Sebagai salah satu penyakit sistem kardiovaskular yang paling mematikan, koarktasio aorta masih didefinisikan oleh komunitas bedah vaskular sebagai lesi aorta yang menantang. Untuk waktu yang lama, reseksi segmen jebakan proksimal dengan cangkok pembuluh darah buatan telah menjadi prosedur pembedahan standar untuk jebakan Stanford tipe B. Prosedur ini sangat invasif dan memiliki tingkat mortalitas perioperatif yang tinggi; khususnya pada pasien usia lanjut atau dengan penyakit sistemik komorbid, risiko yang terkait dengan pembedahan saja sudah lebih besar daripada risiko jebakan itu sendiri. Sudah sepuluh tahun sejak Dake dan Nienaber melaporkan tentang pengobatan endoluminal koarktasio aorta akut dan kronis. Dengan meningkatnya kecanggihan teknik bedah vaskular endoluminal dan perbaikan bahan stent, perbaikan aneurisma endovaskular toraks (TEVAR) telah menunjukkan potensi besar dalam pengobatan koarktasio tipe B Stanford. Di banyak pusat bedah vaskular, prosedur ini telah menggantikan pembedahan konvensional sebagai prosedur pilihan untuk penanganan koarktasio tipe B. Otopsi menunjukkan bahwa 74% kematian terjadi dalam waktu 2 minggu setelah terbentuknya jebakan. Koarktasio aorta dalam 14 hari onset biasanya didefinisikan sebagai koarktasio akut; mereka yang bertahan hidup dari fase akut didefinisikan sebagai koarktasio kronis, terlepas dari apakah mereka menerima pengobatan. 1/3 pasien dengan koarktasio tipe B tidak memiliki gejala yang jelas pada saat onset dan sudah berada dalam fase kronis ketika mereka menerima diagnosis; sisanya memiliki riwayat onset yang jelas dan dirawat di rumah sakit pada fase akut. 1. Strategi pengobatan untuk koarktasio aorta Koarktasio tipe B Stanford dapat diobati dengan aman pada fase akut pada sekitar 85% sampai 90% pasien dengan manajemen medis yang agresif [1]. Intervensi bedah pada fase akut terbatas pada kasus-kasus di mana terdapat komplikasi yang melumpuhkan atau fatal. Pengobatan tradisional untuk jebakan tipe B kronis adalah kontrol farmakologis tekanan darah dan tindak lanjut yang ketat, tetapi dalam beberapa tahun terakhir, dengan meningkatnya kesadaran akan prognosis jangka panjang penyakit dan pematangan teknologi TEVAR, perdebatan telah menjadi topik perdebatan yang hangat mengenai apakah TEVAR harus dilakukan untuk jebakan tipe B kronis. Hingga saat ini, tidak ada standar yang seragam untuk indikasi intervensi bedah untuk jebakan tipe B kronis. Intervensi bedah harus dilakukan pada kasus koarktasio yang terlalu besar dan pembesaran pseudolumen yang cepat; namun demikian, analisis risiko/manfaat pasien juga harus dilakukan, dengan mempertimbangkan banyak faktor seperti usia pasien, tingkat kontrol tekanan darah, kepatuhan terhadap tindak lanjut, dan adanya penyakit jaringan ikat bawaan. Faktanya, sekitar 60% koarktasio aorta adalah Stanford tipe A. TEVAR untuk koarktasio tipe A hanya dicoba secara eksperimental pada pasien dengan lesi terbatas yang tidak dapat mentolerir pembedahan konvensional. Koarktasio DeBakey tipe II yang hanya melibatkan aorta asendens dapat dikoreksi dengan pembedahan darurat, tetapi ini hanya menyumbang 1/3 dari koarktasio tipe A. Sisa 2/3 koarktasio DeBakey tipe I memiliki aliran pseudo-luminal yang persisten dalam sisa koarktasio distal karena keterlibatan aorta desendens secara bersamaan pada sekitar 63% pasien, tetapi hal ini tidak meningkatkan mortalitas jangka panjang pada kelompok pasien ini[2],[3] dan mereka kelangsungan hidup sebanding dengan yang terjadi pada jebakan Stanford tipe B kronis. Oleh karena itu, TEVAR juga layak dipertimbangkan pada kelompok pasien ini, dengan tindak lanjut dan indikasi pembedahan yang sama seperti untuk jebakan tipe B kronis. Tujuan pembedahan baik pembedahan konvensional atau TEVAR adalah untuk mengurangi tingkat kematian dan kecacatan yang terkait dengan jebakan. Prinsip-prinsip TEVAR untuk koarktasio aorta adalah untuk menutupi ruptur intimal primer proksimal, mengisolasi lesi aneurisma dan mengamankan suplai darah ke organ-organ distal dan cabang-cabang utama aorta, sambil mengejar trombosis lengkap dari lumen palsu. Sebagai teknik yang baru muncul dan baru berusia satu dekade, ada kebutuhan untuk berulang kali memeriksa dampaknya pada kelangsungan hidup dan kualitas hidup pasien dengan koarktasio untuk merasionalisasi tempat TEVAR dalam pengelolaan koarktasio aorta dan untuk menstandardisasi indikasinya. Dengan meluasnya penggunaan teknik ini di banyak pusat bedah vaskular di seluruh dunia, literatur mengenai efikasi dan prognosisnya telah meningkat setiap tahun dalam beberapa tahun terakhir. Meskipun pengamatan awal telah memuaskan, namun kesimpulan tindak lanjut jangka panjang yang dapat diandalkan (> 3 tahun) dan analisis remodelling aorta yang persisten masih kurang, karena tidak ada standar yang seragam untuk indikasi prosedur, bahan stent, protokol tindak lanjut dan cara pengukuran gambar yang tersedia di setiap pusat. 2. Prognosis TEVAR pada fase akut Sekitar 73% pasien dengan koarktasio Standford tipe B akut tidak memiliki komplikasi serius pada tahap awal penyakit, dan pasien-pasien ini diobati dengan memuaskan dengan pengobatan. Lebih jauh lagi, dinding arteri yang mengalami edema akut kurang mendukung dan penempatan stent rentan terhadap pelonggaran dan perpindahan, dan septum yang lemah juga rentan terhadap kerusakan stent. Insiden berbagai komplikasi setelah TEVAR akut telah dilaporkan hingga 76%, dan mortalitas dalam 30 hari bisa setinggi 21% [5]. Oleh karena itu, TEVAR fase akut diindikasikan bagi mereka yang mengalami komplikasi berat (hipoperfusi organ distal, aneurisma yang pecah atau cenderung pecah, nyeri yang tak tertahankan dan hipertensi yang tak terkendali). Hasil tindak lanjut TEVAR yang dilakukan dalam waktu 48 jam setelah onset menunjukkan tingkat kematian pasca operasi awal 25% ± 11%, tidak ada kematian jauh, tidak ada komplikasi neurologis, trombosis lengkap dari lumen palsu pada 25% pasien dan trombosis parsial pada 38%; tingkat kelangsungan hidup pasca operasi pada 1 dan 5 tahun adalah 73% ± 11% [6]. Fattori dkk. membandingkan 59 prosedur konvensional dengan 66 prosedur TEVAR untuk jebakan tipe B akut, dengan tingkat kematian di rumah sakit sebesar 33,9% pada yang pertama dan hanya 10,6% pada yang terakhir [7]. Parker merangkum 942 kasus jebakan tipe B akut yang diobati dengan TEVAR, dengan tingkat kematian di rumah sakit hanya 9% dan tingkat komplikasi serius hanya 8,1%; tingkat perawatan re-luminal dalam 20 bulan setelah operasi adalah 10,4% dan tingkat ruptur hanya 0,8% [8]. Penyebab utama kematian dini pascaoperasi adalah ruptur, hipoperfusi organ distal, dan kegagalan multiorgan. Oleh karena itu, banyak ahli, yang diwakili oleh para peneliti di Stanford University, percaya bahwa TEVAR pada fase akut jebakan tipe B (atau retrograde tipe A) dengan komplikasi mematikan tidak ditujukan untuk menghilangkan aliran darah di lumen palsu, tetapi hanya untuk menutupi ruptur primer, memulihkan aliran darah superior di lumen yang sebenarnya, menghilangkan hipoperfusi distal dan mencegah ruptur, sehingga memberikan kesempatan untuk resusitasi lebih lanjut dan tindak lanjut, dan akhirnya meningkatkan penyelamatan. tingkat keberhasilan. Sebagai perluasan dari konsep ini, konsep PETTICOAT diusulkan, di mana stent telanjang dapat digunakan di lumen sejati distal untuk membantu memulihkan aliran superior ke lumen sejati jika lumen sejati distal masih mengalami hipoperfusi setelah ruptur proksimal ditutupi oleh stent laminasi [9]. Konsep ini bahkan dihapuskan dengan diperkenalkannya windowing dan stenting endovaskular cabang. Dialetto dkk. merangkum 28 kasus masing-masing jebakan tipe B dengan dan tanpa komplikasi, diobati dengan TEVAR dan pengobatan, tanpa perbedaan dalam mortalitas awal dan jangka menengah antara kedua kelompok; tindak lanjut CT pasca operasi menemukan proporsi trombosis pseudoluminal yang secara signifikan lebih tinggi dan insiden yang lebih rendah dari dilatasi onkotik akhir pada mereka yang menerima TEVAR [ 10]. Hal ini menunjukkan, setidaknya, bahwa TEVAR tidak kurang efektif daripada terapi obat untuk jebakan tipe B akut. 3. Prognosis TEVAR pada fase kronis Meskipun pengobatan farmakologis meningkatkan kelangsungan hidup selama rawat inap di rumah sakit pada jebakan tipe B akut tanpa komplikasi, namun tidak meningkatkan kelangsungan hidup jangka panjang pada pasien dengan jebakan kronis [11]. Antara 20% dan 50% dari pasien-pasien ini nantinya akan mengalami degenerasi aneurisma, pembentukan jebakan baru, pembesaran pseudoluminal dan akhirnya pecah. Tingkat kelangsungan hidup 5 tahun dengan terapi obat saja adalah sekitar 50%. Oleh karena itu, ada pandangan yang bertentangan tentang apakah TEVAR profilaksis harus digunakan untuk jebakan tipe B kronis. Telah ditemukan bahwa dalam perjalanan alami jebakan tipe B kronis, mereka yang memiliki trombosis spontan di dalam lumen palsu memiliki prognosis jangka panjang yang lebih baik daripada mereka yang memiliki perfusi lumen palsu yang ada, namun yang pertama hanya terjadi pada <4% pasien [12]. Berdasarkan konsep-konsep ini, tujuan TEVAR pada jebakan kronis tidak berfokus pada perbaikan hipoperfusi organ distal, melainkan untuk meningkatkan trombosis intra-pseudoluminal dan mencegah ruptur akibat ekspansi aneurisma pseudolumen. Tingkat keberhasilan teknik TEVAR pada fase kronis telah dilaporkan 96%, dengan tingkat mortalitas 30 hari 3,2% ± 1,4%, tingkat komplikasi serius 9% ± 2%, dan kejadian infark serebral dan iskemia sumsum tulang belakang sekitar 1,2% dan 0,5% [13], [14]. Dalam sebuah studi retrospektif, tingkat kematian 1 tahun untuk jebakan tipe B kronis yang diobati dengan obat-obatan saja adalah 27,5%, dibandingkan dengan 5,1% untuk TEVAR elektif [15], dan Kato et al. menemukan bahwa angka kematian pasca operasi dan tingkat komplikasi baru-baru ini secara signifikan lebih rendah pada TEVAR kronis daripada TEVAR akut [16]. Hasil ini menunjukkan bahwa TEVAR pada fase kronis memiliki risiko perioperatif yang lebih rendah dan prognosis menengah yang lebih baik, tetapi masih kurang bukti yang kuat tentang dampaknya pada prognosis jangka panjang. Studi INSTEAD, yang dimulai di Eropa pada tahun 2004, adalah satu-satunya studi klinis acak prospektif multisenter yang membandingkan kemanjuran farmakoterapi dan TEVAR pada jebakan tipe B kronis [15]. Hasil awalnya menunjukkan tingkat kematian 1 tahun sebesar 3% dan 10% pada kelompok pengobatan obat dan TEVAR, masing-masing [14]. Hasil ini meniadakan keuntungan TEVAR profilaksis pada jebakan tipe B kronis yang stabil. Oleh karena itu, penerapan TEVAR saat ini dianjurkan pada populasi jebakan kronis berisiko tinggi, termasuk aneurisma jebakan berdiameter 5,5-6 cm, dilatasi diameter aorta lebih dari 1 cm per tahun, hipertensi yang tidak terkendali akibat stenosis luminal sejati atau hipoperfusi ginjal, dan nyeri dada dan punggung berulang yang tidak dapat dihilangkan; usia pasien, penyakit yang ada bersama dan kepatuhan terhadap tindak lanjut juga diperhitungkan. 4. Komplikasi pascaoperasi TEVAR Dibandingkan dengan pembedahan konvensional, komplikasi pascaoperasi TEVAR untuk koarktasio aorta telah berkurang secara signifikan. Namun demikian, komplikasi umum masih mencakup endoleaks, infark serebral, paraplegia, jebakan tipe A retrograde, iskemia usus dan iskemia ekstremitas. Insiden endoleaks setelah TEVAR untuk koarktasio aorta kurang dari 6% [17], secara signifikan lebih rendah daripada aneurisma aorta sejati. Endoleaks tipe I yang lebih kecil akan menutup dengan sendirinya, dan endoleaks tipe I yang lebih besar sering diidentifikasi secara intraoperatif dan dapat dikoreksi dengan pelebaran balon, tetapi hal ini tidak diperlukan secara rutin pada pasien tanpa endoleaks untuk menghindari peningkatan kejadian jebakan tipe A retrograde. endoleaks tipe II, yang sebagian besar timbul dari aliran retrograde dari arteri subklavia atau interkostal, cenderung menutup dengan sendirinya, tetapi memerlukan manajemen lebih lanjut jika dipersulit oleh lumen palsu yang berkembang. Bentuk lain dari endoleaks atau dislokasi stent kadang-kadang dilaporkan. Infark serebral mungkin merupakan komplikasi neurologis yang paling umum, dengan kejadian sekitar 3% [18]. Hal ini diduga terutama terkait dengan manipulasi lengkung aorta intraoperatif yang berlebihan dan gabungan penyakit sistem arteri karotis/vertebral. Meskipun saat ini diperkirakan bahwa arteri subklavia kiri dapat ditutupi jika perlu tanpa konsekuensi serius, sebuah studi dari EUROSTAR menunjukkan bahwa kejadian infark serebral setelah TEVAR dengan cakupan arteri subklavia kiri tanpa rekonstruksi secara signifikan lebih tinggi daripada pada kelompok yang direkonstruksi (8,3% versus 0%) [19]. Sebelumnya, diperkirakan bahwa iskemia medula spinalis setelah TEVAR terutama terkait dengan akar arteri terbesar yang dikaburkan. Setelah bertahun-tahun praktik, ditemukan bahwa kejadian paraplegia akibat iskemia sumsum tulang belakang setelah TEVAR hanya 0,8% [20] dan dikaitkan dengan cakupan segmental aorta toraks yang panjang, riwayat operasi aorta sebelumnya, hipotensi, dan cakupan arteri subklavia kiri. Rumah Sakit Zhongshan Universitas Fudan merangkum 102 kasus jebakan tipe B dengan TEVAR dan tidak ada paraplegia pasca operasi yang terlihat [21]. Sekarang diyakini bahwa pemeliharaan intraoperatif tekanan cairan serebrospinal <10 mmHg memiliki peran dalam mencegah terjadinya hal ini. Jebakan tipe A retrograde telah mendapat banyak perhatian dalam beberapa tahun terakhir. Etiologinya tidak jelas dan diperkirakan bahwa hal ini mungkin terkait dengan kelemahan dinding aorta dan faktor yang disebabkan oleh medis (pelebaran balon yang berlebihan, cedera kateter atau trauma pada area penjangkaran stent), dengan insidensi 4% hingga 20%. Rumah Sakit Zhongshan Universitas Fudan merangkum 443 kasus jebakan tipe B dengan TEVAR, 11 kasus (2,48%) memiliki jebakan tipe A retrograde, 8 di antaranya diobati dengan operasi pembukaan kembali dan 2 dengan perawatan konservatif. 1 kasus meninggal 2 jam setelah TEVAR dan 2 meninggal dalam waktu 1 minggu setelah operasi pembukaan, dengan tingkat kematian keseluruhan 27,3% [22]. 5. Dampak prognostik dari tindak lanjut pasca operasi dan perfusi pseudokavitas Terlepas dari pengobatannya, pseudokavitas sisa akan berisiko seumur hidup terhadap perubahan aneurisma jauh dan pecah, dan pasien harus dipertahankan pada terapi antihipertensi farmakologis, pemantauan tekanan darah yang ketat, dan tindak lanjut pencitraan rutin. Hipertensi sistemik, usia lanjut, dilatasi aorta dan aliran kontinu di dalam lumen palsu adalah semua faktor risiko untuk kejadian buruk yang jauh. Koarktasio aorta dengan tekanan darah yang tidak terkontrol dengan baik akan memiliki tingkat ruptur yang meningkat 10 kali lipat [4]. Diperkirakan sekitar sepertiga pasien mengalami perluasan pseudolumen, pembentukan aneurisma jebakan atau ruptur dalam waktu 5 tahun setelah TEVAR [18]. Sisa ruptur dan perfusi pseudolumen yang berkelanjutan adalah penyebab yang mendasari peningkatan tekanan pascaoperasi yang berkelanjutan di dalam pseudolumen. Proporsi trombosis pseudolumen di segmen tertutup aorta toraks setelah TEVAR fase akut adalah sekitar 80-90%, dan 50% sampai 60% perfusi pseudolumen dapat terjadi di daerah distal yang tidak dipatenkan ke tingkat arteri iliaka dengan hanya 20% trombosis pseudolumen [23]. Penelitian telah menunjukkan bahwa jumlah ruptur residual setelah TEVAR untuk jebakan kronis jauh lebih besar daripada mereka yang menggunakan TEVAR pada fase akut; bersama dengan pengerasan bekas luka septum, trombosis pseudoluminal lengkap lebih kecil kemungkinannya untuk diperoleh dengan TEVAR pada fase kronis, dan volume lumen yang sebenarnya cenderung tidak kembali ke tingkat sebelum jebakan Huptas dkk. menemukan dengan tindak lanjut pencitraan bahwa pemulihan volume lumen sejati dan pengurangan pseudolumen terjadi lebih awal setelah TEVAR untuk jebakan tipe B, dengan rata-rata Pada tindak lanjut rata-rata 14 bulan, volume lumen yang sebenarnya dipulihkan lebih lanjut mendekati aorta normal dan lumen palsu semakin menyusut, tetapi remodelling volume lumen benar dan palsu yang serupa tidak diamati pada kelompok yang diobati dengan obat [24]. Resch dkk. menemukan bahwa hanya 12% dari mereka yang memiliki perfusi pseudoluminal setelah TEVAR akut mengembangkan dilatasi aneurisma pada tahap menengah dan distal, dibandingkan dengan 23% setelah TEVAR kronis [25]. Penanganan bedah, baik pembedahan konvensional atau TEVAR, terbatas pada memperlambat perkembangan penyakit dan meningkatkan harapan hidup, dan tidak mungkin membalikkan perjalanan alaminya. Seperti TEVAR untuk jenis penyakit aorta lainnya, prognosis TEVAR untuk koarktasio aorta lebih bergantung pada ketersediaan indikasi bedah dan pengalaman operator daripada kemajuan dalam bahan stenting, dan TEVAR telah memberikan hasil awal dan menengah yang belum pernah terjadi sebelumnya dan relatif menguntungkan bagi pasien dengan koarktasio aorta. Kami menantikan bukti tingkat tinggi yang terus berkembang untuk menilai prognosis jangka panjangnya dan pada akhirnya menetapkan tempat TEVAR dalam pengelolaan koarktasio aorta.