Apa yang dimaksud dengan mikrosomia hemifasial? Mikrosomia hemifasial, diusulkan oleh Gorlin dan Pindborg pada tahun 1964, juga dikenal sebagai mikrosomia hemifasial, mikrosomia hemi-kraniofasial, sindrom lengkung parotis pertama dan kedua, displasia aurikulo-mandibula, displasia wajah-mandibula, displasia wajah sepihak, dll. Ini adalah kelainan kraniofasial bawaan yang paling umum setelah kelainan bibir sumbing dan kelainan langit-langit, dan ini terutama terkait dengan penyumbatan perkembangan lengkung parotis pertama dan kedua pada janin di dalam rahim. Ini adalah kelainan kraniofasial bawaan yang paling umum setelah celah bibir dan langit-langit, terutama terkait dengan penyumbatan perkembangan lengkung parotis pertama dan kedua pada janin dalam kandungan. Penyakit ini beragam dan asimetris, dan kelainan bentuk yang ada pada saat lahir akan memburuk seiring dengan pertumbuhan dan perkembangan pasien. Lesi ini sebagian besar bersifat unilateral, tetapi kadang-kadang bilateral, dan melibatkan displasia tulang kraniofasial, otot, jaringan lunak, saraf wajah, dan telinga luar. Karena kelainan bentuk dapat melibatkan beberapa lokasi anatomis dan tingkat keparahan yang bervariasi, rencana perawatan yang komprehensif harus dikembangkan sesuai dengan tingkat keparahan kelainan bentuk. Manifestasi klinis mikrosomia hemifasial Pada manifestasi klinis mikrosomia hemifasial, beberapa area anatomis dapat terlibat dengan berbagai tingkat keparahan, termasuk pemendekan wajah, kelemahan jaringan lunak subkutan, deviasi dagu, hipoplasia saraf wajah, sumbing pada wajah, dan malformasi pada telinga luar. Karena perkembangan mandibula yang tidak simetris, dagu cenderung miring ke arah sisi yang terkena, dan bidang oklusal bergeser ke atas pada sisi yang terkena. Keterlibatan kerangka kraniofasial lainnya terkait dengan tingkat keparahan mandibula, dengan displasia rahang atas dan zigoma pada sisi yang terkena, dan lengkung zigomatik yang sempit atau bahkan tidak ada. Beberapa pasien berhubungan dengan mata yang kecil. Tulang frontal pada sisi yang terkena dapat menunjukkan kerataan, mirip dengan presentasi deformitas kepala miring. Otot pengunyahan pada sisi yang terkena mengalami hipoplasia, termasuk otot pengunyahan, pterigoid internal, pterigoid eksternal, dan temporalis, dan fungsi otot-otot tersebut juga terganggu. Telinga luar hampir selalu mengalami kelainan bentuk pada berbagai tingkat, dengan dermatom preauricular, saluran sinus, dan berbagai tingkat kelainan pada bentuk, ukuran, dan posisi telinga luar pada kasus yang ringan, atau bahkan tidak ada sama sekali dan atresia saluran pendengaran eksternal pada kasus yang parah. Kulit atau saluran sinus sering terlihat di pipi, dan kulit serta jaringan subkutan pipi dapat mengalami hipoplasia, dengan hipoplasia atau ketiadaan kelenjar parotis. Pilihan pengobatan Pilihan bedah yang sudah ada meliputi pencangkokan tulang, osteotomi LeFort I atau III rahang atas, dan osteotomi sagital mandibula. Jika perlu, tulang rawan tulang rusuk autologus atau tulang rusuk digunakan untuk merekonstruksi kondilus dan ramus asendens mandibula. Lengkungan zigomatik direkonstruksi dengan tulang rusuk autogen jika terjadi kehilangan lengkung zigomatik. Pada kasus hipoplasia margin infraorbital dan lateral, osteotomi LeFort III rahang atas unilateral harus dilakukan untuk memindahkan margin orbital ke depan, dan osteotomi LeFort I kontralateral harus dilakukan untuk mengoreksi kemiringan bidang oklusal. Untuk pasien dengan displasia kraniofasial yang melibatkan satu sisi, pembedahan harus dilakukan secara bertahap, dengan seluruh tulang orbita digerakkan ke depan dan ke atas dalam satu tahap melalui rute gabungan intrakranial dan ekstrakranial, dan pembedahan tahap kedua dilakukan secara transoral setelah 6 bulan. Deviasi dagu dapat dikoreksi dengan osteotomi dagu horizontal dan osteoplasti. Selain itu, suntikan lemak dan pencangkokan lemak kulit atau bedah mikro dapat digunakan untuk memperbaiki asimetri wajah lebih lanjut jika diperlukan. Saat ini, pilihan utama adalah menggunakan pemanjangan mandibula untuk mengobati mikrosomia hemifasial dan, dalam kasus kelainan bentuk telinga, untuk memperbaiki kelainan bentuk telinga atau bahkan merekonstruksi telinga pada saat yang bersamaan. Langkah-langkah spesifik pemanjangan mandibula adalah sebagai berikut: 1. Desain pra operasi berdasarkan film CT mandibula, yaitu, sesuai dengan tingkat keparahan mandibula naik dan kelainan bentuk tubuh, lokasi garis osteotomi dan arah pemanjangan serta ukuran pemanjangan perangkat pemanjangan dipilih, dan panduan bedah dapat disiapkan. Tentu saja, komputer dapat digunakan untuk menunjukkan simulasi operasi dan memprediksi hasil pasca operasi; 2. Penempatan alat pemanjangan selama operasi; 3. Pasca operasi, alat pemanjangan digunakan untuk memanjangkan rahang bawah secara bertahap baik secara vertikal maupun horizontal, dengan dagu diputar ke sisi yang sehat. Karena pemanjangan ini disertai dengan pemanjangan pembuluh darah, saraf, kulit, otot, dan jaringan lunak lainnya, maka stabilitas pasca operasi akan meningkat. 4. Alat pemanjangan dilepas pada operasi kedua sekitar satu tahun setelah operasi. Meskipun pemanjangan mandibula dapat sangat memperbaiki kelainan pemendekan hemifasial pasien, untuk mencapai hasil yang lebih memuaskan, masih diperlukan kerja sama dengan beberapa prosedur lain yang disebutkan di atas. Tentu saja, prosedur pembentukan wajah lainnya yang dilakukan berdasarkan pemanjangan mandibula akan jauh lebih sedikit dan tidak terlalu invasif. Waktu perawatan Sebagian besar penelitian menunjukkan bahwa pemendekan hemifasial memburuk seiring dengan pertumbuhan dan perkembangan, yang relevan dengan waktu perawatan. Perawatan dini pada mandibula yang cacat dapat mencegah dan mengurangi pembentukan dan luasnya kelainan bentuk sekunder serta mendorong perkembangan kerangka kraniofasial yang harmonis. Selain itu, jika kelainan bentuk mandibula dapat dikoreksi sebelum usia sekolah, sehingga periode tersebut berada dalam periode penggantian gigi, hubungan oklusal dapat lebih baik ditingkatkan dengan penyesuaian diri selama erupsi gigi permanen. Namun, tidak mudah untuk menggunakan alat pemanjang tulang mandibula terlalu dini, karena tulang mandibula terlalu kecil dan lemah untuk penempatan alat pemanjang, dan jika rekonstruksi telinga dilakukan pada saat yang sama, tulang rawan tulang rusuk kecil tidak kondusif untuk pembentukan braket telinga selama operasi.