Pasien dengan lengkung aorta kanan, aorta desendens kanan, dan arteri subklavia kiri vagal (tipe arteri subklavia kiri vagal) yang dikombinasikan dengan koarktasio aorta tipe B Stanford sangat jarang ditemukan dalam praktik klinis, dan diagnosis serta pengobatan penyakit ini masih dalam tahap eksplorasi, dengan sedikit laporan dari dalam dan luar negeri. Dari Desember 2010 hingga Januari 2012, tiga pasien dengan penyakit ini dirawat di rumah sakit kami. 1. Data dan metode Data klinis Tiga pasien dalam kelompok ini, dua laki-laki dan satu perempuan, berusia 23-55 tahun, dua pasien memiliki riwayat hipertensi sebelumnya. Durasi penyakit ini adalah 6 bulan-2 tahun. Presentasi klinis dari semua pasien adalah onset mendadak nyeri dada dan punggung serta nyeri perut lumbal dengan keringat yang banyak, tanpa riwayat kompresi trakeo-esofagus seperti dispnea, mengi dan infeksi paru berulang. Semua pasien didiagnosis dengan lengkung aorta kanan, aorta desendens kanan, dan arteri subklavia kiri vagal (tipe arteri subklavia kiri vagal) dengan CTA aorta dan semuanya memiliki gabungan koarktasio aorta tipe B Stanford. Pengobatan Semua pasien diobati dengan pembedahan. Semua pasien diperiksa secara rutin sebelum operasi dan diberikan pengobatan antihipertensi dan analgesik. Prosedur ini dilakukan di bawah anestesi umum. Pasien ditempatkan pada posisi lateral kiri dan dibuat insisi lateral posterior kanan. Menurut tingkat keterlibatan koarktasio aorta yang ditunjukkan oleh CTA aorta pra operasi, toraks dimasukkan melalui ruang interkostal keempat pada ketiga pasien. Setelah mengekspos aorta bebas, diameter arteri subklavia kiri vagus ditentukan dan pendekatan bedah diputuskan. Ketiga pasien menjalani penggantian aorta desendens toraks dan ligasi jahitan arteri subklavia kiri vagus dengan cara sirkulasi non-ekstrakorporeal dan transfusi tekanan arteri femoralis normotermik. 2. Hasil Ketiga pasien menjalani prosedur pembedahan yang lancar, dengan waktu operasi 4-7 H, transfusi intraoperatif 2-6 U, kesadaran pasca operasi 2-6 H, tidak ada komplikasi seperti nekrosis iskemik neurologis dan ekstremitas kiri atas, dll. Rata-rata rawat inap ICU adalah 1 hari, dan semuanya dipulangkan sembuh setelah operasi dengan 7-10 hari rawat inap. 3. Diskusi Lengkungan aorta kanan adalah varian anatomi vaskular kongenital yang relatif jarang dengan insiden populasi sekitar 0,1％. Ini terdiri dari tiga jenis utama[2]: jenis percabangan cermin, yang kurang umum. Arteri innominate kiri, arteri karotis umum kanan dan arteri subklavia kanan berasal secara berurutan dari lengkung aorta. Jenis dengan arteri subklavia kiri vagal lebih umum. Arteri karotis komunis kiri, arteri karotis komunis kanan, arteri subklavia kanan dan arteri subklavia kiri vagal yang berasal dari lengkung aorta dalam urutan tersebut. Sangat jarang lengkungan kanan terpisah dari arteri subklavia kiri. Studi terkini pada pasien jenis ini menunjukkan bahwa predileksi koarktasio aorta tipe B terkait dengan kelainan hemodinamik yang terkait dengan jenis variasi vaskular ini. Diameter yang lebih kecil dan kelengkungan lengkung aorta pada pasien jenis ini menghasilkan gaya geser yang lebih tinggi pada jaringan dinding aorta antara arteri subklavia kanan dan arteri subklavia kiri, yang dapat menyebabkan pecahnya jaringan dinding aorta dan perkembangan koarktasio aorta. Perawatan pasien dengan koarktasio aorta tipe Stanford B yang dikombinasikan dengan lengkung subklavia kanan arteri subklavia kiri vagus masih didasarkan pada revaskularisasi prostetik bedah. Meskipun dalam beberapa tahun terakhir telah dilaporkan secara nasional dan internasional bahwa perbaikan endoluminal aorta dengan stent di atasnya dapat digunakan pada pasien dengan diameter kecil dan indikasi jelas lainnya. Namun demikian, hasil jangka panjang dari prosedur ini tidak jelas dan persyaratan untuk lokasi dan luasnya koarktasio aorta pada pasien yang menjalani prosedur ini telah mengakibatkan keterbatasan prosedur ini. Dalam penelitian ini, tiga pasien dengan lengkung aorta subklavia kanan yang dikombinasikan dengan koarktasio aorta Stanford B dari arteri subklavia kiri vagus berhasil diobati dengan menggunakan penggantian aorta desendens toraks konvensional dan penjahitan arteri subklavia kiri vagus. Tidak seperti penggantian aorta desendens toraks konvensional sebelumnya, kita harus menggunakan insisi posterolateral posterior kanan untuk mengekspos lesi aorta dengan lebih baik. Pilihan pendekatan ekstrakorporeal akan bervariasi sesuai dengan luasnya koarktasio aorta dan derajat dilatasi. Jika koarktasio aorta tidak melibatkan lengkung aorta distal dan aorta tidak melebar secara signifikan, kami akan melakukan penggantian aorta desendens toraks dengan cara blok normotermik aorta desendens toraks dengan kanulasi arteri femoralis kanan dan transfusi tekanan. Hal ini untuk menyederhanakan operasi dan mempersingkat waktu operasi. Jika koarktasio aorta melibatkan lengkung aorta distal dan lesi koarktasio aorta parah dan aorta sangat melebar, kami menggunakan pembedahan di bawah sirkulasi ekstrakorporeal dengan kanulasi arteri femoralis dan transfer paralel untuk meningkatkan keamanan operasi. Pada ketiga pasien dalam penelitian ini, koarktasio aorta tidak melibatkan lengkung aorta distal, dan aneurisma proksimal tidak melebar secara signifikan dan dapat dengan mudah dibebaskan, sehingga semua penggantian aorta desendens toraks dilakukan dengan sirkulasi non-ekstrakorporeal. Kunci untuk pengelolaan arteri subklavia kiri vagal adalah untuk menghindari nekrosis iskemik pasca operasi pada ekstremitas kiri atas. Arteri subklavia kiri vagus adalah penyebab utama disfagia pasien akibat kompresi esofagus, yang dapat diatasi hanya dengan membedah arteri subklavia kiri. Setelah pemaparan intraoperatif arteri subklavia kiri, operator harus secara akurat menentukan peran arteri subklavia kiri dalam suplai darah ke kepala dan tungkai kiri atas berdasarkan diameternya dan jumlah darah yang dikembalikan. Jika berdiameter kecil dan tidak mengembalikan banyak darah, kemungkinan akan memainkan peran kecil dalam suplai darah karena kompresi dan stenosis dan dapat ditutup dengan penjahitan. Ketiga pasien dalam penelitian ini dijahit dengan arteri subklavia kiri vagus dan semuanya mengalami komplikasi pasca operasi nekrosis iskemik pada ekstremitas kiri atas. Jika arteri subklavia kiri vagus besar dan memiliki volume darah balik yang tinggi, maka dapat dijembatani dengan pembuluh buatan ke aorta desendens untuk membangun kembali aliran darah. Singkatnya, penggantian aorta desendens toraks adalah metode yang layak untuk pasien dengan koarktasio aorta lengkung kanan dan turun kanan yang dikombinasikan dengan koarktasio aorta Stanford B, dengan hasil klinis yang memuaskan, dan penilaian intraoperatif diikuti dengan stapling arteri subklavia kiri vagus dapat menyederhanakan prosedur, tetapi nekrosis iskemik pasca operasi pada ekstremitas kiri atas harus dihindari. Namun demikian, penelitian lebih lanjut diperlukan untuk menentukan metode spesifik, seperti kisaran diameter yang tepat dari arteri subklavia kiri untuk penutupan jahitan dan jumlah darah yang dikembalikan.