Proliferasi abnormal serat tulang, juga dikenal sebagai displasia fibrosa, adalah kelainan di mana jaringan tulang normal secara bertahap digantikan oleh jaringan fibrosa yang berkembang biak, baik pada satu atau beberapa tulang. Meskipun bukan tumor yang sebenarnya, ia memiliki beberapa karakteristik neoplasma tulang. Saat ini diklasifikasikan sebagai kelainan mirip neoplasia dan dianggap sebagai kelainan penulangan selama pertumbuhan dan perkembangan tulang. Ini bukan kondisi klinis yang langka, terhitung sekitar 25% dari semua neoplasma tulang dan 7% dari semua tumor tulang jinak [1]. Prognosis dan hasil operasi sering kali bervariasi, dan makalah ini menyajikan eksplorasi perawatan individual menggunakan teknologi CAD/CAM.
I. Presentasi kasus
Pasien adalah seorang pria berusia 34 tahun, seorang petani. Dia dirawat di rumah sakit pada tanggal 17 Maret 2004 dengan massa mandibula kanan yang tidak nyeri selama 20 tahun.
Riwayat: Pasien secara tidak sengaja ditemukan memiliki sudut mandibula kanan yang membesar oleh gurunya ketika ia masih sekolah pada tahun 1989. Kemudian, pembengkakan tumbuh dan berkembang ke cabang naik ke kiri dan kanan tanpa rasa tidak nyaman. Pada bulan pertama tahun 2004, ia merasakan mati rasa di rahang kirinya, yang membaik setelah infus cairan (obat tidak diketahui). Ada riwayat mengunyah yang menyakitkan. Karena pembengkakan yang semakin membesar, ia datang ke rumah sakit kami pada tanggal 24 Februari 2004. Dia dirawat hari ini dengan pembengkakan di rahang bawah. Sejak awal penyakitnya, kondisi mental, makan dan tidurnya baik serta buang air besar dan kecilnya normal.
Riwayat kesehatan sebelumnya: Dia dalam keadaan sehat. Beliau menyangkal adanya riwayat penyakit jantung, hipertensi, diabetes, penyakit lambung, hepatitis, TBC, dan lain-lain. Tidak ada riwayat trauma, pembedahan atau pendarahan. Riwayat alergi obat dan makanan disangkal. Riwayat vaksinasi adalah normal.
Riwayat pribadi: asal Hebei. Tidak ada riwayat paparan air epidemik, radioaktif atau racun kimia. Menikah pada usia 23 tahun, istri dalam keadaan sehat. Memiliki seorang putra yang dalam keadaan sehat.
Riwayat keluarga: Ayah meninggal karena kanker paru-paru pada tahun 1992, ibu meninggal karena penyakit mental pada tahun 2003. Satu saudara laki-laki dan satu saudara perempuan dalam keadaan sehat. Menyangkal adanya riwayat keluarga yang memiliki penyakit serupa atau penyakit keturunan.
Pemeriksaan fisik
Suhu tubuh: 36,5°C, denyut nadi: 72 denyut/menit, pernapasan: 16 kali/menit, tekanan darah: 18,0/10,3 kPa (135/75 mmHg). Perkembangan normal, nutrisi baik, kesadaran jelas, posisi otomatis, kooperatif dalam pemeriksaan fisik, bicara dan menjawab pertanyaan dengan jelas. Kulit berwarna normal, tanpa bintik-bintik yang menguning atau berdarah. Tidak ada pembesaran kelenjar getah bening superfisial yang teraba di seluruh tubuh. Tidak ada kelainan bentuk tengkorak. Mata tidak menonjol, kelopak mata tidak bengkak, konjungtiva tidak bengkak, sklera tidak kekuningan, pupil mata sama besar dan bulat, refleks terhadap cahaya peka, dan lapang pandang tidak cacat pada pemeriksaan manual. Tidak ada kelainan bentuk daun telinga, tidak ada cairan bernanah dari saluran pendengaran eksternal, dan tidak ada nyeri tekan pada proses mastoid bilateral. Rongga hidung jernih, tidak ada cairan bernanah yang terlihat dan tidak ada nyeri tekan pada area sinus paranasal. Detail mulut dan rahang atas akan dijelaskan oleh spesialis. Lehernya lembut, tanpa iritasi vena jugularis atau denyut arteri. Trakea berukuran sedang dan kelenjar tiroid tidak besar. Tidak ada kelainan bentuk pada toraks, gerakan pernapasan simetris secara bilateral, fibrilasi konsisten pada kedua sisi dan perkusi kedua paru-paru jelas. Suara napas terdengar jelas di kedua paru-paru dan tidak ada suara ronki kering atau basah atau suara gesekan pleura yang terdengar. Tidak ada elevasi di daerah prekordial, dan denyut apikal tidak terlihat jelas, dan tidak ada tremor yang teraba. Batas jantung tidak besar. Denyut jantung 72 denyut per menit dan berirama, tidak ada murmur atau suara frikatif perikardial yang terdengar pada area auskultasi katup mana pun. Arteri radial dan dorsalis pedis sama secara bilateral. Perutnya rata dan lembut, tanpa ada massa yang terdeteksi dan tidak ada tekanan atau rasa sakit yang memantul di seluruh perut. Hati dan limpa tidak teraba di bawah tulang rusuk. Tidak ada nyeri perkusi di daerah hati, dan batas hati superior terletak di ruang interkostal kelima di garis midklavikula kanan. Tidak ada nyeri perkusi di kedua area ginjal. Bunyi turbulen seluler negatif dan bunyi usus normal. Anus dan alat kelamin luar tidak diperiksa. Tidak ada kelainan bentuk tulang belakang, tidak ada nyeri tekan atau nyeri perkusi. Tidak ada kelainan bentuk pada ekstremitas, tidak ada kemerahan, bengkak atau nyeri tekan pada sendi dan gerakan normal. Tidak ada edema pada kedua tungkai bawah. Refleks fisiologis normal dan refleks patologis tidak muncul.
Kondisi khusus: tonjolan maksilofasial kanan terlihat jelas, warna kulit permukaan normal dan suhu kulit tidak tinggi. Cabang rahang atas kanan berubah bentuk ke arah badan rahang bawah kiri, sisi bukal terlihat jelas, kulit permukaan tidak merah, tidak ada ruptur, pembengkakan tidak jelas, tidak aktif, keras, tidak ada sensasi seperti pingpong, tidak ada nyeri tekan. Tonjolan di pipi adalah hal yang normal. Tidak ada kemerahan, bengkak atau nyeri pada area sendi temporomandibular bilateral, dan tingkat pembukaan mulut serta pola pembukaan mulut normal. Mukosa lidah berwarna normal, tanpa kongesti atau ulserasi, dan lidah dapat dijulurkan dengan bebas. Tidak ada kemerahan atau pembengkakan pada saluran kelenjar parotis, submandibula, dan sublingual secara bilateral, dan terdapat aliran air liur yang jernih. Faring tidak tersumbat, amandel tidak membesar secara bilateral dan uvula berada di tengah.
Laboratorium dan investigasi khusus
Tomogram permukaan seluruh mulut menunjukkan (di luar rumah sakit): area yang luas dengan kepadatan tulang yang berkurang pada mandibula asendens kanan ke arah kiri tubuh mandibula, yang ditinggikan ke arah lateral dan memiliki perubahan seperti kaca berbulu.
Diagnosis awal: osteofibrodisplasia mandibula
CT scan dan rekonstruksi tiga dimensi pasien menunjukkan bahwa mandibula terpengaruh dari leher kondilus mandibula kanan, turun ke badan, ke badan mandibula kiri, dengan tonjolan bukolingual dan kerusakan tulang yang signifikan. Akademi Ilmu Pengetahuan Cina dihubungi untuk membuat model 3D menggunakan data rekonstruksi 3D, dan simulasi debridemen dilakukan pada model 3D dan diperbaiki menggunakan pelat rekonstruksi mandibula. Osteotomi untuk osteofibrodisplasia anomali mandibula dan fiksasi pelat rekonstruksi mandibula dijadwalkan pada tanggal 25 Maret 2004 dengan anestesi umum.
Riwayat pembedahan.
Setelah anestesi umum berhasil, pasien ditempatkan dalam posisi terlentang dengan kepala dimiringkan ke sisi yang sehat dan bantalan bahu. Lapangan didesinfeksi secara rutin dengan larutan thimerosal 1:1000 dan alkohol 75%, serta seprai dan handuk steril.
Insisi paralel dengan panjang sekitar 15,0 cm dibuat di daerah submandibula kanan sekitar 2,0 cm dari tepi bawah mandibula, ke depan di sekitar subchin ke daerah submandibula kontralateral. Kulit, jaringan subkutan, otot serviks yang luas dan lapisan dangkal fasia serviks dalam diiris, dipisahkan ke atas dan tumpul ke permukaan mandibula, periosteum diiris, dan subperiosteum dipisahkan untuk memperlihatkan sebagian besar erosi pada tubuh mandibula kanan dan tubuh mandibula kiri. Keluarga pasien diperlihatkan pembengkakan tersebut dan dijelaskan bahwa ada kemungkinan besar pembengkakan tersebut akan kambuh lagi. Pembengkakan tersebut dikerok secara lokal dan dikirim untuk pembekuan dan dilaporkan sebagai “osteofibrodysplasia abnormalis”. Luka dibilas berulang kali dengan larutan garam untuk menghentikan pendarahan sepenuhnya, dipasang drainase karet dan dijahit berlapis-lapis. Luka ditutup dengan balutan steril dan dibalut dengan tekanan. Spesimen yang telah dipotong dikirim untuk pemeriksaan patologis. Operasi telah selesai.
Operasi berjalan dengan baik, efek anestesi memuaskan, ada banyak perdarahan intraoperatif, sekitar 1500ml, 800ml darah ditransfusikan, kondisinya stabil dan dia kembali ke bangsal. Perawatan primer pasca operasi diberikan untuk mencegah infeksi. Perban tekanan submaksilaris dan dagu bilateral dan dagu dipasang dan selang lambung diturunkan. Ketika luka di leher telah sembuh dengan baik, strip drainase dilepas dan perban tekanan dilanjutkan. Diet diubah menjadi semi-cairan oral. Tomogram melengkung diambil. Pemulihan berjalan lancar dengan penyembuhan sayatan tingkat A. Tidak ada infeksi di rumah sakit atau komplikasi lain yang terjadi selama masa rawat inap.
Status saat keluar: kondisi umum baik, penyembuhan sayatan baik (I/A), patologi kembali: osteofibrodisplasia mandibula.
Diagnosis pelepasan: kelainan proliferasi anomali berserat tulang mandibula.
Tindakan pencegahan pasca-pemulangan: 1. Perhatikan istirahat dan nutrisi. 2. Perhatikan perlindungan luka dalam waktu dekat. 3. Makanan semi-cair dan lunak dapat dikonsumsi setelah keluar, makanan lunak dapat dikonsumsi setelah satu bulan, dan makanan umum dapat dikonsumsi setelah 2-3 bulan. 4. Pemeriksaan ulang secara teratur.
II. Proses berpikir diagnostik dan pengobatan.
Fibrous dysplasia (proliferasi fibrosa tulang abnormal) adalah penyakit jinak yang dapat sembuh sendiri dan perlahan-lahan progresif pada jaringan tulang fibrosa yang tidak diketahui etiologinya. Bentuk monoblastik menyumbang sekitar 70% kasus, bentuk poliostatik tanpa gangguan endokrin sekitar 30%, dan bentuk poliostatik dengan gangguan endokrin sekitar 3%. Hal ini dapat dikaitkan dengan trauma, infeksi, disfungsi endokrin, atau beberapa penyebab gangguan sirkulasi darah lokal, tetapi tidak satu pun dari hal tersebut yang terbukti. Saat ini secara umum diterima bahwa penyakit ini bukanlah tumor yang sebenarnya.
Lesi sebagian besar berwarna putih, keabu-abuan atau kuning pucat, sedikit lebih lunak daripada jaringan tulang normal, dan terasa seperti berpasir atau elastis saat dipotong. Kerusakan tulang yang masif sebagian besar terkikis dan meluas ke luar dari sumsum tulang, sehingga hanya menyisakan dua cangkang tipis korteks tulang pada tulang berbentuk tabung dan tulang pipih. Secara mikroskopis, trabekula tulang retikuler bervariasi dalam ukuran, bentuk, dan distribusi serta dikemas secara tidak teratur dalam jaringan ikat yang longgar atau padat yang kaya akan sel dan pembuluh darah. Jaringan ini menyerupai hasil metaplasia jaringan ikat. Trabekula tulang memiliki morfologi yang sangat bervariasi, sebagian besar berbentuk bola, melengkung, berbentuk C atau membungkuk pada penampang melintang, dengan tepi yang tidak teratur dan celah osteosit yang lebar. Trabekula memiliki jarak yang dekat dan membentuk jaringan tulang. Trabekula terdiri dari tulang primer berserat kasar dan tampak retikulat, bukan seperti lempeng di bawah mikroskop cahaya terpolarisasi. Kadang-kadang, terlihat deformasi seperti lempengan pada tulang retikuler, dan kadang-kadang trabekula yang membungkuk terlihat mengelilingi pembuluh darah pusat. Sebagian besar trabekula tidak memiliki garis besar komposisi osteoblas. Hal ini dapat dibedakan dari fibroma yang mengeras [2-3].
Sebagian besar penulis setuju dengan klasifikasi yang diusulkan oleh Beleval dan Schneider (1954), yang membagi penyakit ini menjadi tiga jenis: (i) monobony: lesi tunggal atau multipel yang melibatkan satu tulang, dengan rahang atas memiliki insiden terbesar (64%), rahang bawah (36%), dan tulang-tulang kraniofasial (10%). (ii) Tulang multipel tanpa gangguan endokrin: lesi multipel yang melibatkan lebih dari satu tulang. Insiden keterlibatan kraniofasial adalah 5% pada poliosteotipe dengan keterlibatan rangka sedang dan 100% pada poliosteotipe dengan keterlibatan rangka yang meluas, dan dalam sebuah tinjauan terhadap 144 pasien yang dilaporkan dalam literatur, Van Tilburg menemukan bahwa tulang frontal dan pterigoid adalah yang paling sering terlibat pada mono dan poliosteotipe, diikuti oleh tulang saringan dan temporal. Hal ini dapat terjadi secara sepihak atau bilateral pada waktu yang sama. (3) Tulang multipel dengan kelainan endokrin: rasio jenis ini dengan jenis tulang tunggal adalah 30:1. Kerusakannya tersebar di beberapa tulang, sering kali secara unilateral, dan disertai dengan pigmentasi kulit yang besar. Hal ini paling sering terlihat pada wanita dan menunjukkan karakteristik seksual sekunder prematur [4-7].
Penyakit ini terjadi pada sekitar 60% kasus sebelum usia 20 tahun, kadang-kadang pada bayi dan pada orang tua di atas 70 tahun. Lebih dari 80% pria dan wanita datang dengan area tulang yang cacat dan bengkak, dengan asimetri di kedua sisi wajah, mata yang bergeser dan menonjol, rongga hidung yang menyempit, gigi yang goyang, tulang alveolar yang tidak berbentuk, lakrimasi dan langit-langit yang terangkat. Seiring dengan perkembangan lesi, sakit kepala dan epistaksis sesekali dapat terjadi. Tergantung pada lokasi utama dan tingkat keterlibatannya, gejala klinis dapat bervariasi. Jika lesi terjadi pada tulang temporal, sering kali muncul dengan volume tulang temporal yang membengkak, penyempitan saluran pendengaran eksternal, dan tuli konduktif. Pada kasus stenosis saluran pendengaran eksternal, sekitar 16% kasus dipersulit oleh kolesteatoma. Pada kasus kolesteatoma, hal ini sering menyebabkan artritis temporomandibular, kelumpuhan wajah, labirinitis atau komplikasi intrakranial, dan lesi yang melibatkan koklea dan saluran pendengaran internal dapat menyebabkan tuli sensorineural. Invasi pada tulang batu merupakan predisposisi gejala keterlibatan fossa kranial tengah atau posterior. Penyakit ini dapat menyerang secara ekstensif ke dalam sinus, orbita dan dasar fosa kranial anterior dan memiliki kecenderungan untuk tumbuh secara ganas, bermanifestasi sebagai hidung tersumbat, kehilangan penciuman, asimetri wajah, tonjolan dan pergeseran bola mata, diplopia, gangguan penglihatan, dan kesulitan membuka mulut. Terdapat proliferasi serat tulang yang tidak normal pada daerah sinus pterygoid dan pterygoid, dengan rasa sakit yang lebih parah pada daerah frontoparietal atau oksipital. Karena dinding sinus pterigoid yang tipis, lesi dapat dengan mudah meluas ke struktur di sekitarnya dan melibatkan saraf kranial II, III, IV, V, dan VI, yang mengakibatkan gejala dan tanda kerusakan saraf kranial. Lesi yang lebih besar dapat menyebabkan atrofi serebral atau hipertensi hiperkranial [8-11].
Penyakit ini biasanya didiagnosis tanpa bukti histologis, kecuali bentuk monoblastik, yang tidak mudah dideteksi pada tahap awal, dan biasanya didiagnosis dengan menggabungkan riwayat, lokasi, tanda, dan pencitraan. Diagnosis radiologis umumnya lancar, kecuali untuk beberapa lesi yang mirip dengan penyakit lain, yang dapat menyebabkan kesalahan diagnosis.
Diagnosis banding [11-14]
Dalam beberapa tahun terakhir, telah menjadi jelas bahwa penyakit ini dan osteochondrodysplasia adalah dua penyakit yang berbeda. Yang pertama adalah lesi yang tumbuh lambat dan terisolasi yang mempengaruhi mandibula lebih banyak daripada rahang atas, dan kadang-kadang tulang frontal dan saringan. Lebih sering terjadi pada wanita daripada pria dan terjadi antara usia 15 dan 26 tahun. Pada sinar-X, penyakit ini memiliki tampilan transparan yang terdefinisi dengan baik dan meluas, dengan bagian tengah yang berbintik-bintik atau buram. Secara mikroskopis, komponen fibrosa dari tulang fibrosa sangat dominan, dengan trabekula tulang yang tidak beraturan terdistribusi secara serampangan dalam matriks fibrosa dan membentuk bagian tengah tulang retikuler, tetapi dengan osteoblas di pinggiran tulang lamelar dengan tepi oklusal.
2. Granuloma eosinofilik Lesi osteolitik non-neoplastik jinak yang terisolasi yang berasal dari sistem retikuloendotelial. Umumnya ditemukan pada tulang frontal, parietal dan mandibula. Ini paling sering terjadi sebelum usia 30 tahun dan sebagian besar terjadi pada pria. Secara histologis, ini terdiri dari histiosit berbusa yang padat dengan jumlah sel darah merah eosinofilik yang bervariasi dan sel raksasa berinti banyak. Inti histiosit mengandung vesikula kecil, eosinofil mengandung vakuola kecil, dan sel raksasa adalah tipe Langham dan benda asing. Sel-sel ini berkelompok secara fokus.
Sindrom Gardner Sindrom ini adalah osteoma multipel yang menyerang rahang atas dan rahang bawah, tengkorak, dan kadang-kadang tulang panjang, dengan polip usus, kista dermatomal, fibroma, dan penebalan kortikal bergelombang fokal pada tulang panjang.
4. Osteoma gigi raksasa Biasanya melibatkan seluruh mandibula, dapat menyebabkan pembesaran kortikal dan tampak sebagai massa yang padat pada x-ray. Penyakit ini sering kali berasal dari genetik dan tidak ditemukan sumber infeksi secara histologis.
5. Osteoma eksofitik Tumor ganas dan kista pada sinus paranasal harus dibedakan untuk mencegah kesalahan diagnosis.
6. Proliferasi abnormal dari beberapa serat tulang juga harus dibedakan dari hipertiroidisme, penyakit paget, neurofibromatosis dan hipertrofi rahang.
7. Tumor sel enamel: Paling sering terjadi pada orang dewasa muda, dengan tubuh rahang bawah dan sudut rahang bawah yang paling sering terjadi. Pertumbuhannya lambat dan tidak ada gejala awal yang disadari; perkembangan progresif dapat menyebabkan pembesaran tulang rahang, yang mengakibatkan kelainan bentuk dan asimetri antara sisi kiri dan kanan wajah. Ketika tumor menyerang tulang alveolar, tumor dapat melonggarkan, menggeser atau mencabut gigi; ketika tumor terus tumbuh, lempeng luar tulang rahang dapat menjadi tipis atau bahkan resorbsi, dan kemudian tumor dapat menyerang ke dalam jaringan lunak. Akibat invasi tumor, dapat menyebabkan kesulitan mengunyah, menelan, kesulitan bernapas, gejala neurologis, fraktur patologis, ketidaksejajaran gigitan, serta gejala mata dan hidung. Manifestasi radiografi: tahap awal seperti sarang lebah, kemudian membentuk bayangan seperti kista multi-ruang, ruang tunggal lebih jarang terjadi. Dinding kista berbatasan tidak rata, dengan potongan semilunar. Mungkin terjadi resorpsi yang tidak teratur pada ujung akar di dalam kapsul. Cairan kecoklatan dapat disedot dengan tusukan.
8. Kista keratotik: paling sering terlihat pada orang muda berusia 20-30 tahun di daerah geraham rahang bawah dan rahang atas. Mereka biasanya tidak menunjukkan gejala dan tumbuh secara perlahan. Ini adalah pertumbuhan yang membengkak, dengan satu ruangan yang sering ditandai dengan pertumbuhan di sepanjang sumbu panjang. Ada beberapa fitur genetik. Mungkin juga mengandung gigi. Bahan lemak seperti susu atau kuning dapat diekstraksi dengan cara ditusuk.
9. Kista tulang: tumbuh lambat, awalnya tanpa gejala yang disadari. Setelah perkembangan, tulang dapat diserap kembali dan menipis. Tusukan tersebut berupa cairan kistik berwarna kuning jerami dengan bahan seperti keratin berwarna putih kekuningan. Jika mengandung gigi, itu adalah kista yang mengandung gigi.
10. Kondrosarkoma endogen: Paling sering terlihat pada tulang-tulang kecil di tangan dan kaki. Jika penyakit ini melibatkan batang tulang panjang, mungkin akan terlihat area hipodens multifokal, tetapi kalsifikasi yang tidak teratur sering terjadi pada lesi.
11. Osteomielitis kronis: Pada beberapa pasien dengan osteomielitis kronis, penebalan korteks tulang tidak terlihat jelas dan dimanifestasikan oleh tulang punggung yang membesar dan menebal, mirip dengan osteochondrodisplasia. Namun, pada pasien dengan osteomielitis, trabekula tulang di rongga sumsum tulang runtuh dan struktur tulang tidak jelas atau terdapat fokus sklerosis padat yang menyatu dengan struktur tulang di sekitarnya.
12. Fibroma non-ossifying: Presentasi CT mirip dengan osteochondrodysplasia, tetapi yang pertama tidak seperti kaca buram di area hipodens dan sering kali merupakan lesi tunggal.
13. Tumor sel raksasa pada tulang: Sering kali merupakan lesi soliter, paling sering terlihat pada tulang paha bagian bawah, tibia bagian atas, dan radius bagian distal. Lesi muncul sebagai area hipodens dari kompartemen yang membuncit, dengan penipisan korteks tulang, biasanya tanpa reaksi periosteal, dan kepadatan yang sedikit lebih tinggi di sekitar lesi.
Investigasi tambahan [15-19].
Pemeriksaan radiografi sangat penting dalam mendiagnosis penyakit ini. Berdasarkan temuan radiografi, penyakit ini dibagi menjadi tiga jenis: (1) osteitis deformasional: ini sering kali merupakan lesi multi-tulang yang ditandai dengan penebalan tengkorak, ekspansi vesikular unilateral pada lempeng luar dan tulang parietal, perluasan lempeng bagian dalam ke dalam penghalang lempeng dan rongga tengkorak, dan koeksistensi area radiolusen dan padat yang terbatas dan menyebar pada tengkorak yang menebal; koeksistensi resorpsi tulang dan sklerosis ini sangat mirip dengan osteitis deformasional Paget. Pembesaran kranial dan sklerosis dapat meluas dari tulang frontal ke tulang oksipital. Keterlibatan wajah dapat menyebabkan penyempitan rongga orbita dan hidung serta hilangnya rongga sinus, yang menyumbang sekitar 56% kasus. (ii) Tipe sklerotik: tipe ini paling sering terlihat pada hipertrofi rahang atas, yang dapat menyebabkan ketidaksejajaran gigi dan kompresi rongga hidung dan sinus. Maksila lebih terlibat daripada mandibula dan lebih sering berbentuk monostylar. Kerusakan memiliki penampilan seperti kaca yang sklerotik atau berbulu. Sebaliknya, kerusakan pada mandibula lebih sering terlihat pada bentuk multi-tulang, yang menunjukkan dinding tulang yang halus dan radiolusen yang terisolasi. Jenis ini menyumbang sekitar 23% dari kasus. (iii) Tipe kistik: tengkorak menunjukkan cacat yang terisolasi atau beberapa cacat berbentuk cincin atau roset, yang dimulai dengan pinggiran sklerotik yang tipis dan dapat berdiameter hingga beberapa sentimeter. Lesi yang terisolasi memiliki tampilan granuloma eosinofilik, beberapa cacat dapat disalahartikan sebagai penyakit Hand Schüller Christian, dan kadang-kadang beberapa jenis rontgen muncul pada tubuh yang sama. Jenis ini menyumbang sekitar 21% kasus. Penggunaan CT atau MRI dapat memperjelas lokasi dan luasnya lesi dan menunjukkan hubungan dengan jaringan lunak. Pemeriksaan rutin memungkinkan pengamatan dinamis terhadap luasnya lesi dan penting untuk memilih pendekatan pembedahan, mengurangi komplikasi, dan memperkirakan prognosis.
III. Eksplorasi perawatan individual.
Perubahan patologis utama adalah penggantian jaringan tulang normal oleh jaringan fibrosa. Penyakit ini, terutama dalam bentuk monoblastik, terutama diobati dengan reseksi bedah, karena radioterapi berpotensi menyebabkan keganasan.
Mengingat perkembangan klinis penyakit yang lambat, pembedahan dapat ditunda pada kasus lesi yang kecil atau tanpa gejala, tetapi tindak lanjut yang ketat diindikasikan. Pada kasus lesi yang berkembang lebih cepat, dengan kelainan bentuk dan disfungsi yang signifikan, pembedahan harus dipertimbangkan sebagai indikasi. Meskipun eksisi radikal adalah perawatan terbaik, namun memiliki kelemahan karena dapat menyebabkan cacat fungsional dan kosmetik. Eksisi parsial konservatif rentan terhadap kekambuhan, mulai dari 21% pada tipe uni-osseus hingga mencapai 36% pada tipe multi-osseus. Oleh karena itu, pilihan metode dan pendekatan pembedahan harus fleksibel sesuai dengan lokasi asal, tingkat invasi dan tingkat gangguan fungsional, dan pada prinsipnya tujuannya adalah untuk menghilangkan lesi selengkap mungkin sambil mempertahankan fungsi fisiologis maksimum organ dan efek kosmetik, dan untuk merancang serta menerapkan rencana perawatan individu untuk pasien. Untuk anak-anak dan mereka yang memiliki lesi yang luas, anestesi umum melalui kanula oral direkomendasikan. Lesi juga dapat diangkat dengan anestesi lokal [21, 22].
Ada berbagai sayatan bedah yang dapat digunakan, tergantung pada lesi.
(i) Metode Caldwell-Luc: untuk lesi dengan keterlibatan yang luas pada rahang atas, rongga hidung, dinding infraorbital, sinus septum, dan sinus pterigoid.
Metode Weber-Fergusson: untuk pasien dengan keterlibatan yang luas pada rahang atas, dinding infraorbital, tulang zigomatik, langit-langit keras, dan sinus septum pterygoid.
(iii) Pendekatan kraniofasial gabungan: termasuk flap frontal ganda atau flap frontal tunggal + sayatan Weber-Fergusson, untuk lesi yang luas yang berasal dari dasar fosa kranial anterior atau dari sinus dan dinding orbita dengan invasi resiprokal.
Metode Fish: untuk lesi yang berasal dari tulang temporal, saluran pendengaran eksternal, telinga tengah, telinga bagian dalam, tulang batu, dan dasar fosa kranial tengah.
Prosedur ini paling baik dilakukan dengan pahat pipih, pahat bundar atau sendok pengikis besar dengan cara dipecah-pecah. Luka mengeluarkan banyak darah dan disarankan untuk menghentikan pendarahan dengan lilin tulang dan memberikan transfusi darah yang diperlukan, terutama pada anak-anak. Prognosis untuk eksisi bedah penyakit ini baik, jadi jangan terlalu sering mengeksisi lesi saraf dan pembuluh darah penting yang berdekatan dengan dasar tengkorak dan area intrakranial untuk menghindari kecelakaan.
Desain berbantuan komputer dan manufaktur berbantuan komputer (CAD/CAM) menjadi semakin populer saat ini, dan rekonstruksi CT 3D sekarang sebagian besar tersedia di rumah sakit primer. Dengan kemajuan ilmu pengetahuan dan teknologi, pengukuran 3D tubuh manusia telah mengalami kemajuan besar. Dengan menggunakan teknologi rekonstruksi 3D untuk menangkap model digital daerah rahang atas pasien, dan dengan menggunakan teknik inversi serta teknologi CAD/CAM, model padat yang akurat dapat diperoleh. Penggunaan model solid memungkinkan debridemen yang tepat, menghindari kemungkinan pembedahan sekunder karena ruang lingkup yang tidak memadai dan mencegah perawatan pasien yang berlebihan dengan biaya yang tidak perlu. Ini adalah model bedah yang dapat diterapkan tidak hanya pada anomali osteochondral, tetapi juga pada kelainan bentuk rahang, bedah ortognatik, dan bedah plastik estetika di masa depan.
Referensi.
1. Parekh SG, Donthineni – Rao R, Ricchetti. E. Displasia fibrosa [J]. J Am Acad Orthop, 2004, 12 (5): 305 C 13
2. Hyckel P, BerndtA, Schleier P dkk. Cherubism – hipotesis baru tentang patogenesis dan konsekuensi terapeutik [J]. J Craniomaxillofac Surg, 2005, 33 (1):61 C 68
3. Colombo F, Cursiefen C, Neukam FW dkk. Keterlibatan orbital dalam kerubisme [J]. Oftalmologi, 2001, 108 (10): 1884 – 1888
4. Ladhani S, Sundaram P, Joshi JM. Pernapasan yang tidak teratur saat tidur pada orang dewasa dengan cherubism [J]. Thorax, 2003, 58 (6): 552
5. Battaglia A, Merati A, Magit A. Kerubisme dan obstruksi jalan napas bagian atas [J]. Bedah Kepala Leher Otolaringologi, 2000, 122 (4): 573 – 574
6. Fonseca LC, Freitas JB, Maciel PH dkk. Keterlibatan tulang temporal pada kerubisme: laporan kasus [J]. Braz Dent J, 2004, 15 (1): 75 C 78
7. Lannon DA, EarleyMJ Cherubisme dan para penipunya [J]. Br J Plast Surg, 2001, 54 (8): 708 C 711
8. Addante RR, Breen GH. Kerubisme pada pasien dengan sindrom Noonan [J]. J OralMaxillofac Surg, 1996, 54 (2):210 – 213
9. Quan F, GrompeM, Jakobs P dkk. Penghapusan spontan pada gen FMR1 pada pasien dengan sindrom X rapuh dan cherubisme [J]. Hum Mol Genet, 1995, 4 (9):1 681 – 1 684
10. Meng XM, Yu SF, Wu YT, studi klinikopatologi dari sebuah keluarga kerubisme [J]. Zhonghua Kou Qiang Yi Xue Za Zhi, 2004, 39 (6) ∶475 – 477
11. KozakiewiczM, Perczynska-PartykaW, Kobos J. Cherubism – gambaran klinis dan pengobatan [J]. Oral Dis, 2001, 7 (2): 123 C 13
12. Yang X F, Wang W H, Ma K Y et al. Laporan 17 kasus proliferasi abnormal serat tulang di rahang [J]. Penelitian Kedokteran Gigi dan Mulut, 2006, 22(4):379
13. Dai ZL, Li JB, Yao LX, et al. Pencitraan CT spiral dari proliferasi abnormal serat tulang di lokasi atipikal (dengan 36 laporan kasus) [J]. Jurnal Pencitraan Medis, 2006, 16 (8): 880-881
14. Fu Jianguo. Diagnosis CT tumor tulang rahang (dengan analisis 28 kasus) [J]. Jurnal Pencitraan Medis. 2006 (16): 6566-568
15. Jee WH, Choi HK, Choi BY, et al. Karakteristik pencitraan MR displasia firbous dengan korelasi radiopatologi [J]. AJR , 1996, 167: 1523.
16. Wu H B, Cai Y Q, Liang Y, et al. Manifestasi MRI dan CT dari osteochondrodysplasia[J] . Jurnal Pencitraan Medis Cina, 2004, 12: 118 – 119.
17. Greenspan A, Tang GJ. Radiologi tulang [M] . Beijing: China Medical Press, 2003. 610.
18. Wang QJ, Zhang L, Liu HG, et al. Diagnosis pencitraan proliferasi serat tulang yang tidak normal [J]. Jurnal Pencitraan Medis Praktis, 2002, 3: 196 – 198.
19. Li Jingshan, Zheng Xiaofeng, Chen Weiguo. Diagnosis pencitraan osteochondrodysplasia[J] . Jurnal Radiologi Praktis, 2003, 9: 804 – 807.
20. Yang W, Li YM, Zhang YH, et al. Studi imunohistokimia estrogen pada proliferasi abnormal serat tulang di rahang [J]. Jurnal Bedah Mulut dan Maksilofasial, 2002, 12 (3):218 – 219
21. Jones W.A. Cherubism. Sebuah sketsa sketsa kecil tentang diagnosis dan metode pengobatan konservatif [J]. Oral Surg OralMed Oral Pathol, 1965, 20 (5):648 – 653
22. Hamner JE, III, Ketcham AS, Cherubisme: analisis pengobatan [J]. Kanker, 1969, 23 (5): 1 133 – 1 143