Perawatan bedah komprehensif untuk atrofi hemifasial progresif

Arofi hemifasial progresif adalah kelainan bentuk wajah yang didapat yang ditandai dengan atrofi unilateral progresif pada kulit, jaringan subkutan, dan struktur tulang. Lesi terutama melibatkan jaringan hemifasial dan pada kasus ringan menyebabkan pipi cekung dan asimetri wajah bilateral. Pada kasus yang parah, penampilan wajah menjadi sangat rusak karena keterbelakangan rahang atas dan bawah, mata cekung dan berkurangnya penglihatan atau kebutaan. Tergantung pada tingkat keparahan atrofi hemifasial, atrofi hemifasial diklasifikasikan sebagai ringan, sedang, atau berat. 1. Ringan Atrofi jaringan lunak lokal pada pipi yang terkena, simetri dasar kontur wajah secara keseluruhan, tidak ada keterlibatan yang jelas pada hidung dan bibir, tidak ada kemiringan sudut yang jelas pada mulut. 2 . Sedang Jaringan lunak wajah mengalami atrofi pada area yang luas, membentuk pembagian yang jelas dengan sisi yang sehat, hidung berhenti berkembang, bibir atas pada sisi yang terkena berhenti berkembang, sudut mulut miring ke sisi yang terkena, dan tulang wajah terlibat. 3. Atrofi jaringan lunak wajah yang parah, displasia tulang dalam yang parah, dengan deviasi dagu dan kemiringan bidang rahang. Prinsip-prinsip pengobatan Deformitas asimetris bilateral pada daerah kraniomaksilofasial akibat atrofi hemifasial adalah kelompok deformitas yang umum dan sulit untuk diobati, dengan tingkat keparahan yang berbeda-beda, yang melibatkan jaringan lunak dan tulang. Etiologi dan patogenesis kelainan ini masih belum diketahui dan tidak ada pengobatan yang efektif untuk menghentikan atau mengurangi perkembangan kelainan ini pada pasien yang berada pada tahap progresif, yang hanya dapat diobati dengan pembedahan setelah perkembangannya berhenti. Perawatan hanya dapat dilakukan dengan pembedahan setelah perkembangan penyakit berhenti. 1, kelainan bentuk kerangka tidak jelas, tetapi terutama depresi atrofi jaringan lunak, dapat diisi dan diperbaiki dengan cara transplantasi jaringan. 2. Untuk pasien dengan displasia kerangka kraniofasial, rekonstruksi perancah kerangka wajah harus ditekankan. Untuk pasien dengan atrofi hemifasial dan atrofi jaringan lunak yang parah, suplai darah ke tulang dan jaringan lunak lokal buruk, sehingga cakupan jaringan lunak harus ditangani terlebih dahulu dan rekonstruksi tulang harus dipertimbangkan pada tahap II. Rekonstruksi jaringan lunak 1. Atrofi dan depresi jaringan lunak wajah yang ringan hingga sedang – gunakan partikel lemak autologus untuk mengisi dengan injeksi. 2. Depresi lokal di mana partikel lemak autologus tidak dapat digunakan – cangkok kulit autologus digunakan. 3. Atrofi jaringan lunak wajah yang parah – pencangkokan jaringan bebas dengan pembuluh darah anastomosis. Wajah yang tertekan dapat diisi dengan flap lemak fasia femoralis anterolateral atau flap lemak kulit skapula, dan pembentukan kontur dapat dilakukan setelah 3-6 bulan. Rekonstruksi kerangka wajah Bergantung pada tingkat keterlibatan kerangka, metode berikut dapat digunakan untuk merekonstruksi 1, displasia zigomatik dan mandibula ringan dengan hubungan oklusal yang normal (1) Pencangkokan tulang pada tulang zigomatik dan mandibula yang terkena dampak untuk meningkatkan tonjolan tulang zigomatik dan lebar rahang bawah. (2) Osteotomi dagu untuk memperbaiki kelainan bentuk dagu yang miring. (2) Pada pasien dengan kemiringan bidang oklusal yang parah, seringkali sulit untuk melakukan osteotomi Le Fort I rahang atas dan rotasi osteotomi sagital sagital untuk memperbaiki bidang rahang yang miring, dan yang terbaik adalah melakukan pemanjangan mandibula dan retraksi tubuh terlebih dahulu. Pada pasien-pasien ini, yang terbaik adalah pertama-tama memperbaiki kelainan bentuk mandibula dengan pemanjangan cabang naik mandibula dan pemanjangan distraksi tubuh, diikuti dengan osteotomi Le Fort I rahang atas dengan penurunan rotasi pada tahap II untuk memperbaiki rahang yang terbuka pada sisi yang terkena. Kesimpulannya, perawatan atrofi hemifasial yang parah tetap menjadi salah satu tantangan dalam bedah plastik, terutama karena sulitnya pembedahan, jumlah operasi dan hasil yang tidak memuaskan. Atrofi hidung, deviasi sudut mulut karena pemendekan bibir atas dan mata cekung karena atrofi isi orbita adalah yang paling sulit diobati.