Tahap awal ensefalopati paru bermanifestasi terutama sebagai sakit kepala, mual, muntah, mudah tersinggung, dan kehilangan penglihatan, ingatan dan penilaian.
Tahap selanjutnya dari penyakit ini ditandai dengan kebingungan, mengoceh, gerakan yang tidak disadari atau kedutan kecil pada anggota badan. Sebagian pasien mungkin berganti-ganti antara mengantuk dan hiperaktif, dan banyak bicara, dan dalam kasus yang parah, pasien juga bisa menjadi tidak sadar atau bahkan koma.