Dalam beberapa tahun terakhir, semakin banyak orang tua yang bertanya kepada saya tentang penanganan dini sindrom lengkung pipi pertama dan kedua. Karena lokasi geografis pasien yang berbeda, informasi medis yang tersedia untuk mereka sangat bervariasi, dan kebanyakan orang tua terburu-buru tetapi tidak memiliki panduan yang jelas tentang perawatan. Sebagai seorang ahli bedah plastik maksilofasial yang telah terlibat dalam penelitian dan pengobatan penyakit ini selama hampir 20 tahun, saya merasa sudah menjadi kewajiban saya untuk berbicara dengan para orang tua secara mendalam mengenai penanganan dini dan menyeluruh untuk jenis kelainan ini. 1, nama diagnostik, penyebab dan kejadian masalah: Pertama, sindrom lengkung dua pipi, juga dikenal sebagai kelainan bentuk pendek hemifasial, displasia telinga-mandibula, displasia mandibula-wajah, displasia wajah sepihak, displasia wajah sepihak, dll., adalah yang kedua setelah bibir sumbing dan langit-langit mulut kelainan kraniofasial bawaan yang paling umum, nama yang lebih akurat adalah kelainan bentuk pendek hemifasial (nama umum bahasa Inggris untuk Hemifasial Microsomia). Insidensinya sekitar 1/3500 hingga 1/5600 kelahiran dan oleh karena itu merupakan kelainan bawaan yang umum. Hubungan keluarga tidak jelas dan tidak ada faktor keturunan yang jelas. Tidak ada perbedaan yang signifikan dalam kejadian antara laki-laki dan perempuan atau antara sisi kiri dan kanan. Penyebab malformasi masih belum diketahui, tetapi patogenesisnya diperkirakan karena hematoma dan kelainan pada perkembangan puncak saraf selama perkembangan lengkung parotis pertama dan kedua selama masa embrio. Kelainan bentuk terjadi secara unilateral, tetapi dapat melibatkan kedua belah pihak. Manifestasi Klinis: Sindrom lengkung parotis pertama dan kedua bervariasi dalam tingkat keparahannya, serta luas dan derajat keterlibatannya pun berbeda-beda. Pada kasus yang paling ringan, satu-satunya manifestasi adalah adanya pelengkap di depan telinga, dengan simetri wajah bilateral. Kasus yang parah dapat muncul dengan wajah yang memendek, jaringan lunak subkutan yang lemah, dagu yang menyimpang, hipoplasia saraf wajah, celah wajah melintang, dan berbagai tingkat kelainan bentuk telinga luar dan atresia aural. Pada kasus yang parah, rahang atas, zigoma, lengkung zigomatik, dan tulang kranotemporal juga terlibat, dengan displasia mandibula yang paling umum dan paling penting. 3. Masalah diagnostik dan pengetikan: Karena sindrom lengkung parotis pertama dan kedua bisa sangat ringan atau sangat parah, mereka adalah sekelompok malformasi kongenital dengan berbagai tingkat keparahan, keterlibatan, dan ekspresi. Ada beberapa klasifikasi yang tersedia, tetapi yang lebih sederhana dan praktis adalah klasifikasi malformasi mandibula Pruzansky, yang dijelaskan secara singkat di bawah ini. Tipe II: kondilus mandibula pendek dan cabang menaik, kondilus datar, fosa artikularis tidak ada, kemungkinan tidak adanya proses koronoid, kondilus melekat pada permukaan tulang yang sedikit tertekan di dasar tengkorak temporal. Kondilus melekat pada permukaan tulang yang sedikit tertekan pada dasar tengkorak temporal. Tipe IIA: Ukuran dan bentuk mandibula asendens dan kondilus berbeda dari normal, tetapi hubungan antara kondilus dan fosa artikularis masih terjaga, posisi fosa artikularis masih normal, dan fungsi sendi temporomandibular hampir normal. Tipe IIB: Kondilus mandibula bergeser secara signifikan dan fungsi sendi temporomandibula pada sisi yang terkena pada dasarnya hilang, dan keseimbangan gerakan tidak dapat dipertahankan secara bilateral. Tipe III: Hanya lapisan tipis tulang yang tersisa pada mandibula atas, atau bahkan tidak ada sama sekali, dan sendi temporomandibular tidak ada. 4. Perawatan 4.1 Prinsip perawatan dan pilihan bedah untuk pemendekan hemifasial Karena pemendekan hemifasial melibatkan organ wajah, jaringan lunak, dan tulang kraniofasial, tingkat keparahan kelainan bentuk bervariasi, dan kelainan bentuk dapat diperparah secara progresif seiring dengan pertumbuhan dan perkembangan setelah lahir, perawatan menjadi proyek yang sistematis dengan pilihan perawatan yang berbeda pada tahap yang berbeda, dan koreksi kelainan bentuk tidak dapat dicapai dalam semalam. Orang tua perlu memahami karakteristik kelainan bentuk dan kompleksitas serta sifat pengobatan jangka panjang. Pilihan perawatan berikut ini tersedia pada berbagai tahap kehidupan: (1) Hingga usia 1 tahun Pada usia sekitar 1 tahun, ooforektomi preaurikularis dapat dilakukan. Anak-anak dengan celah wajah melintang (juga dikenal sebagai makroglosia) dapat menjalani koreksi makroglosia secara simultan untuk memperbaiki penampilan wajah dan mengembalikan fungsi mengisap anak. Koreksi telinga luar dan kelainan bentuk rahang bawah tidak dipertimbangkan selama periode ini. Beberapa ahli menganjurkan bahwa operasi di atas dapat dilakukan pada usia 3 bulan, tetapi menurut pendapat pribadi saya, lebih baik dilakukan pada usia sekitar 1 tahun, karena pada masa ini anak lebih toleran terhadap pembedahan dan anestesi serta pembedahan akan lebih aman. (2) Usia 6 sampai 14 tahun Antara usia 6 dan 14 tahun, ketika pasien berada dalam periode gigi campuran, ini adalah waktu terbaik untuk melakukan osteogenesis traksi mandibula dan operasi rekonstruksi telinga luar jika disertai dengan kelainan bentuk telinga luar serta deviasi dan asimetri wajah yang signifikan. Beberapa ahli menyarankan bahwa pemanjangan mandibula dapat dilakukan setelah usia 2 tahun, tetapi kami percaya bahwa itu lebih tepat setelah usia 6 tahun karena mandibula telah berkembang sampai batas tertentu, yang membuatnya lebih mudah untuk melakukan operasi, dan karena kerja sama anak dapat diperoleh pada tahap ini, yang memastikan bahwa perawatan dilakukan dengan lancar. Namun, pada kasus displasia mandibula bilateral yang parah yang mempengaruhi pernapasan dan tidur anak, pemanjangan mandibula harus dilakukan pada usia 2 tahun untuk meningkatkan fungsi pernapasan anak. Pilihan pilihan bedah: ① Pasien dengan Pruzansky I terbuka harus diobservasi karena tingkat deformitasnya ringan, sebagian besar tidak terkait dengan kemiringan bidang oklusal, wajah tidak mengalami deviasi yang signifikan dan gerakan mulut terbuka dan tertutup dalam kondisi seimbang dan simetris pada mandibula bilateral, dan rekonstruksi tulang harus ditunda hingga usia dewasa saat bedah ortognatik dapat digunakan untuk mengoreksi asimetri wajah yang kecil. ② Pasien dengan kekurangan sedang hingga berat pada ketinggian mandibula naik (Pruzansky tipe II) memenuhi syarat untuk pemanjangan mandibula. Pemanjangan mandibula ke segala arah, bersama dengan pemanjangan jaringan lunak dan otot pengunyahan, mengurangi kekambuhan. Selain itu, mandibula dan kondilus yang diperpanjang lebih mendekati bentuk, posisi dan ukuran anatomi normal. (iii) Pada pasien dengan Pruzansky tipe III (tidak adanya cabang asendens, kondilus dan fosa temporomandibula), rekonstruksi cabang asendens rahang bawah harus dilakukan pada usia sekitar 6 tahun. Secara tradisional, tulang rusuk-tulang rawan digunakan untuk merekonstruksi cabang mandibula yang menaik, tetapi hal ini secara bertahap digantikan oleh rekonstruksi flap fibula anastomosis karena tingkat keberhasilan yang rendah dan komplikasi prosedur. Kemudian, tergantung pada pertumbuhan dan perkembangan cabang rahang atas yang direkonstruksi, cabang rahang atas yang direkonstruksi dapat diperpanjang jika perlu. (3) Setelah usia 14 tahun Usia 14 tahun adalah periode kematangan tulang. Setelah usia 14 tahun, perubahan pertumbuhan lebih lanjut pada tulang kraniofasial sangat minimal. Indikasi untuk rekonstruksi bedah selama periode ini adalah: (1) Laju pertumbuhan area yang terkena tidak secepat sisi normal setelah rekonstruksi bedah, dan ada kelainan bentuk tulang. (ii) penampilan kraniofasial yang buruk karena cacat jaringan lunak; dan (iii) pasien yang sebelumnya tidak diobati. Cacat jaringan lunak dan kontur wajah yang buruk yang ada pada tahap ini dapat dipertimbangkan untuk diperbaiki dengan menggunakan suntikan lemak autologus. 4.2 Pendekatan kami terhadap intervensi dini dalam perawatan pemendekan hemifasial pada anak-anak Pasien dengan pemendekan hemifasial memiliki potensi pertumbuhan yang lebih rendah dari normal pada tulang wajah yang terkena dan kelainan bentuknya semakin memburuk seiring dengan pertumbuhan dan perkembangan, dengan kelainan bentuk rahang bawah yang paling awal dan paling menonjol, yang tidak hanya mewakili tingkat keparahan kelainan bentuk, tetapi juga memperkirakan sejauh mana kelainan bentuk tersebut berlanjut seiring dengan pertumbuhan dan perkembangan, dan rahang bawah yang mengalami kelainan bentuk dapat mengganggu rahang atas. Mandibula yang cacat dapat mengganggu pertumbuhan normal rahang atas ke bawah, yang menyebabkan kelainan bentuk wajah tengah sekunder, kemiringan bidang oklusal, dan kemiringan bidang orbital. Perawatan dini pada rahang bawah yang mengalami kelainan bentuk dapat mencegah dan mengurangi pembentukan dan luasnya kelainan bentuk sekunder serta mendorong perkembangan kerangka kraniofasial yang harmonis. Ketika ditangani secara dini, kelainan bentuk wajah belum kompleks, pembedahan relatif sederhana dan sebagian besar pasien dapat menghindari pembedahan yang lebih besar dan lebih kompleks di masa dewasa, seperti pembedahan pada rahang atas dan tulang orbita. Selain itu, jika kelainan bentuk mandibula dapat dikoreksi sebelum usia sekolah, dan oleh karena itu selama periode penggantian gigi, hubungan gigitan dan rahang dapat diperbaiki dengan lebih baik dengan penyesuaian diri selama erupsi gigi permanen. Perawatan dini juga bermanfaat bagi perkembangan psikologis anak. Tujuan pembedahan adalah untuk mengembalikan posisi anatomis normal dari rahang bawah yang mengalami kelainan, yaitu rotasi rahang bawah ke bawah, ke depan, dan ke tengah pada sisi yang terkena. Pada pasien dengan kelainan bentuk telinga luar, kombinasi rekonstruksi telinga luar dan pemanjangan mandibula dapat digunakan untuk mempersingkat jumlah operasi, mengurangi rasa sakit dan biaya finansial pada anak, dan secara signifikan meningkatkan hasil operasi. (1) Pengukuran pra-operasi dan desain bedah Melalui teknik bedah digital, karakteristik dan tingkat keparahan kelainan bentuk rahang hemifasial hipoplasia anak dianalisis, sementara osteotomi dan traksi tulang disimulasikan untuk menentukan garis osteotomi yang tepat dan posisi fiksasi pemanjang dan untuk menemukan solusi bedah yang paling sesuai. Pada beberapa pasien, template pra operasi dirancang untuk menunjukkan jalur bundel saraf vaskular alveolar inferior di korteks tulang lateral, sehingga garis osteotomi dapat menghindari struktur yang mudah rusak ini. (2) Pendekatan bedah Tahap pertama pembedahan adalah membuat sayatan submaksilaris dengan anestesi umum, mendesain garis osteotomi sesuai dengan desain arah osteotomi dan posisi retraktor sebelum operasi, menempatkan retraktor mandibula, dan memperpanjang batang perpanjangan retraktor ke arah perpanjangan melalui sayatan kulit. Untuk pasien dengan kelainan bentuk telinga yang kecil, ekspander jaringan lunak dapat ditempatkan pada saat yang bersamaan. Pemanjangan traksi dan injeksi dilator dimulai 5-7 hari setelah operasi. Traksi diakhiri ketika traksi mandibula mencapai posisi desain sebelum operasi atau sedikit terkoreksi. Operasi tahap 2: Rekonstruksi telinga luar dapat dilakukan 1 bulan setelah injeksi air dilator selesai, dan pemanjang dipertahankan pada posisi semula selama sekitar 6 bulan untuk memastikan pematangan tulang yang baru. Operasi tahap 3: telinga yang direkonstruksi dipangkas dan pemanjang mandibula dilepas. (3) Penyesuaian hubungan oklusal setelah traksi mandibula pada anak-anak Untuk anak-anak dengan kelainan hemifasial yang pendek, tujuan dari traksi mandibula adalah untuk meningkatkan ketinggian cabang yang menaik pada sisi yang terkena. Ketidaksejajaran rahang. Karena potensi pertumbuhan yang kuat dari tulang rahang atas pada anak-anak, ketidaksejajaran sementara ini dapat disesuaikan dengan sendirinya oleh pertumbuhan rahang atas ke bawah dan erupsi gigi. Oleh karena itu, tidak perlu terlalu disibukkan dengan masalah oklusal selama terapi traksi. Setelah gigi permanen tumbuh sempurna, gigitan dapat disesuaikan lebih lanjut dengan ortodontik. Ortoprostesis mandibula sebelum dan sesudah operasi dengan pemanjangan traksi dan rekonstruksi telinga luar. Foto-foto miring sebelum dan sesudah operasi dari bidang oklusal dan sudut-sudut mulut yang bengkok.