Gambaran umum.
Anemia aplastik terkait hepatitis, juga dikenal sebagai anemia aplastik posthepatitis, sering kali merupakan komplikasi hepatitis yang mematikan pada anak-anak dan orang dewasa muda, dan sekarang secara umum dianggap sebagai penyakit yang berdiri sendiri. Manifestasi klinis meliputi pucat, pusing, jantung berdebar, kelelahan, dan tanda-tanda iskemia dan hipoksia serta insufisiensi jantung yang jelas. Anemia semakin memburuk, dan frekuensi transfusi darah tinggi, dan anemia berat, yang sulit diperbaiki bahkan dengan transfusi besar-besaran, sering terlihat. Sindrom ini dapat diobati dengan transplantasi sumsum tulang dan anti-timosit globulin yang dikombinasikan dengan androgen.
Etiologi
Etiologi belum diketahui dengan jelas. Beberapa kasus virus hepatitis A, B, C dan E telah dilaporkan dalam literatur sebagai akibat sekunder dari rekurensi, tetapi rekurensi yang terkait dengan hepatitis lebih sering disebabkan oleh hepatitis yang negatif secara serologis. Biasanya pasien mulai dengan hepatitis akut, ikterus, transaminase jelas meningkat, 1 sampai 2 bulan kemudian dengan perbaikan hepatitis secara bertahap pulih, pasien mulai mengembangkan hematopoiesis progresif, kegagalan hematopoietik sumsum tulang, dan sebagian besar dari mereka berkembang menjadi kekambuhan katarak yang parah atau sangat parah.
Gejala
Penyakit ini lebih sering terjadi pada orang dewasa muda, dan lebih sering terjadi pada pria daripada wanita. Manifestasi klinis mirip dengan katarak pada umumnya, tetapi penyakit ini sangat parah dan berkembang dengan cepat. Penyakit kuning dan gangguan fungsi hati sering muncul selama perjalanan penyakit. Infeksi berat dan perdarahan masif merupakan komplikasi yang mematikan, dan timbulnya penyakit ini tidak terkait dengan tingkat keparahan hepatitis atau perubahan hepatitis.
1. Kondisi umum
Depresi mental, lesu dan kelelahan. Mereka yang mengalami anemia lebih dari sedang mungkin mengalami demam ringan, dan mungkin ada berbagai tingkat demam jika ada infeksi.
2. Kulit dan selaput lendir
Tingkat anemia yang berbeda (wajah pucat, bibir, konjungtiva, kuku, dll.). Sianosis pada kulit dan selaput lendir dapat terlihat, dan petekie besar atau hematoma subkutan dapat terlihat pada kecenderungan perdarahan yang parah, serta darah yang keluar dari gusi dan selaput lendir hidung. Anemia terjadi bersamaan dengan perdarahan.
3. Infeksi
Demam sering terjadi selama perjalanan penyakit, dan hampir selalu disebabkan oleh infeksi, seringkali pada orofaring dan ulkus nekrotik perianal, yang menyebabkan sepsis. Suhu tubuh pasien sering kali di atas 38,5 ℃, dan pasien individu berada dalam suhu tinggi yang tidak terkendali dari awal penyakit hingga kematian. Ketika granulosit darah tepi jelas rendah, infeksi sulit untuk memicu respon inflamasi lokal seperti rongga mulut, infeksi faring tidak dapat terjadi kongesti lokal; infeksi jaringan lunak tanpa pembentukan abses, batas-batasnya tidak jelas. Oleh karena itu, kemungkinan sepsis harus dipertimbangkan bagi mereka yang mengalami demam tinggi tanpa fokus infeksi yang jelas.
4. Lainnya
Anemia dapat menyebabkan peningkatan denyut jantung, murmur sistolik di daerah prekordial, dan tanda-tanda gagal jantung pada kasus yang parah. Anemia yang berkepanjangan dapat menyebabkan pembesaran jantung. Jika terjadi perdarahan internal, seperti perdarahan intrakranial, mungkin terdapat hipertensi kranial dan tanda-tanda neurologis.
Pemeriksaan
1. Pemeriksaan laboratorium
(1) Hematologi, jumlah sel darah putih, sel darah merah dan trombosit dalam darah tepi berkurang secara signifikan.
(2) Gambaran sumsum tulang: Setidaknya satu bagian sumsum tulang mengalami hipoproliferasi atau hipoproliferasi berat (jika hiperplasia aktif, harus ada penurunan megakariosit yang signifikan), ada peningkatan jumlah sel non-haematopoietik granular kecil pada sumsum tulang.
(3) Virologi Sebagian besar serologi reovirus terkait hepatitis adalah negatif.
(4) Biopsi hati Sebagian besar menunjukkan jaringan hati yang normal atau perubahan hati setelah penyembuhan hepatitis.
2. Pemeriksaan tambahan lainnya
Pilih radiografi dada, USG, CT, dan pemeriksaan lainnya sesuai dengan kebutuhan klinis.
Diagnosis
Diagnosis dapat ditegakkan berdasarkan manifestasi klinis dan pemeriksaan laboratorium.
Diagnosis banding
Kecuali penyakit lain yang menyebabkan pansitopenia, seperti hemoglobinuria tidur paroksismal, sindrom mielodisplastik, henti darah akut, mielofibrosis, leukemia akut, histiositosis ganas, dan sebagainya.
Komplikasi
Penyakit yang parah dan perkembangan penyakit yang cepat sering kali menyulitkan iskemia dan hipoksia serta insufisiensi jantung; komplikasi infeksi serius dan perdarahan internal, terutama perdarahan intrakranial sering kali membahayakan nyawa pasien; dapat dipersulit oleh insufisiensi jantung, sering kali disertai penyakit kuning, kerusakan fungsi hati; infeksi serius dan perdarahan masif merupakan komplikasi yang mematikan.
Pengobatan
Pengobatan standar untuk anemia aplastik berat terkait hepatitis adalah imunoterapi intensif (IST) dengan anti-timosit globulin (ATG)/anti-limfosit globulin (ALG) dan siklosporin (CsA) ditambah terapi hematopoietik pada pasien berusia ≥40 tahun, atau <40 tahun tanpa donor saudara kandung yang cocok dengan HLA; dan terapi hematopoietik pada pasien berusia <40 tahun tanpa donor saudara kandung yang cocok dengan HLA. Transplantasi sumsum tulang dari donor saudara kandung yang cocok dengan HLA lebih disukai pada pasien berusia <40 tahun dengan anemia aplastik berat yang memiliki donor saudara kandung yang cocok dengan HLA, tanpa adanya infeksi aktif dan perdarahan; transplantasi sumsum tulang dari donor yang tidak memiliki hubungan darah dengan HLA hanya diindikasikan pada pasien muda dengan anemia aplastik berat yang gagal menjalani terapi ATG/ALG dan CsA. Perdarahan dan infeksi harus dikontrol sebelum transplantasi sumsum tulang. Transplantasi sel punca darah tepi yang dimobilisasi dengan G-CSF tidak direkomendasikan. Anemia aplastik non-berat yang bergantung pada transfusi dapat diobati dengan CsA + pro-hematopoietik (androgen, faktor pertumbuhan hematopoietik), atau sebagai anemia aplastik berat jika pengobatan tidak efektif selama 6 bulan. Anemia aplastik yang tidak parah yang tidak bergantung pada transfusi darah dapat diobati dengan CsA dan/atau hematopoietik. Transplantasi sel punca hematopoietik alogenik adalah satu-satunya cara yang efektif untuk memberantas penyakit ini.
Prognosis
Prognosisnya agresif, dengan tingkat kematian 3 bulan lebih dari 90% jika tidak diobati.