Melanoma maligna koroid adalah keganasan primer yang paling umum terjadi pada mata orang dewasa. Ini menyumbang 85% dari melanoma ganas uvea. Usia rata-rata timbulnya adalah sekitar 50 tahun, dengan 50% terjadi setelah usia 50 tahun. Insidennya serupa pada pria dan wanita, dan konsisten antara mata kiri dan kanan; jarang terjadi pada kedua mata secara bersamaan atau berurutan. Insiden ini lebih tinggi pada orang Kaukasia daripada orang kulit berwarna lainnya, dengan tingkat kejadian 6-7 per juta, dan jarang terjadi pada orang kulit hitam.
Patogenesis】Sebagian besar tumor bermula di lapisan makrovaskular koroid. Asal sel tumor umumnya dianggap sebagai salah satu dari dua kemungkinan, yaitu dari selubung saraf siliaris (sel Schwann) dan yang lainnya dari melanoblas stroma (melanosit stroma). Yang pertama memiliki insiden yang tinggi, terhitung sekitar 4/5 dari semua melanoma maligna koroid, sedangkan yang kedua hanya 1/5. Transformasi ganas melanosit koroid oleh faktor onkogenik menyebabkan pembentukan nodul onkotik.
Penyakit ini dapat diklasifikasikan dalam dua cara klinis.
1 . Terbatas: pertumbuhan terbatas antara sklera dan selaput vitreus koroid, dengan bentuk oval pipih. Jika menembus membran vitreus, maka akan meluas dengan cepat di rongga subretina, membentuk tumor berbentuk jamur dengan dasar yang besar dan leher serta kepala yang tipis.
Difus: ditandai dengan infiltrasi difus yang luas, sel tumor menyusup melalui pembuluh darah dan selubung limfatik dan meluas di sepanjang bidang koroid, sehingga perjalanan penyakit ini lebih lama dan lebih lambat dibandingkan dengan penyakit yang terbatas. Tidak ada peninggian fundus yang signifikan kecuali untuk pigmentasi yang tidak teratur.
Terdapat lima jenis tumor berdasarkan morfologi sel yang berbeda:
Jenis sel spindel adalah yang paling umum dan terdiri dari proporsi yang berbeda dari sel tumor spindel A dan spindel B. Secara umum diyakini bahwa semakin tinggi proporsi sel spindel A dalam tumor, semakin baik prognosisnya.
Sel epiteloid umumnya diklasifikasikan sebagai jenis ini jika proporsi sel epiteloid dalam tumor >75%, tetapi melanoma ganas yang terdiri dari sel epiteloid saja jarang terjadi. Prognosis untuk jenis ini buruk, dan sebagian besar melanoma ganas koroidal dengan pertumbuhan merata yang menyebar adalah jenis sel epiteloid.
3. Jenis sel campuran, terdiri dari proporsi yang berbeda dari sel berbentuk gelendong dan epiteloid. Hal ini dibagi lagi menjadi:
(1) Tipe dominan sel spindel: didominasi oleh sel spindel. tetapi <75%. (2) Sel spindel dan sel epiteloid tipe homogen; (3) Dominan epiteloid: didominasi epiteloid tetapi <75%. Tingkat keganasan sel meningkat secara berurutan dari spindel a, spindel b hingga sel epiteloid. 4. Jenis nekrotik lebih jarang terjadi dan ditandai dengan sejumlah besar sel tumor nekrotik di dalam tumor. Penyebab nekrosis mungkin terkait dengan suplai darah yang tidak memadai dan respons imun. Sel-sel tumor nekrotik dapat menyebabkan respons inflamasi pada mata dan mungkin salah didiagnosis sebagai uveitis atau endoftalmitis. 5. Jenis sel balon jarang terjadi, dan sebagian besar tumor terdiri dari "sel tumor balon", yang mungkin merupakan bentuk transisi dari sel tumor yang berubah menjadi sel tumor degeneratif. Manifestasi klinis 1. Gejala dan tanda: Sebagian besar pasien mengeluhkan penurunan ketajaman penglihatan atau kehilangan lapang pandang dan bayangan hitam yang melayang di depan mata. Tingkat perubahan ketajaman penglihatan tergantung pada lokasi pembengkakan yang menyakitkan, ukuran tumor, dan luasnya ablasio retina. Pasien dengan melanoma maligna koroid perifer mungkin tidak mengalami gejala apa pun pada tahap awal. Jika tumor terletak di kutub posterior dekat makula dan papilla optik, gangguan penglihatan dapat terjadi lebih awal. Melanoma koroid posterior jarang dikaitkan dengan glaukoma, tetapi melanoma koroid anterior dapat dikaitkan dengan glaukoma ketika tumor menekan iris lensa ke depan, menutup sudut atrium, dan dapat dikaitkan dengan nyeri mata serta mata tersumbat. Tumor anterior juga dapat menyebabkan iridosiklitis granulomatosa dan perdarahan ruang anterior sekunder, yang dapat dengan mudah salah didiagnosis. Tanda utama melanoma maligna koroid adalah lesi padat yang menempati fundus. Melanoma maligna koroid muncul sebagai massa nodular, berbatas tegas, berwarna hitam dan menonjol di koroid, yang dapat membentuk bentuk jamur yang khas dan dapat ditemukan di kuadran mana pun di fundus. Pasien sering kali salah didiagnosis karena ablasio retina sekunder dan kekeruhan vitreus yang memengaruhi visualisasi fundus. Pigmentasi permukaan tumor bervariasi, dengan sebagian kecil pasien tidak memiliki pigmen sama sekali. Kehilangan atrofi dan proliferasi epitel pigmen retina dapat terjadi, dan beberapa pasien juga dapat mengalami neovaskularisasi koroid subretina dan pelepasan terbatas dari RPE. Adanya pigmen hitam kecoklatan pada tumor dapat membantu dalam mendiagnosis penyakit ini. Tes transiluminasi sklera menunjukkan bahwa tumor tidak tembus cahaya. Tumor yang lebih kecil biasanya tidak mengalami perdarahan fundus, tetapi perdarahan intra atau peri-tumor dapat terjadi pada tumor yang besar atau yang tumbuh dengan cepat, atau pada kasus obstruksi vena vorteks. Eksudasi dan edema di sekitar tumor jarang terjadi. Salah satu jenis melanoma maligna koroid yang jarang terjadi adalah tipe pertumbuhan difus, di mana massa yang menonjol tidak terlihat pada pemeriksaan fundus dan dapat dengan mudah terlewatkan. Jenis ini rentan terhadap ablasio retina eksudatif, memiliki tingkat keganasan yang tinggi dan prognosis yang buruk, serta rentan terhadap invasi ekstra-sklera pada saraf optik ke arah bola mata posterior. 2. Pemeriksaan tambahan. (1) Uji transiluminasi sklera: melanoma ganas koroid dan perdarahan tebal tidak mengalami transiluminasi, sedangkan ablasio retina eksudatif dengan ablasio koroid eksudatif dan tumor tidak berpigmen mengalami transiluminasi. Hal ini memiliki implikasi yang signifikan terhadap diagnosis melanoma maligna koroid. Tes transiluminasi sklera juga berguna dalam mendesain ukuran dan luasnya eksisi lokal melanoma maligna koroid dan penempatan pelat sklera radioaktif pada permukaan sklera. (2) Fotografi fundus dan angiografi fluoresensi fundus (FFA): Warna fundus atau gambar stereoskopik penting dalam menentukan apakah massa melanoma ganas koroid bertambah besar dan menebal selama pengamatan. Melanoma ganas koroidal kecil dapat memiliki FFA normal apabila epitel pigmen retina masih utuh pada permukaannya. Setelah tumor memengaruhi RPE, perubahan fluoresensi yang khas terjadi: pada fase arteri atau vena awal, lokasi tumor menunjukkan hiperfluoresensi berbintik-bintik dan pigmen oranye pada permukaan tumor menjadi hipofluoresen; pada fase vena, hiperfluoresensi berbintik-bintik berangsur-angsur mengembang dan menjadi lebih jelas, dan tidak memudar di kemudian hari. Pigmen oranye permukaan mungkin tetap hipofluoresen atau agak hiperfluoresen. Cairan subretina pada permukaan tumor dapat tampak bernoda pada tahap selanjutnya. Melanoma maligna koroid berbentuk jamur dengan pembuluh darah koroid yang melimpah akan menunjukkan 'tanda cincin ganda' yang sangat spesifik dan diagnostik: pada fase arteri atau vena awal, pembuluh darah koroid terlihat sangat banyak di dalam tumor, dan pada kasus pengisian penuh pembuluh darah retina, pembuluh darah koroid dan retina terlihat terisi secara bersamaan, yaitu 'tanda cincin ganda'. Tanda "dering ganda". Pada tahap selanjutnya, fluoresensi pada pembuluh darah retina dan koroid telah mengosong, dan area di sekitarnya secara bertahap menjadi bercak hiperfluoresen, sehingga terjadi bayangan vaskular pada pembuluh darah besar. Angiografi koroidal hijau indosianin (ICGA): ICGA melanoma maligna koroidal bervariasi sesuai dengan jumlah pigmen dalam tumor, ketebalan tumor, dan jumlah pembuluh darah dalam tumor. Biasanya, tumor dengan sedikit pigmen dan lebih banyak pembuluh darah tampak berpendar; semakin tebal tumor, semakin besar kemungkinannya untuk menunjukkan pembuluh darah di dalam tumor dan tampak berpendar. Melanoma ganas yang tidak berpigmen dapat berupa hiperfluoresen, fluoresen normal, atau hipofluoresen, tetapi pada sebagian besar kasus, ICGA akan menunjukkan fluoresensi pembuluh darah di dalam tumor, biasanya dalam waktu 20 menit dengan fluoresensi pembuluh darah yang tidak normal di dalam tumor, dan setelah 20-30 menit (lebih lama lagi) dengan kebocoran pembuluh darah. Pembuluh darah di dalam tumor bersifat non-direksional, ukurannya bervariasi, sangat melebar, dan dapat membentuk putaran jepit rambut, persilangan acak pembuluh darah, dan struktur cincin pembuluh darah seperti kerang, sementara massa seperti jamur sering kali memiliki pembuluh darah intra tumor yang sangat melebar di bagian atas tumor dengan kebocoran yang terlambat. Jenis vaskularisasi ini sangat menunjukkan adanya melanoma ganas. Melanoma ganas tidak berpigmen yang tidak terlalu tinggi tidak menunjukkan pembuluh darah di dalam tumor dan tetap berpendar atau tampak normal selama pencitraan. Jika perdarahan, nekrosis, dan proliferasi epitel pigmen retina yang terbatas terjadi di dalam tumor, maka akan terlihat area hipofluoresen seperti pulau di dalam tumor. (3) Ultrasonografi: Ultrasonografi A menunjukkan gelombang insiden tinggi dengan refleksi internal rendah hingga sedang dan atenuasi yang nyata, Ultrasonografi B menunjukkan massa intraspheric yang solid dengan cekungan dan lekukan koroid, bentuk seperti jamur saat tumor menembus membran Bruch, dan ablasio retina serta ekstensi ekstrasferik yang terjadi secara bersamaan. Ultrasonografi Colour Doppler menunjukkan aliran pembuluh darah yang bercabang di dalam tumor, dengan spektrum yang menunjukkan bentuk gelombang aliran resistensi yang lebih tinggi sejalan dengan aliran darah arteri. Jika tumor berukuran besar dan terdapat nekrosis intra-tumor, mungkin tidak ada atau sedikit aliran darah di dalam tumor. Hal ini mirip dengan metastasis koroid, tetapi berbeda dengan hemangioma koroid. Pada kasus terakhir, tumor cukup kaya akan aliran darah. Ultrasonografi URM juga dapat menunjukkan adanya badan siliaris dan invasi iris. (4) CT: CT dapat mendeteksi melanoma ganas pada uvea setebal >3mm, yang muncul sebagai lesi yang menempati intraokular. Penyempurnaan dapat ditingkatkan secara ringan dan juga dapat mendeteksi keberadaan ekstensi ekstraspheric. Namun, CT tidak seakurat USG untuk diagnosis melanoma uvea.
(5) MRI: MRI lebih unggul daripada CT dalam diagnosis melanoma ganas koroid dan memiliki karakteristik tertentu: T1-tertimbang adalah sinyal tinggi relatif terhadap vitreus. T2-tertimbang adalah sinyal rendah relatif terhadap vitreus. MRI juga lebih baik daripada CT dalam menganalisis adanya perluasan penyakit ekstraspheric, tetapi tidak dengan mudah menunjukkan komponen tulang, sehingga sulit untuk membedakannya dari osteoma koroid.
(6) Tes serapan 32P: Sangat penting untuk membedakan melanoma ganas uvea dengan tumor jinak lainnya di mata. Ketika interstitium refraktif pasien tidak jelas. Satu-satunya alat diagnostik adalah ultrasonografi. Jika ultrasonografi masih belum dapat mengidentifikasi sifat tumor, tes penyerapan 32P dapat digunakan. Melanoma uvea yang ganas akan memberikan hasil positif, sedangkan pembengkakan jinak akan memberikan hasil negatif. Alat ini memiliki akurasi diagnostik 99%. Namun, karena metode ini merupakan metode diagnostik invasif, metode ini tidak dapat digunakan jika metode lain dapat membuat diagnosis.
(7) Biopsi: Pada kasus yang sulit, biopsi aspirasi jarum halus atau biopsi eksisi parsial dapat digunakan untuk membantu mendiagnosis dan menghindari pengangkatan mata yang keliru atau melewatkan diagnosis melanoma maligna uvea.
Diagnosis】Kasus yang umum terjadi adalah: pasien paruh baya atau lebih tua yang mengeluhkan kehilangan penglihatan progresif pada mata yang terkena, pemeriksaan funduskopi menunjukkan massa menonjol berbentuk hemisfer abu-abu kecokelatan atau abu-abu kehitaman atau berbentuk jamur, tes transiluminasi sklera positif, lesi padat yang menempati intraokular pada USG, kemungkinan adanya depresi koroid dan kontrol berongga, FFA yang menunjukkan karakteristik “tanda dering ganda” FFA menunjukkan karakteristik “tanda cincin ganda” dengan hiperfluoresensi berbintik-bintik pada fase arteri atau fase vena awal, yang menyatu menjadi pola yang tidak merata pada tahap selanjutnya. Ini dapat ditingkatkan dengan penambah.
Pertimbangan diagnostik:
1. Pemeriksaan seluruh tubuh secara mendetail untuk menyingkirkan metastasis sistemik atau apakah tumor primer merupakan metastasis sistemik ke koroid. Pada kasus metastasis sistemik dari melanoma maligna koroid, lebih dari 95% merupakan metastasis ke hati atau paru-paru.
2. Pemeriksaan funduskopi pada mata yang lain harus dilakukan secara rutin. Meskipun melanoma maligna koroid biasanya berkembang pada satu mata, pemeriksaan pada mata yang lain berguna untuk diagnosis banding. Sebagai contoh, jika degenerasi makula terkait usia dan fisura retina degeneratif bersifat bilateral, ketika mata yang lain menunjukkan lesi ini, penting untuk diperhatikan bahwa mata yang dicurigai menderita melanoma koroid mungkin bukan melanoma yang sebenarnya, melainkan penyakit fundus yang tidak simetris.
3. Perhatikan manifestasi melanoma maligna koroid yang mempengaruhi segmen anterior mata: pembuluh darah melebar pada permukaan sklera yang terbatas, iris yang menonjol ke depan, dislokasi lensa yang tidak sempurna, lensa yang keruh, sel atrium, dan perdarahan bilik mata depan akibat nekrosis tumor atau perdarahan sekunder. Namun, manifestasi ini jarang terlihat.
Diagnosis banding:: Telah dilaporkan bahwa sekitar 10% pasien dengan melanoma maligna koroid tidak terdiagnosis dengan segera karena menyerupai lesi lain, tetapi ditemukan sebagai melanoma maligna hanya setelah pemeriksaan patologis setelah pengangkatan mata. Dilaporkan juga bahwa 21% pasien dengan melanoma maligna koroid memiliki interstisium refraktif yang keruh pada saat oftalmopeksi, dan pasien dengan interstisium refraktif yang keruh mudah terlewatkan. Sebaliknya, beberapa pasien dengan melanoma non-maligna salah didiagnosis sebagai melanoma maligna dan bola matanya diangkat. Shields dkk. meninjau 5.879 pasien dengan melanoma maligna koroid di Amerika Serikat dari tahun 1962 hingga 1969, dan diagnosisnya terutama bergantung pada pemeriksaan fundus, dengan tingkat kesalahan pengangkatan sebesar 20%. Namun, ketika alat pemeriksaan tambahan yang modern diterapkan, Shields menyimpulkan bahwa hanya terdapat 1,9% tingkat kesalahan diagnosis di Wills Eye Hospital. Namun, bahkan di Amerika Serikat, >50% kasus yang dirujuk oleh rumah sakit perawatan primer dengan dugaan melanoma maligna koroid bukanlah melanoma maligna koroid. Oleh karena itu, diagnosis banding melanoma maligna koroid sangat penting. Dalam praktik klinis, lesi yang menyerupai melanoma maligna koroid berikut ini harus diidentifikasi dengan hati-hati.
1. Banyak tumor jinak dan ganas pada mata yang dapat menyerupai melanoma maligna koroid. Beberapa yang paling umum adalah:
(1) melanoma koroid: ketebalan melanoma umumnya <2mm, ujungnya berangsur-angsur bergeser dari jaringan normal, jarang disertai cairan subretina, permukaannya sering terdapat bintik-bintik seperti kaca, pengamatan rutin umumnya tidak bertambah, ffa menunjukkan fluoresensi yang dikaburkan; sedangkan ketebalan melanoma ganas koroid umumnya >2mm, ujungnya tiba-tiba terangkat dari jaringan normal di sekitarnya. Melanoma ganas koroid biasanya memiliki ketebalan >2mm, dan batasnya merupakan peninggian yang tiba-tiba dari jaringan normal di sekitarnya. Terdapat pigmen oranye yang tidak jelas pada permukaan dengan lebih banyak cairan subretina, dan tumor secara teratur terlihat membesar.
(2) Hemangioma koroid: Hemangioma koroid biasanya berwarna merah dan tidak terlalu tinggi. FFA menunjukkan hiperfluoresensi pembuluh darah koroid besar pada fase pra-arteri atau arteri, dan pada tahap awal ICGA (10-20S) terdapat jaringan pembuluh darah kecil di area tumor. Ultrasonografi tipe A menunjukkan gelombang pantulan manusia dan internal yang tinggi, sedangkan ultrasonografi tipe B menunjukkan gema pantulan internal yang tinggi tanpa depresi koroid. Melanoma ganas koroid sering berbentuk kubah atau jamur, dan tidak ada hiperfluoresensi angiomatosa pada tahap awal FFA, dan fial ultrasonografi memiliki karakteristik yang berbeda.
(3) Karsinoma metastasis koroid: Karsinoma metastasis biasanya berupa massa datar yang tidak berpigmen, sebagian besar berwarna kuning kusam, yang dapat terjadi secara bilateral atau multifokal, dan metastasis dapat terdeteksi pada gabungan cairan subretina yang lebih banyak menyebar.
(4) Osteoma koroid: paling sering terlihat pada wanita muda di bawah usia 30 tahun, 20% bersifat bilateral, sebagian besar terletak di papila optik dan tumbuh di sekitar papila optik, berwarna oranye dengan batas yang jelas, dan perubahan tulang yang khas dapat dideteksi dengan USG dan CT.
(5) Melanositoma pada papilla optik: hitam, dengan batas yang jelas, biasanya tidak bertambah besar pada pengamatan biasa, dan fluoresensi yang dikaburkan pada FFA.
(6) Lainnya: seperti hemangioma retina, tumor selubung saraf koroid, tumor otot polos koroid, dan sarkoma otot polos, serta lesi epitel kromosom retina, seperti hiperplasia epitel pigmen retina bawaan, hiperplasia epitel pigmen retina reaktif, serta adenoma epitel pigmen retina dan adenokarsinoma.
2. Lesi vaskular hemoragik: lesi seperti perdarahan epitel pigmen retina mudah salah didiagnosis sebagai melanoma maligna koroid karena warnanya yang hitam pekat, paling sering terjadi sebagai degenerasi makula yang berkaitan dengan usia, diikuti dengan ablasio epitel pigmen retina atau neuroepitel. Degenerasi makula yang berkaitan dengan usia biasanya bersifat bilateral, dengan perdarahan subretina dan eksudasi yang berpusat pada makula, dan perdarahan cenderung menembus membran retina bagian dalam sehingga menyebabkan perdarahan vitreus, yang sangat jarang terjadi pada melanoma maligna koroid. Cara terbaik untuk mengidentifikasinya adalah dengan FFA, yang menunjukkan perdarahan makula sebagai fluoresensi yang dikaburkan dengan neovaskularisasi koroid. Ablasi epitel pigmen retina hemoragik juga dapat menyerupai melanoma maligna koroid, tetapi FFA ablasi epitel pigmen retina hemoragik menunjukkan hipofluoresensi yang dikaburkan, dengan fundus yang menunjukkan jaringan fibrosa kekuningan karena perdarahan secara bertahap diserap.
3. Lesi inflamasi: sklerositis posterior terkadang menyerupai melanoma ganas koroid. Namun, sklerositis posterior sering dikaitkan dengan peradangan mata dan pemeriksaan fundus menunjukkan lipatan retina yang warnanya konsisten dengan latar belakang koroid, dan lesi akan memudar dengan cepat setelah pengobatan hormonal. Uji transiluminasi sklera memancarkan cahaya. Selain itu, peradangan granulomatosa retina koroid seperti trauma, tuberkulosis, dan sarkoma dapat dengan mudah disalahartikan sebagai melanoma maligna koroid, yang biasanya disertai dengan perubahan inflamasi seperti kilatan air mata, pengaburan vitreus, dan lesi berwarna putih kekuningan.
4. Ablasi koroid: ablasi koroid sebagian besar terjadi setelah trauma atau pembedahan dan sering kali bersifat multilobar, dengan tekanan intraokular yang rendah dan transiluminasi pada tes transiluminasi sklera, tetapi ablasi koroid hemoragik tidak mengalami transiluminasi. Ultrasonografi Colour Doppler dapat membedakannya: pelepasan koroid hemoragik tidak menunjukkan adanya suplai darah, sedangkan melanoma ganas sering kali memiliki suplai darah yang kaya. Uji serapan 32P dapat dilakukan jika diferensiasi sulit dilakukan secara klinis.
5. Sindrom kebocoran uvea lainnya, ablasio retina akibat fisura, perdarahan vitreus, dan kompresi tumor intraorbital pada mata terkadang salah didiagnosis sebagai melanoma maligna koroid, tetapi selama karakteristik masing-masing lesi dikenali, tidak sulit untuk membedakannya. Selain itu, nevus berwarna konjungtiva dan chyloma sklera anterior mudah sekali salah didiagnosis sebagai metastasis ekstraokular melanoma maligna koroid, sehingga perhatian harus diberikan untuk membedakannya.
Pengobatan】Di masa lalu, pengangkatan bola mata adalah pengobatan yang paling umum untuk melanoma maligna koroid. Saat ini, terdapat berbagai metode untuk menjaga mata seperti pengamatan rutin terhadap tumor kecil, fotokoagulasi laser. Shields dkk. merangkum bahwa dari total 3.000 kasus melanoma maligna uvea posterior di Rumah Sakit Mata Wills di Amerika Serikat dari tahun 1970 hingga 1990, tingkat pengangkatan ophthalmic adalah 95% pada tahun 1970 dan menurun setiap tahun setelahnya, dengan hanya 21% pasien yang menjalani pengangkatan ophthalmic pada tahun 1990 dan 56% yang menjalani pembalutan radioskleral pada permukaan kornea. Sembilan persen menjalani eksisi lokal pada pembengkakan, 13 persen ditindaklanjuti dan 1 persen diobati dengan fotokoagulasi laser. Saat ini, pengangkatan mata masih menjadi metode pengobatan utama di Tiongkok, sementara metode lain untuk mempertahankan mata telah diadopsi secara bertahap dalam beberapa tahun terakhir.
1. Faktor-faktor yang memengaruhi pilihan metode perawatan
(1) Ketajaman penglihatan: Pada prinsipnya, mereka yang masih memiliki penglihatan yang berguna pada mata yang terkena harus mencoba menggunakan metode mempertahankan mata, sedangkan mereka yang memiliki penglihatan yang rusak parah dan tumor yang besar harus melakukan pengangkatan mata. Jika mata yang satu sudah buta karena alasan lain, metode mempertahankan mata harus digunakan.
(2) Tekanan intraokular: Tekanan intraokular yang tinggi sering kali mengindikasikan tumor yang besar atau meluas, dan berbagai metode pengawetan mata tidak efektif.
(3) Ukuran tumor: Ukuran tumor adalah penentu utama pengobatan. Biasanya, untuk tumor kecil setebal 2-3 mm, disarankan untuk melakukan observasi rutin; untuk pembengkakan yang cukup besar setebal 3-5 mm, observasi rutin, eksisi lokal tumor, radioterapi, dll.; untuk tumor besar setebal 5-10 mm, eksisi lokal, radioterapi lempeng sklera, atau oftalmoplasti, dll.; untuk pembengkakan setebal >10 mm atau berdiameter >15 mm, disarankan untuk melakukan oftalmoplasti.
(4) Lokasi pertumbuhan tumor: jika tumor berukuran kecil hingga sedang terletak di dekat khatulistiwa, eksisi lokal, terapi lempeng sklera radioaktif, atau fotokoagulasi dapat dipilih; sedangkan tumor dengan ukuran yang sama yang terletak di makula harus ditangani dengan terapi radiasi atau pengangkatan oftalmoskopik, karena fotokoagulasi akan merusak fungsi penglihatan dan eksisi lokal pada tumor tidak dapat dilakukan; tumor yang terletak di sekitar papila optik biasanya memerlukan pengangkatan oftalmoskopik, karena terapi radiasi pada kasus ini akan menyebabkan neuropati optik dan membuat saraf optik menjadi tidak stabil. (5) Jenis pertumbuhan tumor
(5) Jenis pertumbuhan tumor: Jenis pertumbuhan yang menyebar memerlukan pengangkatan secara oftalmoskopi. Tumor berukuran sedang dengan infiltrat ekstraokular kecil masih dapat diobati dengan penyuntikan lempeng sklera radioaktif atau eksisi lokal pada tumor. Pada kasus dengan infiltrasi ekstraokular yang luas, pengangkatan mata termasuk area yang terinfiltrasi direkomendasikan, dan pada kasus dengan infiltrasi intraorbita yang luas, pengangkatan isi orbita diindikasikan.
(6) Aktivitas tumor: Tumor kecil yang tidak aktif dapat dipantau secara teratur, sedangkan tumor aktif harus ditangani secara aktif terlepas dari ukurannya. Cara terbaik untuk menentukan aktivitas tumor adalah dengan observasi rutin atau pemeriksaan ultrasonografi untuk mendeteksi tumor yang membesar.
Metode referensi untuk mengamati aktivitas melanoma maligna koroid adalah.
(i) Bentuk tumor: tumor berbentuk jamur disebabkan oleh pertumbuhan tumor yang cepat yang menembus membran Bruch dan bersifat dangkal; selain itu, pada kasus yang aktif, batas tumor akan terlihat lebih tinggi.
②Cairan subretina dalam jumlah besar secara bersamaan mengindikasikan bahwa tumor aktif, sedangkan tumor yang tidak bergerak biasanya tidak memiliki cairan subretina.
(iii) Mereka yang memiliki lebih banyak kutil vitreous pada permukaan tumor menunjukkan stadium yang tenang; mereka yang tidak memiliki kutil vitreous memiliki aktivitas yang tinggi.
④Permukaan tumor pada pasien aktif dengan batas pigmen oranye tidak jelas, sedangkan batas pada pasien yang tidak aktif terlihat jelas.
2 . Indikasi berbagai metode pengobatan
(1) Pengamatan rutin: Untuk melanoma maligna koroid, terkadang pengamatan rutin sangat diperlukan, hal ini berlaku untuk:
(i) semua tumor kecil yang tidak aktif.
(ii) sebagian besar tumor yang tidak aktif dengan ukuran menengah.
(iii) Pada pasien lanjut usia dan pasien bermata satu. Tumor berukuran kecil atau sedang yang menunjukkan pertumbuhan lambat pun dapat dipilih untuk observasi rutin. Hal ini biasanya dilakukan setiap 3-6 bulan dengan fotografi fundus dan USG A/B sebagai perbandingan pada saat peninjauan. Tumor yang dekat dengan papila optik dan makula harus ditinjau setiap 2-3 bulan karena pertumbuhan tumor di area ini dapat dengan mudah merusak penglihatan. Catatan. Bahkan tumor kecil yang aktif pun tidak dapat dipantau secara teratur dan harus ditangani secara agresif dengan metode lain.
(2) Fotokoagulasi laser dan radioterapi balutan pelat sklera: Indikasi untuk fotokoagulasi:
(1) Tumor kecil dengan pertumbuhan pada pengamatan funduskopi atau ultrasonografi, atau tanpa pertumbuhan tetapi secara klinis tumor aktif, dan tumor berukuran >3 mm dari makula dan tidak berada di tepi papilla optik.
(ii) beberapa pembengkakan berukuran sedang dengan tumor >3mm dari makula
(iii) Fotokoagulasi tambahan jika metode lain seperti pelat radio-skleral dan eksisi lokal tumor tidak dapat menghancurkan tumor sepenuhnya.
Perawatan yang disebutkan di atas juga cocok untuk pasien yang diobati dengan pelat radio-sklera berenergi rendah.
(3) Eksisi tumor lokal: Indikasi untuk eksisi tumor lokal adalah.
(i) Tumor yang terletak di badan siliaris dan/atau koroid perifer, yang melibatkan tidak lebih dari 4 titik waktu;
(ii) Melanoma koroid dengan diameter maksimum tidak lebih dari 16 mm dan tumor dengan batas posterior tidak lebih dari 7 mm di atas khatulistiwa.
(iii) Tidak ada tanda-tanda invasi retina atau implantasi tumor vitreous;
(iv) kondisi umum yang baik tanpa tanda-tanda metastasis sistemik. Namun, hal yang sama berlaku untuk radioterapi, jadi ketika dasar tumor pasien kecil, tetapi tebal dan anterior, eksisi lokal dilakukan; sebaliknya, ketika dasar tumor besar. Sebaliknya, jika dasar tumor besar, tetapi tidak terlalu tebal dan terletak di bagian belakang, maka radioterapi diindikasikan.
Eksisi lokal tumor adalah prosedur yang sulit dan memakan waktu yang membutuhkan peralatan dan keterampilan bedah yang baik. Komplikasi umum pembedahan meliputi perdarahan vitreus, pengeluaran perdarahan koroid, dan komplikasi katarak. Ablasi retina, dll. Perbandingan hasil pasca operasi menunjukkan bahwa angka kematian 5 tahun pasca perawatan tidak berbeda dengan radioterapi lokal dan pengangkatan lensa mata, dan beberapa ketajaman penglihatan pasca operasi dapat dipertahankan atau dipelihara.
(4) Indikasi untuk pengangkatan mata: Semua melanoma ganas siliaris dan koroid yang besar dan melebihi kisaran 4 lonceng, yang tidak dapat diobati dengan metode pengawetan mata lainnya, seperti eksisi lokal pada massa atau lempeng sklera radioaktif, dan yang menyebabkan hilangnya penglihatan. Tumor berukuran kecil atau sedang, tetapi tumor telah menginvasi saraf optik. Semua mata harus disingkirkan. Jika tumor hanya mencapai tepi saraf optik, maka radioterapi dapat dilakukan. Selain faktor-faktor di atas, usia dan faktor psikologis pasien juga harus dipertimbangkan.
(5) Indikasi pengangkatan isi orbita: Pasien dengan infiltrasi orbita yang luas, tidak ada metastasis sistemik atau kekambuhan tumor di orbita setelah pengangkatan mata, tidak ada metastasis sistemik.
(6) Terapi fotodinamik: Karena karakteristik struktur optik mata. Melanoma ganas Uveal cocok untuk terapi fotodinamik. Uji klinis terbaru menunjukkan bahwa terapi fotodinamik lebih efektif untuk tumor yang lebih kecil dan berwarna lebih terang, sementara tingkat kekambuhannya tinggi untuk tumor yang lebih besar dan berpigmen gelap.
(7) Transpupillary thermotherapy (TTT): TTT adalah laser inframerah 810 nm yang diaplikasikan pada jaringan target untuk menghangatkannya guna merusak membran sel tumor dan DNA. TTT terutama diaplikasikan pada tumor kecil setebal <3 mm dengan tepi lesi >3 mm dari ceruk makula sentral. komplikasi TTT meliputi lipatan makula, edema, obstruksi pembuluh darah retina, perdarahan vitreus dan subretina.
(8) Pengobatan metastasis sistemik: Melanoma maligna koroid adalah keganasan dengan angka kematian yang tinggi dan metastasis hati dari tumor ini terdeteksi secara dini pada sekitar 40% pasien. Tingkat kelangsungan hidup 5 tahun untuk pasien dengan metastasis hati hanya 50~80%. TTT dan radioterapi lokal hanya dapat mengurangi atau mempertahankan volume tumor intraokular hingga batas tertentu, dan pembedahan dapat mengangkat tumor secara lokal, namun tidak dapat menghentikan metastasis mikro sel tumor. Saat ini, kemoterapi saja tidak efektif secara klinis untuk penyakit ini. Kombinasi kemoterapi dan imunoterapi dapat digunakan untuk mengobati penyakit ini, tetapi kemanjurannya perlu diamati lebih lanjut.
Prognosis】Pengobatan melanoma maligna uvea telah membaik sejak tahun 1970-an, tetapi terlepas dari pengobatannya, prognosis melanoma maligna uvea tetap buruk, dengan tingkat kematian 40%-50%. Prognosis melanoma maligna uvea dan faktor-faktor yang terkait dengannya perlu diselidiki lebih lanjut karena perilaku biologisnya belum dipahami.
Metastasis dari melanoma maligna uvea terjadi relatif terlambat, dengan tingkat kelangsungan hidup 5, 10, dan 15 tahun masing-masing 72%, 59%, dan 53%. Setelah metastasis terjadi, tidak ada pengobatan yang jelas dan efektif yang tersedia. Penyakit ini merupakan metastasis hematogen, biasanya ke hati, dan prognosis bagi mereka yang telah ditemukan memiliki metastasis secara klinis sangat buruk. Kecenderungan metastasis berkaitan dengan usia saat presentasi, ukuran tumor, jenis sel tumor, lokasi tumor dan suplai darah di dalam tumor. Semakin tua usia pasien, semakin besar diameter tumor, jenis sel epiteloid, lokasi anterior tumor, dan adanya cincin vaskular dan jaringan yang saling membelakangi di dalam tumor, maka semakin buruk prognosisnya.
[Perawatan Penyakit] Mempertahankan kondisi pikiran yang baik dan optimis sangat membantu pengobatan dan prognosis tumor. Pemeriksaan kesehatan rutin harus dilakukan untuk memeriksa kondisi mata dan organ dada serta perut untuk melacak perubahan penyakit dan menangani metastasis secara dini jika terjadi. Diet ringan, menghindari makanan yang digoreng dan makanan yang merangsang, dan latihan fisik ringan dapat meningkatkan sistem kekebalan tubuh seseorang dan membantu pemulihan penyakit.