Cerebellar mutism (CM) adalah sindrom klinis sementara yang terjadi pada anak-anak setelah tumor pasca operasi di fossa kranial posterior, kadang-kadang sekunder akibat pendarahan serebelar, reaksi inflamasi dan trauma, dengan dominasi gangguan bahasa, sering dikombinasikan dengan oropharyngeal dyskinesia dan perubahan kejiwaan. Makalah ini menyajikan tinjauan tentang fitur klinis, patogenesis, prognosis dan pencegahannya. Insiden CM bervariasi, dengan insiden keseluruhan sekitar 5%-10%, dengan sekitar 90% terjadi pada anak-anak. Insiden CM dan disartria sekunder setinggi 11%-29%. Insiden CM dan disartria sekunder setinggi 11-29%. 2. Studi awal menunjukkan bahwa ukuran tumor berhubungan dengan terjadinya CM. Studi terbaru menunjukkan bahwa kompresi batang otak, keterlibatan peduncle cerebellar, cacing tanah dan struktur periaqueductal berhubungan dengan terjadinya CM. 3. Latensi dan durasi: Gambaran klinis CM yang signifikan adalah latensi dan self-limiting, dengan periode latensi sebagian besar berkisar antara 1-3 hari setelah operasi dan durasi rata-rata 7-8 minggu. Secara umum, mereka yang mengembangkan CM segera setelah operasi memiliki pemulihan fungsi neurologis yang lambat dan durasi keheningan yang relatif lama, yang bisa beberapa bulan; mereka yang memiliki periode laten yang panjang memiliki pemulihan fungsi neurologis yang relatif cepat dan durasi keheningan yang singkat, yang bisa beberapa hari. Tidak ada perbedaan yang signifikan dalam periode latensi dan durasi antara kelompok anak-anak dan dewasa. 4. Manifestasi klinis: (1) gejala mental dan perubahan perilaku: mungkin ada penolakan untuk makan, kegelisahan, perubahan suasana hati, membungkuk di tempat tidur, kemalasan, menangis, berteriak dan manifestasi lainnya, dan kejadiannya tinggi; (2) pasien sadar selama mutisme, tetapi tidak memiliki inisiatif perilaku, ingatan, pemahaman, dan kemampuan pemrosesan masalah berkurang; (3) ketidakmampuan motorik otot orofaringeal: terutama dimanifestasikan sebagai berkurangnya pemberian makan transoral, menelan dan Gerakan pengunyahan tidak terkoordinasi, tanpa gerakan awal, tetapi fungsi pada dasarnya normal setelah timbulnya gerakan; (4) gejala bulbar palsy: ditandai dengan tiga tanda utama kesulitan bicara, gangguan vokal dan kesulitan makan, refleks batang otak patologis, tanda bundel kerucut positif, buang air kecil terputus-putus, dan retensi urin mungkin ada. II. Dasar anatomi otak kecil dalam kaitannya dengan bahasa Proses produksi ujaran yang normal dibagi ke dalam lima elemen dasar, yaitu: gairah; emosi dan hasrat; kognisi; inisiasi, perencanaan, dan koordinasi; dan implementasi. Bicara yang normal tergantung pada integritas enam struktur anatomi yang terdiri dari area motorik tambahan, area Broca, ganglia basal, thalamus, batang otak, dan otak kecil secara bersama-sama, serta koordinasi gerakan antar-otot yang terlibat dalam produksi bicara. Dari semua ini, otak kecil memainkan peran koordinasi dan perencanaan. Cacing tanah bagian tengah dan bawah, dengan earthlobe, earth cone, dan hillock-nya, adalah area representatif kepala dan wajah, dan korteks cacing tanah tengah berisi area representatif otot lingual dan orofaringeal, yang secara ekstensif terhubung ke nukleus accumbens dari neocerebellum dan, melalui ini, ke motorik dan korteks sensorik otak. Sirkuit ini adalah sebagai berikut: korteks serebral (termasuk area prefrontal 8 di bagian atas dan area bahasa Broca 44 dan 45 di bagian bawah) – kapsul internal – bagian medial dan lateral peduncle – nukleus pontine – peduncle mid-cerebellar – korteks neocerebellar – nukleus dentate – peduncle serebelar superior, sebagian melalui bundel nukleus merah – nukleus spinalis merah ke tanduk anterior sumsum tulang belakang dan sebagian lagi melalui thalamus ke korteks frontal. Korteks neocerebellar mengintegrasikan informasi yang diterimanya dan mengirimkan impuls saraf ke nukleus dentate, yang pada gilirannya memengaruhi korteks serebral ke atas dan sumsum tulang belakang ke bawah. Ada juga sirkuit saraf di batang otak: nukleus merah – nukleus olivary inferior – nukleus neo-dentate – nukleus merah, di mana nukleus merah menerima serat dari area bahasa di korteks serebral, membuat sirkuit ini terlibat tidak hanya dalam kognitif tetapi juga dalam ekspresi motorik bahasa. Selain itu, perkembangan nukleus neo-dentate bertepatan dengan perkembangan korteks prefrontal otak dan diduga terkait dengan penerimaan serat dari nukleus neo-dentate di area prefrontal otak, yang terlibat dalam penyelesaian fungsi kognitif dan linguistik. Serabut-serabut yang menghubungkan hemisfer serebelar bilateral bersama-sama ditemukan di cacing tanah bagian bawah, dan produksi bicara tergantung pada gerakan halus otot laring dan pernapasan bilateral. Oleh karena itu, jika terdapat lesi serebelar bilateral yang luas atau gangguan pada serabut intercerebelar bilateral yang mengatur gerakan otot bicara melalui cacing tanah, maka disfungsi bicara dapat terjadi. Lokasi lesi yang tepat dan mekanisme patofisiologis yang terlibat dalam CM masih belum diketahui. Lesi apa pun yang dapat menyebabkan gangguan pada “jalur bahasa” otak serebelar dapat menyebabkan perkembangan mutisme, dan mungkin melibatkan faktor-faktor seperti cedera atau edema inti serebellopontine, invasi atau kompresi batang otak, pembedahan cacing tanah, sifat tumor, meningitis serebrospinal atau ensefalomielitis, hidrosefalus, dan faktor psikologis. Pada awalnya, pembedahan dianggap perlu untuk pengembangan CM. Dalam beberapa tahun terakhir, penelitian telah menemukan bahwa sebagian besar pasien dengan mutisme pasca operasi di fossa kranial posterior memiliki berbagai tingkat disfungsi bahasa pra operasi. Literatur merangkum 225 kasus CM: 90% terjadi setelah reseksi tumor, 4,4% sekunder akibat lesi vaskular, 2,2% akibat trauma dan 3,1% sekunder akibat lesi infeksi. Jelas bahwa pembedahan tidak perlu menyebabkan CM. Kami berhipotesis bahwa ketika lesi progresif perlahan-lahan belum sepenuhnya menghancurkan struktur dan koneksi serat otak kecil, mungkin hanya ada disfungsi bahasa tetapi tidak ada mutisme, dan hanya ketika ada kerusakan mendadak dan lengkap pada struktur yang relevan dapat terjadi mutisme. 1. Kerusakan dan edema nukleus dentate: salah satu mekanisme yang lebih dikenal adalah keterlibatan nukleus dentate otak kecil, yang mengarah ke penyumbatan nukleus dentate dan jalur saraf yang terkait sebagai dasar patologis-anatomis untuk pengembangan CM. Mutisme segera setelah pembedahan mungkin disebabkan oleh cedera langsung pada nukleus dentate, sedangkan mutisme beberapa hari kemudian mungkin disebabkan oleh spasme pasca operasi arteri yang memasok hemisfer serebelar, yang menyebabkan iskemia lokal dan oedema pada nukleus dentate. Dalam kasus pertama, pemulihan neurologis lambat dan mutisme berkepanjangan; dalam kasus terakhir, pemulihan neurologis relatif cepat dan mutisme berumur pendek, sementara Ozimek dkk. menekankan bahwa CM disebabkan oleh kerusakan bilateral, bukan unilateral, pada nukleus dentate atau edema. 2. Invasi atau kompresi batang otak: Cedera batang otak juga telah menarik perhatian luas dalam beberapa tahun terakhir. Sejumlah besar penelitian telah mengkonfirmasi bahwa invasi atau kompresi batang otak dikaitkan dengan terjadinya CM, dan diyakini bahwa cedera batang otak juga merupakan faktor risiko independen yang mempengaruhi CM. McMillan dkk. percaya bahwa keterlibatan tumor pada batang otak atau peduncle cerebellar dikaitkan dengan CM, dengan mekanisme yang mungkin terjadi sebagai berikut: (1) manipulasi intraoperatif dan traksi yang menyebabkan edema batang otak dan peduncle cerebellar; (2) kompresi tumor pra operasi Dekompresi materi putih batang otak setelah reseksi tumor dan pembentukan rongga tumor pasca operasi dapat menyebabkan pembengkokan lebih lanjut dari bundel konduksi, sehingga menyebabkan kerusakan pada akson bundel konduksi materi putih dan mengarah pada pengembangan CM pasca operasi. Mekanisme yang mungkin terjadi adalah, kerusakan pada korteks cacing tanah tengah menghalangi informasi sensorik motorik aferen dan eferen, yang mencegah aktivasi proses orofaring yang tidak bergerak, menyebabkan pasien menunjukkan ketidakmampuan untuk melakukan gerakan verbal dan menelan, yang merupakan keadaan disfungsi orofaring. Dailey dkk. menekankan pentingnya tingkat diseksi cacing tanah inferior untuk tumor di garis tengah fossa kranial posterior dalam kaitannya dengan perkembangan mutisme. Namun, para penentang berpendapat bahwa sayatan cacing tanah tidak terkait dengan CM karena CM biasanya memiliki masa inkubasi 1-3d, yang tidak sesuai dengan titik waktu sayatan cacing tanah, dan CM mungkin tidak terjadi setelah operasi bahkan jika cacing tanah benar-benar diiris. 4. Sifat tumor: Kemungkinan CM setelah operasi 2-3 kali lebih tinggi pada medulloblastoma daripada astrositoma dan meningioma ventrikel, dan kejadian CM setelah operasi adalah 25% pada anak-anak dengan medulloblastoma. Insiden CM pascaoperasi pada anak-anak dengan medulloblastoma adalah 25%, dan jika tumor melibatkan batang otak, insidensinya mencapai 44%. 5. Hidrosefalus dan meningitis serebrospinal: Parrish dkk. menyarankan bahwa ensefalomielitis dapat menyebabkan CM, tetapi mekanismenya tidak jelas; Abekura menyarankan bahwa hidrosefalus akut dengan pembesaran ventrikel ketiga dan saluran air merusak serabut serebelar-thalamik superior dan serabut agonis superior retikularis di otak tengah, yang menyebabkan keheningan. Sebaliknya, dari 46 kasus mutisme yang dihitung oleh Ersahin dkk. hanya 9 yang mengalami hidrosefalus pasca operasi dan 8 mengalami meningitis, sedangkan 29 sisanya tidak mengalami hidrosefalus maupun meningitis. Oleh karena itu, kedua pandangan di atas perlu dikonfirmasi lebih lanjut. 6. Lainnya: Dihipotesiskan bahwa terjadinya CM terkait dengan arsitektur seluler pasca operasi otak kecil, tangkai serebelar dan batang otak, kerusakan akson, dan perubahan neurotransmiter antar-sinaptik, dan ini digunakan untuk menjelaskan latensi dan sifat CM yang membatasi diri. Keheningan tidak terkait dengan otak kecil itu sendiri, tetapi merupakan respons psikologis terhadap stres bedah pada anak-anak, yang disebut “disosiasi verbal”. Sindrom ini paling umum terjadi pada anak-anak, karena inisiasi dan pemrograman bicara, yang dibentuk melalui fungsi pembelajaran otak kecil, belum matang dan terkonsolidasi, dan karena selubung neuromyelin kurang berkembang pada anak-anak, membuat mereka lebih rentan terhadap koneksi neurologis yang tidak mengarah pada keheningan. Proses pemulihan dimulai dengan perbaikan bertahap gejala kejiwaan dan defisit motorik hemisfer serebelar, hilangnya retensi urin, diikuti dengan peningkatan pemberian makan, pemulihan fungsi otot orofaringeal dan akhirnya pemulihan fungsi bahasa, tetapi setelah mutisme menghilang, anak dibiarkan dengan berbagai tingkat disartria. Dalam sebuah studi prospektif, Robertson dkk. menilai 98 pasien dengan CM dan mengikuti mereka untuk jangka waktu yang lama dan menemukan bahwa 92% dari mereka yang mengalami mutisme parah mengalami ataksia, 66% mengalami gangguan bahasa dan 59% mengalami gangguan kognitif, dibandingkan dengan 78%, 25% dan 17% masing-masing pada kelompok mutisme sedang. V. Pencegahan Mengingat kemungkinan etiologi dan mekanisme CM, penulis percaya bahwa pencegahan dapat dicapai dari poin-poin berikut: meminimalkan kerusakan kolateral selama operasi, mengurangi arus keluaran elektrokoagulasi bipolar saat memisahkan tumor untuk mengurangi kerusakan akibat perpindahan panas; akrab dengan tingkat anatomi lokasi bedah, memisahkan di sepanjang perimeter tumor dan berusaha untuk tidak menghalangi pembuluh darah belahan otak kecil; beroperasi dengan lembut dan menggunakan retraktor otomatis untuk mengurangi cedera regangan; semua mencapai jahitan dural yang ketat Penggunaan obat anti vasospastik serebral seperti nimodipin untuk mencegah vasospasme; dehidrasi sedang untuk menghindari kemungkinan gangguan mikrosirkulasi vaskular akibat dehidrasi yang tidak adekuat atau berlebihan; pemeriksaan CT, MRI atau SPECT kepala yang cepat untuk mengetahui adanya perdarahan pascaoperasi, edema dan hidrosefalus dengan adanya CM, dan segera melakukan pengobatan yang sesuai. Pengobatan neurotropik.