Apakah densifikasi miokard tidak selalu merupakan kondisi terminal?

Insufisiensi densifikasi miokard bukanlah penyakit terminal, dan dapat bertahan tanpa gejala selama bertahun-tahun, tetapi juga dapat menyebabkan gagal jantung berat dan kematian pada tahap awal, di mana tidak ada pengobatan yang efektif, dan manajemen simtomatik adalah andalan. Insufisiensi densifikasi miokard (NVM) mengacu pada kardiomiopati herediter yang berhubungan dengan genetik, yang ditandai dengan fossa ruang bawah tanah yang dalam yang diselingi oleh ventrikel dan trabekula yang besar secara abnormal. Penyebab dan patogenesis NVM belum diketahui dengan jelas, dan mungkin disebabkan oleh terhentinya proses densifikasi miokard pada masa embrionik, yang berhubungan dengan varian genetik. Gejala pertama NVM sering muncul di masa dewasa, dengan aritmia progresif, tromboemboli sistemik, dan disfungsi jantung sebagai manifestasi klinis utama, dan beberapa pasien dapat meninggal karena gagal jantung berat pada usia dini, yang mungkin terkait dengan luasnya miokardium yang tidak berdensifikasi dan tingkat iskemia kronis. Tidak ada protokol yang seragam untuk pengobatan pasien dengan NVM, yang berfokus pada pengobatan aritmia, gagal jantung, dan kelainan jantung komorbiditas, dengan antikoagulan profilaksis dengan adanya fibrilasi atrium dan risiko trombotik lainnya. Pembedahan dapat dilakukan jika dikombinasikan dengan penyakit jantung bawaan lainnya, dan satu-satunya pilihan bagi pasien dengan NVM berat pada stadium akhir adalah transplantasi jantung. Diagnosis dan intervensi dini NVM dapat membantu memperpanjang usia pasien dan harus ditangani secara agresif di rumah sakit.