Apa saja gejala klinis dan manifestasi pembesaran rahim dari leiomiomatosis intraventrikular dan apa bedanya dengan fibroid rahim normal? Tumor otot polos intravena (IVL) adalah tumor yang jarang terjadi, secara histologis jinak tetapi secara biologis ganas. Fibroid ini sebenarnya merupakan jenis fibroid yang sangat langka dan ciri utama dari jenis fibroid ini adalah pertumbuhannya ke dalam pembuluh darah. Tergantung pada lokasi lesi, dapat diklasifikasikan sebagai penyakit tumor otot polos intravesikal, ketika lesi masih terbatas pada rahim, atau penyakit tumor otot polos dengan keterlibatan pembuluh darah besar atau jantung, ketika lesi meluas di luar rahim ke pembuluh darah iliaka, vena kava inferior atau bahkan jantung, yang dapat mengancam jiwa dalam kasus yang parah. Oleh karena itu, gejala klinis terkait dengan tingkat keterlibatan lesi. Ketika lesi terbatas pada rongga panggul, lesi ini muncul dengan nyeri perut bagian bawah, distensi perut dan peningkatan menstruasi, mirip dengan gejala fibroid uterus normal; ketika lesi menekan ureter, dapat menyebabkan gejala obstruksi saluran kemih; ketika lesi menginvasi vena kava inferior dan menyebabkan obstruksi vena kava inferior, lesi ini muncul dengan gejala seperti distensi perut dan oedema pada tungkai bawah, yang mungkin salah didiagnosis sebagai trombosis; ketika lesi melibatkan rongga jantung kanan, lesi ini muncul dengan distress pernafasan dan insufisiensi jantung kanan, yang mungkin salah didiagnosis sebagai tumor mukinous jantung. Pada pemeriksaan ginekologi, rahim mungkin tampak membesar, yang sulit dibedakan dari fibroid biasa. Apa relevansi kondisi ini dengan riwayat fibroid sebelumnya? Ada dua teori mengenai bagaimana tumor otot polos intraventrikular berkembang: (1) tumor ini berasal dari otot polos di dalam dinding pembuluh darah rahim; dan (2) tumor ini timbul dari proliferasi tumor otot polos dalam rahim ke dalam lumen pembuluh darah. Jadi, apakah tumor otot polos intraventrikular berhubungan dengan fibroid rahim? Dalam satu laporan klinis, dari 33 pasien yang didiagnosis dengan tumor otot polos intraventrikular, 25 di antaranya juga memiliki fibroid uterus atau riwayat miomektomi. Hal ini menunjukkan bahwa sebagian besar pasien memiliki fibroid bersamaan atau riwayat operasi fibroid di masa lalu. Oleh karena itu, ada korelasi yang kuat antara penyakit dan fibroid. Apa ciri diagnostik yang lebih khas dari ultrasonografi sebagai tes tambahan yang lebih penting? Presentasi ultrasonografi bervariasi tergantung pada luasnya lesi. (1) Apabila fibroid terbatas pada panggul, presentasi mirip dengan fibroid uterus. Tumor mungkin terletak di antara dinding otot dan mungkin berupa nodul hypoechoic tunggal atau multipel dengan batas yang jelas. Ketika vena peri-uterus terlibat, tumor dapat muncul sebagai satu atau beberapa hunian hypoechoic pada satu atau kedua sisi rahim, dengan distribusi yang tersebar atau beberapa nodul yang menyatu dengan berbagai ukuran, dengan batas yang jelas dan morfologi teratur atau tidak teratur, yang terletak di lumen. (2) Jika vena iliaka dan vena kava inferior terlibat, selain manifestasi panggul di atas, lumen vena iliaka dan vena kava inferior menebal dan diisi dengan jaringan hypoechoic, dan sedikit sinyal aliran darah terlihat pada CDFI. (3) Apabila jantung terlibat, garis-garis hypoechoic terlihat di atrium kanan dan bahkan ventrikel kanan, yang terhubung ke vena cava inferior dan dapat berlanjut ke vena pelvis. Apa pendekatan bedah, luasnya reseksi dan pertimbangan intra-operasi utama pada jenis penyakit ini, yang relatif mendesak ketika terjadi? Penatalaksanaan klinis IVL dalam uterus berkaitan erat dengan prognosisnya, dengan pembedahan debulking tumor menjadi satu-satunya cara untuk mengobati lesi primer dan metastasis. Pembedahan dapat dibagi menjadi pembedahan radikal, di mana tumor primer dan tumor invasif di vena cava inferior/jantung diangkat seluruhnya dalam sekali operasi, dan pembedahan bertahap, di mana tumor di atrium dan bagian atas vena cava inferior diangkat secara terbuka sebelum rahim dan jaringan parametrium serta tumor di bagian bawah vena cava inferior diangkat pada tahap elektif. Pada IVL yang terbatas pada rahim, tingkat pembedahan mungkin tergantung pada usia pasien dan persyaratan kesuburan. Pada pasien tanpa persyaratan kesuburan, histerektomi total dengan reseksi adneksa bilateral lebih disukai, dan pembuluh darah peri-uterus harus dieksplorasi secara hati-hati untuk keterlibatannya. Dalam kasus mioma intraventrikular pada saat reseksi, mioma harus diangkat secara utuh. Apakah ada pertanyaan tentang kekambuhan dan detail apa yang perlu saya perhatikan saat tindak lanjut? Penyakit otot polos intravena rentan terhadap kekambuhan setelah pengobatan, baik ketika lesi tidak meluas di luar rahim pada saat histerektomi atau ketika lesi telah sepenuhnya dipotong di luar rahim, dan kemudian dapat terjadi pada vena lain. Kadang-kadang terjadi beberapa tahun setelah histerektomi. Kekambuhan dikaitkan dengan retensi estrogen endogen dalam ovarium dan histerektomi total, tumor adneksa bilateral dan ekstra uterus dianjurkan untuk mengurangi kekambuhan dan meningkatkan prognosis. Untuk pasien dengan IVL yang tidak didiagnosis pra-operasi, tidak terdeteksi secara intraoperatif dan bergantung pada patologi pasca operasi untuk diagnosis, tindak lanjut pasca operasi jangka panjang yang dekat, pemeriksaan ginekologi rutin dan tinjauan ultrasonografi, dan CT atau MRI jika perlu, diperlukan untuk deteksi dini kekambuhan dan metastasis dan pengobatan tepat waktu.