Pneumonia interstitial dengan fitur autoimun (IPAF) Pneumonia interstitial dengan fitur autoimun (IPAF) adalah istilah baru. “European Respiratory Society (ERS)/American Thoracic Society (ATS) Task Force on Connective Tissue Disease-Associated Interstitial Lung Disease” dibentuk untuk membuat terminologi dan kriteria klasifikasi untuk pneumonia interstitial idiopatik dengan fitur autoimun setelah penelitian dan diskusi. Nama pneumonia interstitial dengan fitur autoimun diusulkan dengan kriteria diagnostik berikut: 1) adanya pneumonia interstitial (dikonfirmasi oleh HRCT atau biopsi paru); 2) pengecualian penyebab lain yang diketahui; 3) tidak adanya diagnosis penyakit jaringan ikat yang pasti; 4) adanya setidaknya 2 dari 3 fenomena fitur ini, dll. (2) Manifestasi serologis: seperti antibodi antinuklear, faktor rheumatoid, antibodi peptida sitrulin anti-siklik, anti-double-stranded-DNA, anti-Ro (SSA), anti-La (SSB), anti-RNP, dll. (3) Manifestasi morfologi: secara radiologis, CT resolusi tinggi menyarankan jenis-jenis berikut: pneumonia interstitial nonspesifik; pneumonia mekanis; pneumonia interstitial nonspesifik yang tumpang tindih dengan pneumonia mekanis; pneumonia interstitial limfositik. Secara patologis, biopsi paru menunjukkan jenis berikut: pneumonia interstitial nonspesifik; pneumonia mekanis; pneumonia interstitial nonspesifik yang tumpang tindih dengan pneumonia mekanis; pneumonia interstitial limfositik; infiltrasi limfosit interstitial dengan pembentukan pusat germinal; infiltrasi limfoplasmasiitik difus (dengan atau tanpa hiperplasia folikel limfatik). Interpretasi: Pada pneumonia interstitial idiopatik (IIP), penting untuk mengidentifikasi penyebab yang mendasari dari perspektif klinis, karena hal ini dapat mempengaruhi pengobatan dan prognosis. CTD adalah sekelompok gangguan autoimun sistemik yang mencakup artritis reumatoid, lupus eritematosus sistemik, miopati inflamasi, sindrom pengeringan, sklerosis sistemik, dan penyakit jaringan ikat campuran. Meskipun penyakit-penyakit ini memiliki ciri-ciri yang unik dan khas, namun memiliki mekanisme umum yang mendasari – autoimunitas sistemik dan kerusakan organ yang dimediasi oleh kekebalan tubuh. Manifestasi klinis CTD yang sangat mudah dikenali adalah pneumonia interstitial. Biasanya, pneumonia interstitial dapat dilihat pada pasien dengan CTD yang sudah mapan, tetapi untuk beberapa CTD berbahaya lainnya, pneumonia interstitial juga dapat menjadi manifestasi klinis pertama atau satu-satunya. Sejumlah penelitian terbaru menunjukkan bahwa banyak pasien yang didiagnosis dengan IIP memiliki fitur klinis tertentu yang biasanya tidak mudah terlihat dan yang menunjukkan proses autoimun yang mendasarinya, tetapi itu tidak cukup untuk diagnosis CTD. Yang lainnya tidak memiliki manifestasi sistemik atau ekstratoraks yang khas tetapi memiliki autoantibodi serum yang tinggi. Selain itu, fitur pencitraan atau histopatologis mungkin menunjukkan CTD yang mendasarinya, tetapi kurangnya manifestasi ekstratoraks dan temuan serologis dapat membatasi kelompok pasien ini untuk diagnosis IIP. Sebuah istilah baru, pneumonia interstitial dengan fitur autoimun (IPAF), digunakan untuk menggambarkan pasien yang memiliki penyakit paru-paru interstitial dan, dari fitur klinis, serologis, dan morfologis serologis paru-paru yang menduga adanya penyakit dengan kondisi autoimun sistemik yang mendasarinya, tetapi belum memenuhi kriteria diagnostik untuk CTD pada penyakit rematik. Pasien-pasien ini bukan CTD dan mereka juga secara signifikan berbeda dari pasien yang didiagnosis dengan IIP. Akhirnya, ada kemungkinan bahwa beberapa individu yang awalnya didiagnosis dengan IPAF dapat mengembangkan semacam CTD yang pasti dari waktu ke waktu.