Diseksi aorta adalah pembentukan diseksi dinding di aorta dan dulu disebut aneurisma aorta diseksi. Hal ini mengacu pada pecahnya intima dinding aorta yang disebabkan oleh berbagai alasan, yang menyebabkan delaminasi dinding pembuluh darah dan pembentukan “aorta lumen ganda” dengan memisahkan potongan intima yang terkelupas. Namun demikian, Coady melaporkan bahwa pada 8-15% kasus tidak ada robekan intimal, yang mungkin disebabkan oleh perdarahan di lapisan tengah dinding aorta, yang juga dikenal sebagai hematoma intramural.
1. Rasa sakit yang tiba-tiba dan parah
Ini adalah gejala yang paling umum pada permulaan penyakit, terlihat pada lebih dari 90% pasien, dan memiliki karakteristik sebagai berikut.
(1) Intensitas rasa nyeri lebih khas daripada lokasinya: rasa nyeri sangat hebat dan tak tertahankan sejak awal; rasa nyeri berdenyut, robek atau memotong dan sering disertai dengan kegembiraan vagal, seperti keringat yang banyak, mual dan muntah serta sinkop.
(2) Lokasi nyeri dapat membantu menyarankan lokasi awal pemisahan: nyeri parah di dada anterior, sebagian besar di jebakan proksimal, dan nyeri paling parah di daerah interskapular lebih sering terlihat pada jebakan distal; meskipun jebakan proksimal dan distal dapat dirasakan di dada anterior dan punggung, jika tidak ada rasa sakit di daerah interskapular di belakang, maka jebakan distal dapat dikesampingkan, karena lebih dari 90% pasien dengan jebakan distal memiliki nyeri punggung; nyeri di leher, faring, frontal atau nyeri gigi sering kali menunjukkan adanya jebakan yang melibatkan aorta asendens atau lengkung aorta.
(3) Lokasi nyeri yang mengembara menunjukkan perluasan jebakan aorta: nyeri dapat berpindah dari asalnya ke lokasi lain, sering kali mengikuti jalur dan arah yang terpisah, menyebabkan nyeri kepala, leher, perut, lumbar, atau tungkai bawah, suatu ciri yang terdapat pada sekitar 70% pasien. Hal ini juga menyebabkan disfungsi pada organ-organ yang berdekatan dari setiap cabang aorta akibat perluasan hematoma yang terperangkap.
(4) Nyeri seringkali menetap: beberapa pasien mengalami nyeri yang menetap sejak awal sampai kematian dan sulit dihilangkan dengan analgesik seperti morfin; dalam beberapa kasus, nyeri menghilang karena pecahnya endotelium distal dari jebakan yang memungkinkan darah dari hematoma jebakan masuk kembali ke lumen aorta; jika nyeri menghilang dan kemudian kambuh lagi, seseorang harus waspada terhadap risiko jebakan aorta yang terus meluas dan pecah lagi ke luar; beberapa pasien yang tidak mengalami nyeri cenderung berkembang pada awal perjalanan penyakit karena Jika rasa sakit menghilang dan kemudian kambuh lagi, pasien harus waspada terhadap risiko koarktasio aorta yang meluas dan pecah.
2. Hipertensi
Pasien tampak syok karena rasa sakit yang parah, gelisah, berkeringat banyak, pucat, dan detak jantung yang dipercepat, tetapi tekanan darah sering tidak rendah atau meningkat, dengan sekitar 80% hingga 90% klip distal dan beberapa klip proksimal mengalami hipertensi. Banyak pasien dengan hipertensi yang sudah ada sebelumnya, memiliki tekanan darah yang lebih tinggi sebagai akibat dari rasa sakit setelah timbulnya penyakit. Hipotensi sering terjadi akibat tamponade perikardial, rongga pleura atau rongga peritoneum pecah akibat pemisahan jebakan, sedangkan bila jebakan melibatkan pembuluh darah kepala dan lengan sehingga arteri tungkai rusak atau tersumbat, maka tekanan darah tidak dapat diukur secara akurat dan terjadi hipotensi semu.
3. Gejala pecahnya jebakan atau kompresi
Manifestasi klinis kerusakan multi-sistem terjadi akibat kompresi jaringan lunak di sekitarnya oleh hematoma yang terperangkap, menyebar ke cabang-cabang besar aorta, atau menerobos masuk ke dalam organ yang berdekatan sehingga menyebabkan kerusakan pada sistem organ terkait.
(1) Sistem kardiovaskular.
(1) Regurgitasi aorta: Regurgitasi aorta adalah salah satu fitur penting dari koarktasio aorta proksimal dan dapat ditandai dengan murmur diastolik di area katup aorta, seringkali bersifat musikal dan lebih jelas didefinisikan di sepanjang batas sternal kiri, yang dapat bervariasi dalam intensitas dengan tekanan darah tinggi dan rendah. Tergantung pada derajat regurgitasi, tanda-tanda vaskular perifer lainnya dari insufisiensi katup aorta juga mungkin ada, seperti tekanan nadi yang melebar atau vena berair, dan gagal jantung dapat terjadi pada insufisiensi katup aorta akut yang parah. Mekanisme insufisiensi katup aorta akibat koarktasio proksimal ada empat.
A, jebakan melebarkan akar aorta, memperbesar anulus dan mencegah penutupan selebaran katup aorta selama diastol.
B, Pada koarktasio asimetris, hematoma koarktasio menekan satu selebaran katup di bawah garis penutupan selebaran katup yang lain, menyebabkan penutupan yang tidak sempurna.
C, robekan pada leaflet katup atau stent annular yang membuat satu leaflet katup bebas atau dalam belenggu, yang mengakibatkan penutupan katup yang tidak sempurna.
D, jebakan hematoma yang merobek lembaran endotel yang bebas di bawah leaflet katup aorta, yang mempengaruhi penutupan katup aorta.
Kelainan denyut nadi: Setengah dari mereka yang mengalami jebakan proksimal mungkin melibatkan pembuluh darah kepala dan lengan, dan beberapa yang mengalami jebakan distal mungkin melibatkan arteri subklavia kiri dan femoralis, menunjukkan tanda-tanda obstruksi pembuluh darah seperti denyut nadi yang melemah atau tidak ada, atau kekuatan yang tidak sama pada kedua sisi, atau perbedaan tekanan darah yang nyata antara kedua lengan, atau berkurangnya perbedaan tekanan darah antara anggota tubuh bagian atas dan bawah. Hal ini mungkin disebabkan oleh kompresi langsung dari lumen arteri oleh jebakan yang meluas
Hal ini disebabkan oleh kompresi langsung dari lumen arteri atau penyumbatan aliran darah akibat robeknya intima yang menutupi pembukaan pembuluh darah (Gambar 3).
(3) Tanda-tanda lain dari kerusakan kardiovaskular: angina pektoris atau infark miokard dapat terjadi jika jebakan melibatkan arteri koroner; sindrom vena cava superior dapat terjadi jika hematoma menekan vena cava superior; pecahnya hematoma jebakan ke dalam rongga perikardial dapat dengan cepat menyebabkan hematoma perikardial, menyebabkan tamponade perikardial akut dan kematian.
(2) Sistem saraf.
Jika hematoma yang menggumpal meluas ke atas di sepanjang arteri innominate atau arteri karotis umum atau melibatkan arteri interkostal atau arteri vertebralis, pusing, kebingungan, mati rasa pada anggota badan, hemiparesis, paraplegia dan koma dapat terjadi; kompresi saraf laring rekuren dapat menyebabkan suara serak; kompresi ganglion simpatis servikal dapat menyebabkan sindrom Horner, dll.
(3) Sistem pencernaan.
Jika jebakan melibatkan aorta abdominalis dan cabang-cabangnya, pasien mungkin mengalami nyeri perut yang parah, mual, muntah dan manifestasi lain yang mirip dengan abdomen akut; jika hematoma jebakan menekan esofagus, menelan mungkin terganggu; jika hematoma menekan arteri mesenterika superior, nekrosis iskemik usus kecil dapat terjadi dan darah dalam tinja dapat terjadi.
(4) Sistem saluran kemih.
Jebakan melibatkan arteri ginjal, yang dapat menyebabkan nyeri punggung dan hematuria. Iskemia akut ginjal dapat menyebabkan gagal ginjal akut atau hipertensi ginjal.
(5) Sistem pernapasan.
Hematoma yang menggumpal dan masuk ke dalam rongga dada dapat menyebabkan penumpukan darah di rongga dada, nyeri dada, dispnea atau hemoptisis, dll. Kadang-kadang dapat disertai syok hemoragik.
Penanganan koarktasio aorta terutama berkaitan dengan pencegahan perluasan koarktasio aorta, karena komplikasi fatalnya bukanlah perluasan itu sendiri, tetapi konsekuensi dari perluasan koarktasio. Pada awal tahun 1980-an, Wheat merangkum pengalaman sebelumnya dan mengusulkan protokol pengobatan ‘standar’ yang diterima secara umum, yaitu pengobatan atau perawatan bedah bersamaan. Dalam beberapa tahun terakhir ini, terdapat kemajuan yang signifikan dalam pengobatan farmakologis dan bedah.
Pengobatan farmakologis internal berfokus pada dua bidang utama: (i) menurunkan tekanan darah sistolik; dan (ii) menurunkan kecepatan ejeksi ventrikel kiri (dp/dt). Yang terakhir ini dianggap sebagai faktor penting dalam pembentukan dan perluasan koarktasio aorta di dinding aorta. Awalnya, terapi obat medis hanya digunakan untuk pasien dengan penyakit parah yang tidak dapat mentoleransi pembedahan, tetapi saat ini, terapi medis adalah dasar pengobatan awal untuk semua pasien dengan koarktasio aorta sampai diagnosis jelas pada pencitraan, dan juga dapat digunakan sebagai pengobatan jangka panjang untuk beberapa pasien.
1. Perawatan darurat dini
Semua pasien dengan kecurigaan tinggi koarktasio aorta harus segera dirawat di unit perawatan akut dan dipantau tekanan darah, denyut jantung, tekanan vena sentral, output urin dan, jika perlu, tekanan baji arteri pulmonalis kecil dan output jantung. Tujuan pengobatan dini adalah untuk mengurangi rasa nyeri dan segera menurunkan tekanan darah sistolik hingga 100-110 mmHg atau ke tingkat yang cukup rendah untuk mempertahankan perfusi organ-organ vital seperti jantung, otak dan ginjal. Pada saat yang sama, β-blocker harus diberikan dengan atau tanpa hipertensi sistolik atau rasa sakit untuk mengontrol denyut jantung pada 60-75 bpm untuk mengurangi dp/dt arteri, yang secara efektif akan menstabilkan atau menggugurkan perluasan koarktasio aorta yang berkelanjutan. Untuk tujuan ini, guanethidine dan lisdexamfetamine digunakan pada tahun 1970-an, dan kamper sulfametoksazol (Alfannate) umumnya digunakan pada awal tahun 1980-an, tetapi obat-obatan ini memiliki efek samping yang signifikan dan rentan terhadap resistensi obat.
Dalam beberapa tahun terakhir, negara-negara asing umumnya percaya bahwa pemberian propranolol (insulin) intravena intermiten dan kombinasi intravena natrium nitroprusside adalah program yang lebih ideal, yang pertama untuk mengurangi dp / dt, yang terakhir untuk mengurangi tekanan darah. Sodium nitroprusside dapat 50-100mg ditambahkan ke 5% glukosa 500ml, mulai dengan 20μg / menit tingkat tetesan, sesuai dengan respon tekanan darah untuk menyesuaikan dosis, dosis maksimum hingga 800μg / menit, umumnya digunakan tidak lebih dari 48 jam, dosis tinggi atau penggunaan jangka panjang dapat menyebabkan mual, lekas marah, kantuk, hipotensi dan efek toksik seperti sianida atau seperti tiosianat. Dosis pertama maksimum propranolol tidak boleh melebihi 0,15mg/kg (dosis percobaan 0,5mg yang diberikan secara intravena juga dianjurkan) dan propranolol harus diberikan secara intravena lagi setiap 4-6 jam untuk mempertahankan efek beta-blocker yang sesuai, biasanya dengan dosis yang sedikit lebih rendah dari yang pertama, yaitu 2-6mg. Pada pasien dengan koarktasio aorta stabil kronis, propranolol dapat diberikan secara oral. 10-20mg setiap 6 jam. Kontraindikasi adalah bradikardia, blok konduksi, gagal jantung atau asma. Beta-blocker lainnya juga efektif, terutama yang bekerja secara selektif pada jantung, seperti atenolol (Atenolol) dan metoprolol (Metoprolol). Kerugian dari opsi ini adalah perlunya pemantauan tekanan darah secara terus-menerus dan perlunya pompa infus untuk mengatur obat, dll., yang bahkan kurang kondusif untuk mengangkut pasien.
Patogenesis
1. Degenerasi kistik pada lapisan tengah aorta
Perubahan degeneratif pada lapisan tengah aorta, yaitu degenerasi degeneratif kolagen dan jaringan elastis, seringkali dengan perubahan kistik, dianggap sebagai prasyarat untuk koarktasio aorta. Degenerasi lapisan tengah kistik adalah fitur intrinsik dari cacat genetik pada jaringan ikat dan sangat umum terjadi pada sindrom Marfan dan sindrom Ehler-Danlos. Koarktasio aorta, terutama koarktasio proksimal, sering merupakan komplikasi serius dan umum dari sindrom Marfan, yang telah dilaporkan pada 6-9% pasien dengan koarktasio aorta. Baru-baru ini, koarktasio aorta juga telah dilaporkan pada pasien dengan sindrom Noonan dan Turner, di mana degenerasi lapisan tengah kistik mungkin merupakan masalah umum. Ada hubungan yang tidak dapat dijelaskan antara kehamilan dan koarktasio aorta; sekitar setengah dari semua koarktasio aorta pada wanita di bawah 40 tahun terjadi selama kehamilan, sebagian besar dalam trimester kedua atau awal masa nifas, dan wanita dengan sindrom Marfan dan dilatasi akar aorta berada pada peningkatan risiko koarktasio aorta akut selama kehamilan. Peningkatan volume darah, curah jantung dan tekanan darah, yang mungkin juga merupakan faktor risiko selama kehamilan, belum terbukti.
2. Hipertensi
Hipertensi merupakan faktor penting dalam penjepitan. Sekitar setengah dari mereka yang memiliki proksimal dan hampir semua dari mereka yang memiliki koarktasio aorta distal memiliki hipertensi, semua dengan tekanan darah tinggi selama serangan akut, kadang-kadang disertai dengan permukaan ulserasi plak ateromatosa aorta. Hal ini karena hipertensi kronis dapat menyebabkan hipertrofi sel otot polos, degenerasi dan nekrosis mesangial.
3. Trauma
Trauma langsung dapat menyebabkan koarktasio aorta. Kontusio tumpul dapat menyebabkan laserasi lokal dan hematoma di aorta, yang mengakibatkan koarktasio aorta. Kanula intra-aorta atau kanula kontrapulsasi balon intra-aorta dapat menyebabkan koarktasio aorta. Pembedahan jantung, seperti pencangkokan bypass arteri koroner aorta-koroner, kadang-kadang dapat menyebabkan koarktasio aorta.