Bronkiektasis paling sering terlihat pada anak-anak dan dewasa muda. Hal ini paling sering terjadi sekunder akibat infeksi pernapasan akut atau kronis dan obstruksi bronkial, dengan peradangan bronkial berulang, yang mengakibatkan kerusakan struktural pada dinding bronkial dan dilatasi bronkial yang tidak normal dan persisten. Manifestasi klinis terutama batuk kronis, batuk nanah dalam jumlah besar dan/atau hemoptisis berulang. Dalam beberapa tahun terakhir, kejadian infeksi saluran pernapasan akut dan kronis cenderung menurun dengan pengobatan yang tepat.
Etiologi dan patogenesis
Penyebab utama bronkiektasis adalah infeksi jaringan bronkio-paru dan obstruksi bronkial. Keduanya berinteraksi satu sama lain untuk berkontribusi pada timbulnya dan perkembangan bronkiektasis. Bronkiektasis juga dapat disebabkan oleh kelainan perkembangan bawaan dan faktor genetik, tetapi hal ini lebih jarang terjadi. Penyebab bronkiektasis tidak diketahui pada sekitar 30% pasien, tetapi bronkiektasis difus biasanya terjadi pada pasien dengan cacat genetik, imunologi atau anatomi seperti fibrosis kistik, diskinesia siliaris, dan defisiensi al-antitripsin yang parah. Hipoimunoglobulinemia dan imunodefisiensi serta kelainan struktural yang jarang terjadi pada saluran udara juga dapat menyebabkan gangguan difus seperti dilatasi trakeobronkial (sindrom Mounier-Kuhn), cacat tulang rawan (sindrom Williams-Campbell), dan komplikasi langka dari penyakit umum seperti aspergillosis bronkopulmoner alergi. Bronkiektasis fokal dapat timbul dari pneumonia atau obstruksi yang tidak diobati, seperti benda asing atau tumor, kompresi eksogen atau perpindahan anatomi setelah lobektomi. Faktor predisposisi untuk bronkiektasis ditunjukkan pada Tabel 2-4-1.
Semua penyakit ini merusak mekanisme pembersihan dan pertahanan saluran napas inang, sehingga membuat mereka kurang mampu membersihkan sekresi dan rentan terhadap infeksi dan peradangan. Infeksi bakteri yang berulang dapat menyebabkan pembesaran progresif, jaringan parut dan distorsi saluran udara yang dipenuhi dengan mediator inflamasi dan cairan lendir patogen. Dinding bronkial menebal akibat oedema, peradangan dan pembentukan pembuluh darah baru. Mikobakteri non-tuberkulosis juga menyebabkan dilatasi bronkial pada pasien. Penghancuran jaringan interstitial dan alveoli di sekitarnya menyebabkan fibrosis, emfisema, atau keduanya.
Patologi
Bronkiektasis sering kali merupakan gangguan dan perubahan inflamasi dinding bronkial yang terletak di segmen atau sub-segmen, di mana struktur dinding yang terpengaruh, termasuk tulang rawan, otot, dan jaringan elastis, dihancurkan dan digantikan oleh jaringan fibrosa. Sekresi purulen yang tebal dapat menumpuk di bronkus yang melebar dan saluran udara perifer sering terhalang oleh sekresi atau digantikan oleh oklusi jaringan fibrosa. Ada tiga jenis bronkus yang melebar. (i) Dilatasi kolumnar: bronkus melebar secara seragam dan tiba-tiba tipis di satu tempat, dengan saluran udara kecil yang jauh sering kali terhalang oleh sekresi. (ii) Dilatasi kistik: lumen bronkus yang melebar diubah secara kistik dan ujung buta bronkus juga tidak dapat dibedakan dari struktur kistik. (iii) Dilatasi yang tidak teratur: lumen bronkus yang sakit berubah secara tidak teratur atau tampak seperti manik-manik. Secara mikroskopis, terlihat peradangan dan fibrosis bronkial, ulserasi dinding bronkial, metaplasia epitel skuamosa, dan hiperplasia kelenjar lendir. Fibrosis, emfisema, bronkopneumonia dan atrofi paru juga dapat terjadi pada parenkim paru yang berdekatan dengan bronkus yang sakit. Peradangan dapat menyebabkan peningkatan vaskularisasi di dinding bronkial dengan dilatasi arteri bronkial yang sesuai dan anastomosis arteri bronkial dan arteri pulmonalis.
Manifestasi klinis
(i) Gejala
1. Batuk kronis dan dahak nanah berlebihan yang berhubungan dengan perubahan posisi, karena akumulasi sekresi di lokasi dilatasi bronkial dan iritasi mukosa bronkial oleh sekresi ketika posisi diubah, menyebabkan batuk dan keluarnya dahak. Tingkat keparahan dapat diperkirakan berdasarkan volume dahak: ringan,
2. Hemoptisis berulang 50% sampai 70% pasien mengalami hemoptisis dengan derajat yang bervariasi, mulai dari darah dalam dahak sampai hemoptisis masif, dengan jumlah hemoptisis yang kadang-kadang tidak konsisten dengan tingkat keparahan penyakit dan luasnya lesi. Beberapa pasien mengalami hemoptisis berulang sebagai satu-satunya gejala, yang secara klinis dikenal sebagai “bronkiektasis kering”, dan lesi sebagian besar terletak di bronkus lobus atas yang dikeringkan dengan baik.
Hal ini ditandai dengan pneumonia berulang pada segmen paru-paru yang sama yang tidak sembuh. Hal ini disebabkan oleh hilangnya fungsi bronkus yang melebar dalam membersihkan sekresi, drainase yang buruk dan infeksi yang mudah kambuh.
4. Gejala infeksi kronis seperti demam, malaise, kehilangan nafsu makan, kekurusan, dan anemia dapat terjadi sebagai akibat dari infeksi berulang.
(ii) Tanda-tanda fisik
Bronkiektasis awal atau kering mungkin tidak memiliki tanda-tanda paru yang abnormal, tetapi ketika lesi parah atau sekunder akibat infeksi, topi jerami basah yang tetap dan persisten terbatas sering dapat didengar di dada bagian bawah dan punggung.
Tes laboratorium dan lainnya
Pada radiografi dada, jalan napas pada bronkiektasis kistik tampak sebagai rongga kistik yang menonjol di mana bidang cairan gas mungkin ada (Gambar 2-4-1). Dengan tidak adanya bidang cairan udara di dalam lumen kistik, sulit untuk membedakan dari emfisema herpetiformis atau paru-paru seluler dengan lesi paru-paru interstitial yang parah. Manifestasi lain dari bronkiektasis adalah penebalan dinding saluran napas, terutama akibat peradangan peribronkial. Akibat ventilasi yang tidak memadai dan atrofi parenkim paru yang terkena, saluran udara yang melebar cenderung menyatu dan dapat muncul sebagai ‘tanda jalur ganda’ dalam pandangan longitudinal dan ‘bayangan cincin’ dalam pandangan melintang. Hal ini disebabkan oleh fakta bahwa saluran napas yang melebar dipenuhi dengan sekresi dan lumen tampak lebih padat daripada area tembus cahaya, menghasilkan saluran buram atau struktur tubular bercabang. Namun demikian, tes ini tidak cukup spesifik untuk menentukan adanya bronkiektasis, dan pencitraan mungkin normal pada kasus yang ringan.
Satu-satunya tes pencitraan yang dapat mendiagnosis bronkiektasis secara definitif adalah bronkografi, yang merupakan visualisasi langsung bronkus yang melebar dengan meneteskan kontras lipid yodium buram pada permukaan saluran udara melalui kateter atau bronkoskop. Namun demikian, karena sifat invasif dari teknik ini, sekarang telah digantikan oleh CT, yang juga dapat memvisualisasikan dengan jelas bronkus yang melebar pada penampang melintang (Gambar 2-4-2). Munculnya CT resolusi tinggi (HRCT) telah semakin meningkatkan sensitivitas CT dalam mendiagnosis bronkiektasis. Sekarang ini merupakan metode diagnostik utama untuk bronkiektasis karena non-invasif, mudah direproduksi dan diterima oleh pasien.
Tes lain dapat membantu dalam diagnosis visual atau etiologi bronkiektasis. Bronkoskopi fibreoptik bisa memperlihatkan perubahan seperti kawah apabila dilatasi bronkial bersifat fokal dan terletak di atas bronkus segmental. Pemeriksaan dahak sering menunjukkan kelimpahan neutrofil dan berbagai macam mikroorganisme yang terkolonisasi atau terinfeksi. Pewarnaan apusan dahak dan hasil kultur bakteri dahak dapat memandu terapi antibiotik. Tes fungsi paru dapat mengkonfirmasi keterbatasan aliran udara karena bronkiektasis difus atau penyakit paru obstruktif terkait.
Diagnosis dan diagnosis banding
(i) Diagnosis
Diagnosis definitif bronkiektasis dibuat berdasarkan riwayat dahak purulen berulang dan hemoptisis dan riwayat infeksi pernapasan sebelumnya yang memicu bronkiektasis, dan HRCT yang menunjukkan perubahan pencitraan bronkiektasis yang abnormal. Fibronektomi atau bronkografi lokal dapat mengidentifikasi lokasi perdarahan, pelebaran atau obstruksi. Pembilasan lokal juga dapat dilakukan melalui fibrinoskopi dan spesimen cairan pembilasan dapat diambil untuk pemeriksaan apusan, bakteriologis dan sitologis untuk lebih membantu dalam diagnosis dan memandu pengobatan.
(ii) Diagnosis banding
Penyakit utama yang perlu dibedakan dari bronkiektasis adalah bronkitis kronis, abses paru, tuberkulosis, kista paru kongenital, karsinoma bronkopulmoner dan panbronkiektasis difus, dll. Studi yang cermat tentang riwayat dan presentasi klinis, serta fitur radiografi dada, HRCT, bronkoskopi fibreoptik, dan bronkografi seringkali dapat membuat diagnosis banding yang jelas. Poin-poin berikut ini penting dalam diagnosis banding: ① Bronkitis kronis: kebanyakan terjadi pada pasien paruh baya ke atas, dengan batuk dan dahak yang terlihat jelas di musim dingin dan musim semi ketika iklimnya bervariasi, sebagian besar dahak berlendir putih, dan dahak bernanah selama serangan infeksi akut, tetapi tanpa riwayat hemoptisis berulang. Pada auskultasi, dapat didengar suara anyaman kering dan lembab yang tersebar di kedua paru-paru, dan terlihat bayangan inflamasi padat terlokalisasi dengan rongga cairan. Abses paru-paru akut dapat diobati dengan antibiotik yang efektif dan peradangan dapat sepenuhnya diserap dan diselesaikan. Dalam kasus abses paru kronis, sebagian besar terdapat riwayat abses paru akut sebelumnya. Tuberkulosis: sering ada gejala toksisitas tuberkulosis seperti demam rendah, berkeringat di malam hari, lemah dan kurus, dan diagnosis dapat ditegakkan dengan peringatan tegangan kekang sternum kering dan basah dan radiografi dada sinar-X dan pemeriksaan dahak tuberkulosis. Kista paru kongenital: Sinar-X menunjukkan beberapa bayangan bulat atau oval dengan batas ramping, dinding tipis dan tidak ada infiltrasi inflamasi pada jaringan di sekitarnya. CT dada dan bronkogram dapat membantu dalam diagnosis. Panbronchiolitis difus: dengan batuk kronis, dahak, sesak napas saat beraktivitas, sering dikaitkan dengan sinusitis kronis, dan bayangan nodular kecil yang terdistribusi secara difus pada radiografi dada dan CT dada, diobati secara efektif dengan antibiotik makrolida.
Pengobatan
(i) Pengobatan penyakit yang mendasari
Tuberkulosis aktif dengan bronkiektasis harus diobati secara agresif dengan terapi anti-tuberkulosis dan terapi penggantian imunoglobulin untuk hipoimunoglobulinemia.
(ii) Pengendalian infeksi
Antibiotik harus digunakan bila ada tanda-tanda infeksi akut seperti peningkatan volume dahak dan komponen purulennya. Antibiotik dapat dipandu oleh pewarnaan Gram dahak dan kultur dahak, tetapi pengobatan empiris (misalnya ampisilin, amoksisilin atau sefaklor) sering kali diperlukan pada awalnya. Dengan adanya infeksi Pseudomonas aeruginosa, kuinolon oral dan aminoglikosida intravena atau sefalosporin generasi ketiga dapat menjadi pilihan. Pada pasien dengan produksi dahak kronis, selain antibiotik singkat, antibiotik yang lebih lama, seperti amoksisilin oral atau aminoglikosida yang diaspirasi, atau penggunaan antibiotik tunggal dan rotasi antibiotik secara intermiten dan teratur, dapat dipertimbangkan.
(iii) Meningkatkan pembatasan aliran udara
Bronkodilator dapat memperbaiki keterbatasan aliran udara dan membantu membersihkan sekresi, seringkali pada pasien dengan hiperresponsif jalan napas dan keterbatasan aliran udara yang reversibel.
(iv) Penghapusan sekresi saluran napas
Kemoterapi dahak, serta fisioterapi dada seperti getaran, ketukan punggung dan drainase postural, dapat membantu membersihkan sekresi saluran napas. Untuk meningkatkan pembersihan, drainase postural dan inhalasi nebulisasi deoksiribonuklease rekombinan, yang mengurangi viskositas dahak dengan menghalangi pelepasan DNA dari neutrofil, harus ditekankan.
(v) Perawatan bedah
Jika bronkiektasis terbatas dan kekambuhan berulang tetap ada meskipun ada pengobatan medis yang memadai, eksisi bedah jaringan paru-paru yang sakit dapat dipertimbangkan. Jika perdarahan berasal dari arteri bronkial yang berproliferasi dan pengobatan konservatif dengan istirahat dan antibiotik gagal meredakan hemoptisis berulang, pembedahan dapat dipertimbangkan untuk lesi yang terbatas, jika tidak, embolisasi arteri bronkial dapat digunakan. Dalam kasus kecacatan meskipun sudah dilakukan semua pengobatan, transplantasi paru-paru dapat dipertimbangkan pada kasus yang sesuai.
Prognosis
Tergantung pada luasnya bronkiektasis dan adanya komplikasi. Dalam kasus bronkiektasis terbatas, pengobatan agresif jarang akan mempengaruhi kualitas hidup dan umur panjang. Bronkiektasis yang ekstensif kemungkinan akan mengganggu fungsi paru-paru dan dapat menyebabkan kegagalan pernapasan, yang mengakibatkan kematian. Hemoptisis masif juga dapat secara serius mempengaruhi prognosis.