Apa saja tanda-tanda arteritis sel raksasa?

  Tahun ini, Master Chen yang berusia 70 tahun telah menderita sakit kepala berulang selama 2 bulan, bermanifestasi sebagai rasa sakit yang parah di salah satu atau kedua daerah temporal, rasa sakit seperti terpotong atau seperti terbakar atau bengkak yang terus-menerus, demam rendah, kegelapan sesaat, penglihatan kabur, dan kelopak mata terkulai. Ia pergi ke rumah sakit dan didiagnosis menderita “sakit kepala vaskular” dan diberi “obat penghilang rasa sakit”, tetapi gejalanya tidak membaik. Setelah pemeriksaan oleh departemen reumatologi rumah sakit kota, Chen didiagnosis dengan arteritis sel raksasa setelah memiliki nodul yang menyakitkan yang teraba di kulit kepalanya, peningkatan sedimentasi darah, peningkatan CRP, dan USG multispektral berwarna. Dia diobati dengan glukokortikoid dan membaik.  Arteritis sel raksasa adalah vaskulitis nekrosis sistemik yang tidak diketahui asalnya, sering dikaitkan dengan polymyalgia rematik. Ini hampir selalu terjadi pada orang yang berusia di atas 50 tahun dan lebih sering terjadi pada wanita daripada pria, dengan distribusi geografis yang signifikan. Hal ini lebih umum terjadi pada orang kulit putih di Eropa dan Amerika, tetapi lebih jarang terjadi di Tiongkok.  Permulaan penyakit ini bisa cepat atau lambat, dengan gejala prodromal termasuk kelemahan, nafsu makan yang buruk, penurunan berat badan dan demam rendah. Timbulnya demam tidak teratur, sebagian besar sedang dan kadang-kadang setinggi 40°C. Gejala keterlibatan organ: Berbagai gejala dan tanda klinis yang kompleks dapat terlihat, tergantung pada pembuluh darah yang terlibat. Gejala kepala disebabkan oleh keterlibatan arteri temporal dan kranial. Sakit kepala memanifestasikan dirinya sebagai nyeri baru, eksentrik atau bilateral atau parah di daerah oksipital posterior, dalam bentuk seperti pisau atau sendok yang terbakar atau distensi persisten, dan disertai dengan nyeri tekan kulit kepala yang menyakitkan atau nodul menyakitkan yang teraba, yang memiliki nilai diagnostik jika didistribusikan di sepanjang jalur arteri temporal. Keberlanjutan sakit kepala juga dapat terjadi sesekali. Tingkat keparahan sakit kepala tidak selalu sesuai dengan tingkat keparahan vaskulitis. Keterlibatan arteri temporal biasanya ditandai dengan fleksi, kemarahan, fluktuasi dan peningkatan denyut arteri. Fluktuasi dan denyut nadi juga bisa hilang akibat oklusi vaskular.  2. Mata: Sering bermanifestasi sebagai kegelapan sementara, penglihatan kabur, kelopak mata terkulai, diplopia, kebutaan parsial atau kebutaan total. Ini mungkin gejala sementara atau permanen. Kebutaan juga bisa disebabkan oleh infark kortikal oksipital akibat arteritis. Kebutaan bisa bersifat primer, tetapi biasanya muncul berminggu-minggu atau berbulan-bulan setelah gejala lainnya. Gangguan penglihatan pada awalnya mungkin berfluktuasi dan kemudian menjadi persisten, baik secara unilateral maupun bilateral, dan jika satu sisi buta dan tidak diobati secara aktif, sisi yang berlawanan mungkin terlibat dalam 1-2 minggu. Pada pemeriksaan fundus, tahap awal seringkali merupakan neuritis optik iskemik, dengan papila optik pucat, oedematosa, oedema retina, bintik-bintik flokulan dan perdarahan kecil yang terlihat pada varises, dan atrofi saraf optik pada tahap selanjutnya. Kelumpuhan otot mata juga umum terjadi, dengan kelopak mata yang terkulai dan kesulitan dengan penglihatan ke atas, yang bisa ringan atau berat, sering kali bersamaan dengan diplopia. Kadang-kadang ukuran pupil yang tidak sama atau tanda Horner dapat terlihat. Kelumpuhan otot okular dapat disebabkan oleh lesi pada saraf optik atau otot mata, dan muncul dengan kesulitan ringan hingga berat untuk menatap ke atas.  3. Diskinesia intermiten: beberapa pasien mengalami kejang otot mandibula dan mengalami ketidaknyamanan mengunyah intermiten, nyeri mengunyah, dan deviasi rahang; kadang-kadang disfagia, rasa tumpul, dan ludah yang tidak jelas terlihat karena diskinesia otot lidah. Dyskinesia intermiten juga dapat mempengaruhi ekstremitas, bermanifestasi sebagai klaudikasio intermiten dan mobilitas yang buruk pada tungkai atas.  4. Manifestasi neurologis: Sekitar 30% pasien mengalami gejala neurologis multipel, seperti stroke dan hemiparesis akibat lesi arteri karotis atau vertebral. Neuropati sekunder akibat lesi neurovaskular juga bermanifestasi dalam berbagai cara, seperti mononeuritis, polineuritis perifer, neuritis perifer pada tungkai atas dan bawah, dll. Kadang-kadang, gangguan gerakan, delirium, gangguan pendengaran, dll. dapat termanifestasi.  5. Manifestasi sistem kardiovaskular: sekitar 10-15% pembuluh darah besar terlibat, termasuk arteri subklavia, arteri aksila, arteri brakialis, arteri koroner, aorta abdominalis dan sebagainya. Hal ini dapat menyebabkan murmur vaskular, pulsasi arteri yang berkurang atau tidak berdenyut, kelemahan intermiten pada tungkai atas dan bawah, dll. di arteri subklavia. Lesi arteri koroner dapat menyebabkan infark miokard, gagal jantung, miokarditis dan perikarditis, dll.  6. Manifestasi pernafasan: Lebih jarang melibatkan sistem pernafasan (10%), yang dapat bermanifestasi sebagai batuk kering yang persisten, sakit tenggorokan, suara serak, dll. Ini mungkin disebabkan oleh iskemia atau stres pada jaringan yang terkena.  Penyakit ini dapat muncul dengan anemia ortokromik ortokromik ringan hingga sedang, terkadang lebih parah. Jumlah sel darah putih meningkat atau normal dan jumlah trombosit mungkin meningkat. Terdapat peningkatan sedimentasi dan/atau peningkatan CRP selama fase aktif. Pencitraan: Ultrasonografi multispektral warna, pemindaian nuklir, CT atau arteriografi dapat digunakan untuk menyelidiki berbagai lokasi penyakit vaskular. Biopsi arteri temporal adalah cara diagnosis yang dapat diandalkan.  Pilihan dan prinsip pengobatan: Untuk mencegah kebutaan, begitu dicurigai adanya arteritis sel raksasa, terapi glukokortikoid harus diberikan dalam dosis yang memadai, dan lokasi, luas dan derajat pembuluh darah yang terlibat harus diklarifikasi sejauh mungkin.