I. Dapatkah janin mengalami retensi cairan juga? Apa itu?
Hidrotoraks janin (FHT) adalah akumulasi cairan dalam rongga pleura (ruang potensial antara lapisan viseral dan dinding pleura).
Penyebab: Patogenesis hidrotoraks janin berbeda dari hidrotoraks orang dewasa, dan tingkat kerusakan pada janin bervariasi, tergantung pada penyebabnya, tahap kehamilan di mana akumulasi cairan terjadi, volume cairan, dan laju perkembangannya. Meskipun ultrasonografi terperinci dan kariotipe dapat mengidentifikasi beberapa penyebab efusi pleura janin sekunder, sebagian besar penyebabnya tetap tidak jelas, bahkan pada otopsi.
Sederhananya, janin bisa mengalami efusi pleura, tetapi apa yang menyebabkannya memang lebih kompleks!
Kedua, bagaimana Anda membedakan antara efusi pleura janin?
Efusi pleura janin dapat terjadi secara unilateral atau bilateral pada toraks dan terbagi menjadi efusi pleura primer akibat penyakit celiac dan efusi pleura sekunder akibat retensi cairan sistemik (sering dikaitkan dengan oedema imun atau non-imun), sedangkan faktor sekunder efusi pleura janin jauh lebih tinggi daripada proporsi neonatus.
Efusi pleura primer Insiden efusi pleura janin primer pada kelahiran hidup adalah sekitar 1/10.000, penyebab paling umum adalah penyakit celiac kongenital, dengan insiden l/10.000 hingga 1/15.000; sebagian besar unilateral dan jarang terjadi secara bilateral. Hal ini disebabkan oleh gangguan pembentukan pembuluh limfatik atau gangguan integritasnya, tetapi penyebab pastinya tidak sepenuhnya dipahami. Penyebab anatomi hanya dikonfirmasi pada sejumlah kecil janin: terutama kelainan dalam perkembangan saluran toraks seperti atresia, fistula dan agenesis; yang lain seperti dilatasi atau displasia saluran limfatik bawaan, fistula limfatik bawaan, dll.
2. Efusi pleura sekunder Efusi pleura janin sekunder memiliki prevalensi sekitar 1/1500 pada kelahiran hidup dan sebagian besar merupakan gejala oedema janin yang disebabkan oleh penyakit kekebalan atau beberapa penyakit non-imun.
(1) Kelainan imunologi utama adalah Rh, ketidaksesuaian golongan darah ibu dan anak ABO dan thalassaemia. Antibodi dalam serum ibu bereaksi dengan sel darah merah janin dalam reaksi kekebalan antigen-antibodi, yang menyebabkan hemolisis janin, anemia, dan gagal jantung, yang pada gilirannya menyebabkan sindrom oedema janin, yang bermanifestasi sebagai efusi pleura janin.
(2) Penyakit non-kekebalan tubuh terjadi karena berbagai etiologi, termasuk.
(1) malformasi adenomatoid kistik kongenital paru-paru dan isolasi paru dapat menyebabkan efusi pleura janin, tetapi secara klinis efusi pleura jenis ini tidak serius;
(2) Kelainan kromosom janin yang dikombinasikan dengan malformasi lainnya: trisomi 21, sindrom Turner, sindrom Noonan, sindrom Down, trisomi 10, trisomi 18 dan trisomi 13, dll;
(3) Faktor tiroid: Pada janin dengan hipotiroidisme kongenital, kurangnya tiroksin mengurangi stimulasi reseptor adrenergik dalam sistem limfatik, mengakibatkan lambatnya kembalinya cairan limfatik dan akumulasi serta kebocorannya dalam rongga toraks dan ruang interstisial, yang mengakibatkan efusi pleura;
(4) Anomali jantung: jika janin memiliki penyakit jantung bawaan atau aritmia jantung yang menyebabkan gagal jantung, stasis sirkulasi tubuh atau bahkan oedema umum pada janin, efusi pleura dapat termanifestasi;
(5) Infeksi intrauterin: virus rubella, cytomegalovirus, virus herpes simpleks, human microvirus B19, Toxoplasma gondii dan Chlamydia dapat menyebabkan efusi pleura pada janin. Diantaranya, human microvirus B19 dapat secara spesifik mengikat sel darah merah dan menghambat eritropoiesis janin, mengakibatkan anemia janin yang parah, efusi pleura, asites dan gejala lainnya;
(6) Penyakit lain seperti kelainan darah, kelainan gastrointestinal, kelainan metabolik, sindrom transfusi kelahiran kembar, kelainan plasenta dan tali pusar juga dapat menjadi penyebab efusi pleura janin non-imun;
(7) Kelainan pada fungsi jantung janin, seperti takikardia supraventrikular, blok konduksi lengkap, dll.
Bagaimana kita bisa mendiagnosis efusi pleura janin dalam rahim ibu?
1. Ultrasonografi prenatal: Diagnosis prenatal FHT terutama bergantung pada ultrasonografi, yang menunjukkan zona ekogenik antara jantung dan paru-paru di rongga dada janin. Efusi pleura unilateral yang besar mungkin memiliki efek yang menyita, dengan jantung dan mediastinum bergeser dan paru-paru sering kali tertekan dan mengecil ukurannya. Efusi pleura sekunder akibat edema janin lebih sering bilateral dan muncul sebagai sonogram “sayap kelelawar” dalam kasus efusi pleura bilateral.
2. MR antenatal: MR dapat dengan jelas menunjukkan volume paru-paru, tingkat displasia paru dan rasio paru-paru terhadap rongga dada dalam kasus efusi pleura, yang berguna bagi klinisi untuk menilai prognosis janin. Untuk FHT pada pemeriksaan MR fase T1 menunjukkan sinyal yang rendah, sedangkan pada fase T2 menunjukkan sinyal yang tinggi, yang dapat didiagnosa dan dianalisa sesuai dengan korelasi antara lokasi dan organ sekitarnya yang berdekatan.
4. Selain efusi pleura ini, apakah ada kemungkinan masalah lain pada janin?
Penyakit penyerta
1. Kelainan struktural kongenital rongga toraks. 20-25% janin dengan efusi pleura memiliki kelainan struktural lainnya, dan hingga 40% memiliki efusi pleura sekunder. Misalnya, hernia diafragma kongenital memiliki kemungkinan 20% terkait dengan efusi pleura janin, sehingga perlu dibedakan dari itu. Penyakit lain pada rongga toraks, seperti adenoma kistik dan segregasi paru, dapat muncul dengan oedema janin dalam bentuk FHT atau asites ketika ada tekanan, tetapi persentasenya kecil.
2. Penyakit jantung bawaan. Sekitar 5% efusi pleura janin yang didiagnosis secara prenatal memiliki penyakit jantung bawaan. Ini perlu diidentifikasi. Namun, efusi pleura janin menyebabkan pergeseran mediastinum dan kompresi jantung akibat akumulasi cairan, sehingga menyulitkan pemeriksaan USG jantung janin, sehingga perlu ditangani dengan hati-hati.
3. Cairan ketuban yang berlebihan. Sekitar 60% efusi pleura janin dikombinasikan dengan cairan ketuban berlebih. Hal ini terkait dengan pergeseran mediastinum yang memengaruhi janin menelan selama efusi pleura dan sekresi cairan ketuban yang abnormal akibat kompresi paru-paru janin.
Kelainan kromosom: 6-17% janin dengan efusi pleura memiliki kelainan kromosom seperti trisomi 21 dan sindrom Turner, yang memerlukan kariotipe.
V. Apakah ada risiko bagi janin ini untuk mengalami efusi ini?
Pasti ada risiko, termasuk
1. Efusi pleura janin yang persisten dapat menyebabkan kompresi paru-paru yang sedang berkembang dan mengurangi cairan di paru-paru, sehingga mengakibatkan penurunan jumlah sel alveolar dan bronkiolus kecil, yang dapat menyebabkan displasia paru-paru pada kasus yang parah.
2. Efusi pleura dalam jumlah besar dapat menggeser mediastinum dan menekan vena cava inferior dan jantung, menyebabkan gagal jantung janin. Banyak masalah yang memerlukan intervensi prenatal yang efektif. Efusi pleura yang dikombinasikan dengan kelebihan cairan ketuban mungkin disebabkan oleh banyaknya efusi pleura yang menekan esofagus dan memengaruhi kemampuan janin untuk menelan cairan ketuban. Oleh karena itu, intervensi harus dilakukan untuk efusi pleura janin yang besar untuk meringankan gejala janin dan meningkatkan perkembangan paru-paru janin melalui pengobatan non-invasif atau invasif.
3. Berbagai risiko yang terkait dengan komorbiditas.
6. Kedengarannya seperti situasi yang menakutkan, jadi apa yang bisa kita lakukan untuk membantu anak saat berada di dalam perut ibu?
Bahkan, ketika efusi pleura janin ditemukan, lebih penting untuk mengidentifikasi penyebabnya tepat waktu untuk mengobatinya secara simtomatik.
Untuk efusi pleura sederhana, karena berpotensi mereda secara alami, periode pengamatan dan tindak lanjut secara rutin dilakukan. Untuk efusi pleura unilateral dengan jumlah cairan yang sedikit dan tidak ada tanda-tanda efusi pleura tegang, hanya diperlukan observasi dan tindak lanjut.
Dalam kasus efusi pleura dini pada usia kurang dari 24 minggu, dan dalam kasus komplikasi yang mengancam jiwa, kelainan kromosom, dan risiko lainnya, penghentian kehamilan dapat menjadi pilihan.
Untuk efusi pleura janin yang lebih besar dari usia kehamilan 32 minggu, thoracentesis yang diberikan setelah lahir dengan akses vena yang mapan untuk memastikan volume darah dalam sirkulasi tubuh dan pengamatan ketat mungkin merupakan pilihan terbaik.
Jika diagnosis penyakit celiac kongenital janin jelas, diet formula ibu dengan diet oral yang mengandung makanan rendah lemak dan bebas trigliserida rantai panjang untuk menghentikan produksi dan refluks penyakit celiac dapat membatasi perkembangan lanjutan dari efusi pleura janin. Setelah lahir, bayi yang baru lahir juga harus diberikan formula yang sama.
Untuk efusi pleura akibat takikardia supraventrikular janin, ibu dapat terbebas dari gejala janin dengan digoksin oral dan flecainide. Dalam kasus blok janin lengkap, ibu dapat diobati dengan deksametason oral atau prednison.
Transfusi darah intra-umbilikal intrauterin dapat digunakan untuk mengobati anemia janin sedang hingga berat dan efusi pleura janin karena infeksi sitomegalovirus B19, ketidakcocokan golongan darah ibu dan janin. Sel darah merah pekat O negatif sitomegalovirus dipilih dan jumlah masukan darah tergantung pada HCT janin dan berat janin dan dapat ditransfusikan beberapa kali tergantung pada kondisi untuk meredakan gejala.
Perawatan bedah antenatal janin juga dipertimbangkan.
Untuk janin dengan FHT kurang dari 32 minggu, ada 3 pilihan yang ditawarkan: thoracentesis, thoracic-amniotic shunt, dan drainase subkutan toraks-ibu. Namun, perlu dicatat bahwa semua operasi ini membawa risiko infeksi, perdarahan, ketuban pecah dini, persalinan prematur, dan kerusakan pada janin.
7. Apakah perlu melakukan operasi caesar?
Efusi pleura janin bukan merupakan indikasi untuk operasi caesar dan janin yang stabil dapat menunggu sampai cukup bulan untuk persalinan pervaginam. Jika janin telah diobati secara intrauterinal sebelum usia kehamilan 36 minggu dan dalam remisi, terminasi dapat dipertimbangkan antara usia kehamilan 37 dan 38 minggu, tetapi hanya di fasilitas di mana asfiksia neonatal dapat diresusitasi dengan cepat, mis. oleh prenatal
Jika janin dilahirkan dengan shunt toraks-amniotik, tabung drainase harus dijepit atau dilepas untuk menghindari pneumotoraks neonatal. Jika efusi pleura janin terus meningkat meskipun telah dilakukan pengobatan intrauterin, penghentian kehamilan pada usia kehamilan 35-36 minggu dapat dipertimbangkan dan thoracentesis neonatal dapat dilakukan setelah persalinan untuk meningkatkan tingkat kelangsungan hidup bayi baru lahir.
Bagaimana bayi akan lahir dengan efusi pleura janin ini?
Secara keseluruhan, prognosis efusi pleura janin kurang menguntungkan dibandingkan dengan bayi dan anak-anak.
Penyembuhan diri mungkin terjadi: literatur yang komprehensif melaporkan bahwa 5-22% efusi pleura janin dapat menyerap sendiri.
Efusi pleura janin primer memiliki tingkat kelangsungan hidup >90% tanpa adanya manifestasi hipertonik seperti perpindahan mediastinum/eksstrofi diafragma. Sebaliknya, literatur melaporkan 52% untuk efusi pleura bilateral.
Prognosis yang buruk dan peningkatan mortalitas perinatal ditunjukkan dengan adanya: (i) efusi pleura sederhana yang berkembang menjadi janin oedematosa dengan tingkat kematian lebih dari 50%; (ii) displasia paru; (iii) prematuritas; (iv) malformasi struktural jantung; dan (v) kegagalan untuk memperluas paru-paru janin pada USG setelah toracentesis atau ekspansi kurang dari normal untuk minggu kehamilan yang sesuai, menunjukkan kerusakan permanen pada paru-paru janin atau displasia paru.
Efusi dalam jumlah besar (efusi yang meliputi lebih dari 1/2 area toraks), efusi bilateral, efusi berulang, muncul di awal kehamilan, dan oedema janin adalah faktor utama untuk prognosis yang buruk. Semakin dini usia onset dan semakin besar volume efusi, semakin besar kemungkinannya untuk berkembang menjadi efusi pleura tegang, oedema, dan kematian neonatal sekunder akibat insufisiensi paru.
Namun demikian, dengan pengembangan teknik diagnostik prenatal, manajemen artikulasi neonatal yang tepat waktu – teknik resusitasi neonatal dan pengembangan teknik bedah toraks pediatrik, tingkat kelangsungan hidup tidak henti-hentinya meningkat.