Seringkali orang tua datang ke bagian oftalmologi dengan membawa bayi mereka yang memiliki awan merah di wajahnya, “Dokter, setelah kami menyelesaikan kunjungan dari bagian dermatologi, mereka mengatakan ingin bertemu dengan Anda untuk memeriksa matanya. Para orang tua khawatir tentang jenis penyakit apa itu, dan saya akan memperkenalkannya kepada Anda di bawah ini. Sindrom Sturge-Weber (sturge-webersy ndrome, SWS), yaitu angiomatosis trigeminal serebral, juga dikenal sebagai angiomatosis kraniofasial, adalah sindrom neurokutaneus bawaan yang langka. Tidak ada perbedaan jenis kelamin atau ras, dan prevalensinya 0,002 persen atau kurang. Penyakit ini terutama merusak kulit, saraf, dan mata, yang muncul dengan nevus berwarna anggur unilateral kongenital atau nevus berwarna api pada wajah, kalsifikasi girus intrakranial, epilepsi yang tidak dapat disembuhkan, keterlambatan perkembangan dan kejiwaan, berkurangnya kemampuan belajar, hemiparesis ringan kontralateral, hemiplegia, hemiplegia, hemianopsia ipsilateral, glaukoma, dan komplikasi lainnya. Manifestasi abnormal sering kali dimulai sejak lahir atau pada masa kanak-kanak dan berlanjut sepanjang hidup. Berdasarkan gejala klinis yang berbeda, mereka dapat dibagi menjadi 3 jenis: 1. Hemangioma wajah (nevus) dan hemangioma meningeal: glaukoma dapat terjadi, sering disertai kejang dan kelainan elektroensefalogram. Terdapat manifestasi khas pencitraan hemangioma intrakranial atau pemeriksaan histologis, yang merupakan ciri khas SWS. 2. Nevus vaskular wajah: tanpa lesi intrakranial, tetapi dengan glaukoma. 3, Tidak ada nevus vaskular wajah, hanya hemangioma meningeal lunak, seringkali tanpa glaukoma. Baru-baru ini, tipe keempat telah diusulkan, di mana SWS dikombinasikan dengan kondisi lain seperti tuberous sclerosis. Kondisi ini sering dimulai sejak lahir atau pada masa kanak-kanak dan berlangsung seumur hidup. Karena hemangioma pada wajah adalah masalah pertama yang diketahui oleh orang tua, hemangioma ini sering kali merupakan yang pertama kali terlihat dalam dermatologi, dan dokter kulit biasanya menyuruh pasien untuk pergi ke oftalmologi untuk menyingkirkan glaukoma dan hemangioma koroid, serta ke neurologi untuk memeriksa hemangioma intrakranial. Gangguan penglihatan bukanlah ciri khas penyakit ini saat lahir, tetapi seiring dengan perkembangan dan pertumbuhan otak, hal ini dapat terlihat jelas. 50%-70% pasien mengalami glaukoma, paling sering pada tahap-tahap akhir kehidupan, yang membutuhkan perhatian diagnostik dan pengobatan yang tepat. Karena lesi otak utama pada sindrom Sturge-Weber terletak di lobus oksipital, hemianopsia ipsilateral sering terjadi dan sering terjadi bersamaan dengan hemiparesis. Beberapa pasien dapat mengalami hemangioma sklera, kerusakan koroid di dalam nevus, cacat iris dan pigmentasi retina. Mata biasanya merupakan manifestasi dari glaukoma kongenital: mata yang membesar dan berwarna keabu-abuan, fotofobia, robekan, dan gejala lainnya, atau bisa juga berupa hemangioma fundus. Anda harus pergi ke bagian oftalmologi untuk mengukur tekanan intraokular, diameter kornea, sumbu mata, memeriksa apakah ada hemangioma koroid di fundus, dan apakah ada atrofi saraf optik. Pengobatan: 1. Pengobatan hemangioma wajah (nevus) Karena hemangioma dapat sembuh sendiri, banyak ahli percaya bahwa sebagian besar hemangioma tidak memerlukan pengobatan apa pun, atau hanya perlu memenuhi kebutuhan kosmetik untuk pemulihan. Terapi laser lebih sering digunakan untuk hemangioma superfisial atau nevi pada kepala dan wajah. 94% nevi vaskular wajah dapat diobati dengan metode ini. Hemangioma dalam yang menyebabkan kelainan bentuk wajah dapat diangkat melalui pembedahan. 2, pengobatan epilepsi Kejang epilepsi yang sering terjadi membutuhkan penggunaan obat anti-epilepsi jangka panjang untuk mengurangi kerusakan otak. Pembedahan dapat dipertimbangkan dalam kasus-kasus di mana epilepsi tidak terkontrol dengan baik oleh obat-obatan, tetapi ada lebih banyak perdebatan tentang waktu pembedahan. 3, pengobatan glaukoma SWS yang disebabkan oleh pengobatan simtomatik rutin glaukoma, pertama-tama, pengobatan obat, dengan peningkatan teknologi bedah, juga dapat dibawa ke perawatan bedah. Angulotomi ruang anterior endoskopi, trabekulotomi, dan fotokoagulasi badan siliaris merupakan prosedur yang efektif untuk pengobatan glaukoma kongenital ini. Tujuan dari semua penanganan ini adalah untuk mengontrol tekanan intraokular, mengurangi kerusakan pada saraf optik, dan mempertahankan penglihatan.