkan penampilan klinis kulit pucat, sianotik, dan memerah paroksismal pada ekstremitas dengan kesemutan dan mati rasa setelah dingin atau perubahan suasana hati, dan kembali normal setelah hangat. Diagnosis penyakit Raynaud didasarkan pada.
(1) Perubahan warna yang terputus-putus pada kulit ekstremitas selama episode.
(2) Prevalensi pada wanita, biasanya berusia 20 sampai 40 tahun.
(3) Kedua tangan biasanya terlibat, secara simetris.
(4) Rangsangan dingin dapat memicu timbulnya gejala.
(5) Pada beberapa kasus yang sudah lanjut, mungkin terdapat oklusi arteri jari dan/atau sklerosis kulit jari, ulserasi superfisial atau gangren pada ujung jari.
(6) Kecualikan fenomena Raynaud dan gangguan serupa lainnya.
Diagnosis banding
Dalam diagnosis penyakit Raynaud, harus diperhatikan untuk membedakannya dari sianosis tangan dan kaki, sianosis retikuler dan eritema limbosum.
1. Sianosis pada tangan dan kaki
Penyebab kondisi ini tidak diketahui dan paling sering terlihat pada wanita selama masa remaja. Hal ini ditandai dengan sianosis persisten pada kulit tangan dan kaki, yang tersebar luas, berbentuk sarung tangan dan garter, dengan perubahan warna yang seragam, kulit halus dan penurunan suhu kulit yang nyata. Gejalanya lebih parah pada tangan daripada kaki, dan sianosis lebih buruk pada suhu rendah dan ketika anggota tubuh bagian atas berada di bawah, dan mungkin berkurang di lingkungan yang hangat, atau ketika anggota tubuh bagian atas diangkat. Pemijatan yang berkelanjutan dapat menyebabkan sianosis memudar atau kembali normal, tidak seperti penyakit Raynaud. Perubahan warna kulit di atas berbeda dengan penyakit Raynaud, sehingga mudah untuk membedakan keduanya.
2. Sianosis retikulokutaneus
Apabila kulit dirangsang oleh dingin dan faktor lainnya, arteri kecil menjadi spasmodik, dengan dilatasi sekunder dari vena kecil dan retensi darah, sehingga menghasilkan sianosis retikular pada permukaan kulit. Perubahan kulit ini dapat terjadi pada ekstremitas, kepala, leher dan batang tubuh, dan lebih luas, sebagian besar pada ekstremitas bawah, atau dalam kasus yang parah pada seluruh anggota tubuh, tetapi jarang pada tangan dan kaki saja. Memar retikulokutaneus primer tidak memiliki gejala selain menggigil dan rasa tidak enak akibat memar; kasus sekunder memiliki penampilan klinis penyakit primer. Menurut karakteristik di atas, mudah dibedakan dari penyakit Raynaud.
3. Eritromelalgia
Ini adalah penyakit yang ditandai dengan dilatasi arteri perifer dan kepekaan terhadap kehangatan, yang penyebabnya tidak diketahui. Presentasi klinis dicirikan oleh empat gejala utama: kemerahan paroksismal, bengkak, nyeri dan panas di tangan dan kaki. Hal ini dapat terjadi pada kedua tangan dan kaki, tetapi lebih umum dan lebih jelas pada kedua kaki. Sebagian besar simetris. Ketika suhu kaki naik, rasa sakitnya sering tak tertahankan. Oleh karena itu, pasien takut panas dan lebih suka bertelanjang kaki dan merendam kaki mereka dalam air dingin untuk meredakan gejala mereka. Gejala-gejala penyakit ini sangat berbeda dari penyakit Raynaud dan karenanya mudah dibedakan.
4. Radang dingin
Frostbite adalah penyakit musim dingin, yang paling sering terlihat pada anak-anak dan wanita. Sensitivitas pembuluh darah perifer terhadap dingin adalah faktor utama. Biasanya terjadi pada tangan, kaki, telinga dan hidung, terutama pada punggung tangan dan gendang telinga. Frostbite awalnya pucat secara lokal, diikuti oleh kemerahan dan bengkak, dengan benjolan kecil berwarna merah, ungu, atau fuchsia yang surut saat ditekan, terutama pada dorsum lateral tangan. Ini sering tersumbat ketika terkena panas dan memiliki sensasi terbakar ringan. Dalam kasus yang parah, lepuh muncul dan bisul dapat terbentuk, yang lambat untuk sembuh dan sering meninggalkan bekas luka atrofi. Ketika suhu menghangat, radang dingin berangsur-angsur membaik dan dapat kambuh kembali. Dalam kasus kekambuhan selama bertahun-tahun, kulit kedua tangan mungkin berwarna merah keunguan, menyerupai sianosis pada tangan dan kaki.
Pengobatan
1. Perawatan topikal
Obat topikal bisa berupa salep nitrogliserin 2%, salep asam nikotinat 1%-2%, krim polisulfat mukopolisakarida atau gel heparin majemuk, 2-3 kali sehari.
2. Pengobatan sistemik
(1) Relaksan otot polos pembuluh darah dapat bekerja secara langsung pada otot polos pembuluh darah untuk mengendurkan pembuluh darah perifer. Obat yang umum digunakan termasuk niasin dan nifedipin.
(2) Obat anti-hipertensi dan vasodilator perifer. Obat-obatan yang umum termasuk toltrazurin hidroklorida, fenibut, prazosin, ergometrin terhidrogenasi dan reserpin.
(3) Antagonis 5-hydroxytryptamine ketanserin memusuhi efek vasokonstriksi dan aglutinasi trombosit dari 5-hydroxytryptamine.
3. Perawatan bedah
Perawatan bedah, seperti simpatektomi, harus dilakukan pada kasus yang parah di mana perawatan obat tidak efektif dan jaringan kulit mengalami gangguan nutrisi.
4. Perawatan pengobatan Tiongkok
Perawatannya adalah untuk menghangatkan limpa dan ginjal, menyegarkan darah dan membuka ligamen.
Prognosis
Prognosis penyakit Raynaud umumnya baik setelah menghindari stimulasi dingin, stres emosional, menghindari merokok dan pengobatan serta perawatan bedah. Prognosis untuk fenomena Raynaud tergantung pada pengobatan penyakit primer dan prognosisnya. Fenomena Raynaud yang disebabkan oleh penyakit autoimun umumnya memiliki prognosis yang buruk.
Pencegahan
Hindari rangsangan dingin dan kegembiraan emosional sebanyak mungkin; hindari merokok dan minum alkohol; hindari tinggal di lingkungan yang dingin, basah, berangin, perkuat langkah-langkah kehangatan, tingkatkan pakaian, kenakan sarung tangan katun tebal atau kulit domba; kenakan sepatu katun, bisa cukup untuk menjaga kehangatan; hindari trauma atau rangsangan mental, hilangkan kekhawatiran mental, emosi yang stabil, aplikasi obat penenang atau obat anti-kecemasan yang tepat; penyebab kerja yang jelas (penggunaan alat bergetar jangka panjang di bawah suhu rendah Untuk alasan pekerjaan yang jelas (penggunaan alat getar dalam waktu lama pada suhu rendah), ubah status atau lingkungan kerja jika memungkinkan; pindah ke iklim yang lebih hangat dan kering jika kondisinya memungkinkan.