Jalur diagnostik untuk hematuria mikroskopis sederhana pada anak-anak
Hematuria
Definisi hematuria: Jumlah RBC yang lebih banyak dari jumlah normal di dalam urin
Urin sentrifugal: RBC ³ 3/Hp
Sel darah merah urin > 8000/ml
Jumlah adis: RBC > 500.000
Derajat hematuria
Mikrovolume: 2 hingga 10 RBC/Hp
Jumlah sedang: Di antara
Jumlah besar: RBC bidang pandang penuh/Hp
Metode pemeriksaan untuk hematuria
Alat analisis urin otomatis: Cepat, sensitif dan kasar. Penyaringan primer
Tingkat negatif palsu untuk mendiagnosis hematuria hanya 0,9% dan digunakan secara luas. Dalam hal ini, tingkat darah okultisme urin disimpulkan dengan menggunakan oksidasi hemoglobin dalam urin untuk menghitamkan pigmen yang dimaksud. Hal ini dapat dipengaruhi oleh agen pereduksi seperti vitamin C dan agen pengoksidasi seperti mioglobin dalam urin, dan dapat menjadi negatif palsu atau positif palsu, sehingga relatif kasar dan hanya cocok untuk skrining primer hematuria.
Mikroskop cahaya konvensional: klasik. Tidak dapat membedakan sumber hematuria; hasil urin sentrifugal dan non-sentrifugal tidak sebanding
Mikroskop kontras fase: Dapat membedakan sumber hematuria. Peralatan mahal
Alat analisis sel darah otomatis untuk volume RBC urin: Belum umum dilakukan
Klasifikasi hematuria
Hematuria visual atau hematuria mikroskopis
Hematuria persisten atau hematuria berulang
Hematuria simtomatik atau hematuria asimtomatik
Hematuria polikitik atau hematuria homogen atau hematuria campuran
Hematuria glomerular atau hematuria non-glomerular
Hematuria mikroskopis sederhana
– Peningkatan jumlah RBC dalam urin.
– Protein urin negatif dan sel darah putih normal.
– Tidak ada gejala klinis, tekanan darah normal dan fungsi ginjal normal
Informasi umum
– Hematuria adalah gejala umum penyakit ginjal pada anak-anak.
– Statistik luar negeri menunjukkan bahwa kejadian hematuria asimtomatik pada anak usia sekolah berkisar antara 0,4 hingga 4,1%.
– Domestik, 1986, 224.291 pemeriksaan urin pada anak-anak yang sehat: kejadian hematuria asimtomatik 0,42%.
– Domestik, 1996, 14,7% dari 2.315 anak dengan biopsi ginjal memiliki hematuria sederhana
Pentingnya hematuria mikroskopis
– Hematuria mikroskopis sering merupakan temuan insidental
– Etiologi, patologi dan prognosis hematuria mikroskopis bisa sangat berbeda
– Dokter: sering dihadapkan pada kebingungan tentang apa yang harus didiagnosis dan bagaimana cara mengobatinya
– Orang tua: mahalnya biaya mengunjungi berbagai dokter dan mencoba berbagai perawatan
Bagaimana hematuria didiagnosis?
I. Apakah pasti ada hematuria?
Hematuria sementara (cedera olahraga ringan, infeksi virus, alergi, dll.)
Vehaskari: Dari 8.954 anak berusia 8 hingga 15 tahun, masing-masing diambil 4 spesimen urin, di mana 4,1% memiliki satu atau lebih hematuria positif dan 1,1% memiliki dua atau lebih. Yang terakhir ini diperiksa urinnya dua kali lagi dalam waktu enam bulan, dan hanya 0,4% yang ditemukan memiliki hematuria yang pasti. Survei aliran massa menemukan 4% positif hematuria sekali, 1% positif dua kali dan 0,5% positif tiga kali. ∴ Diperlukan beberapa kali tes urine berulang.
Hemoglobinuria (HUS, dll.)
Urine berwarna merah (efek obat seperti rifampisin)
Darah eksternal yang bercampur dengan urin (menstruasi, dll.)
Ide untuk pemeriksaan mikrohematuria
II. Lakukan anamnesis medis dengan cermat
Keadaan awal penyakit (presentasi sensasi kencing, batu, nefritis)
Tes laboratorium pada saat timbulnya penyakit.
Pertanyaan khusus tentang protein dan WBC dan tipe tubular pada urinalisis sebelumnya.
sejarah keluarga.
Terapi antikoagulan seperti Warfarin.
Uji laboratorium dasar untuk hematuria mikroskopis
– Rutinitas urin
Apakah ada pusuria/bakteriuria? Proteinuria? Urine berbentuk tabung?
Jumlah RBC dalam urin?
– Fungsi ginjal
– Ultrasonografi kedua ginjal
– Kuantifikasi protein urin 24 jam: jika perlu
Lokalisasi hematuria mikroskopis
Langkah-langkah utama.
Mendiagnosis sifat hematuria: apakah hematuria glomerulus atau non-glomerulus?
Melakukan tes yang ditargetkan berikutnya
Menentukan prognosis
Lokalisasi hematuria mikroskopis
Lakukan evaluasi klinis yang komprehensif berdasarkan hal-hal berikut ini.
– Tanyakan tentang riwayat medis yang relevan, riwayat obat, riwayat keluarga
– Pemeriksaan fisik dan temuan urinalisis lainnya (misalnya pola tubular, protein urin, kristal spesifik, dll.)
– morfologi RBC urin dan metode lain dari lokalisasi RBC urin.
Dari semua ini, lokalisasi RBC urin menempati tempat yang penting, terutama pada hematuria terisolasi, dan merupakan dasar penting untuk diagnosis.
Lokalisasi hematuria mikroskopis
Bukti hematuria glomerulus.
– Protein urin 24 jam >1.0g
– Pola tubular RBC
– Eritrosit > 5%
– RBC cacat kecil mendominasi
Hematuria glomerular atau hematuria non-glomerular?
Urinalisis Hematuria glomerular Hematuria non-glomerular Hematuria non-glomerular Departemen Pediatrik Rumah Sakit Tongliao Li Hongying
Protein ≥++ (> 1g/24h) <++ (<1g/24h)
Pola tubular RBC sedimen terlihat
Tingkat RBC yang cacat ≥ 70% < 30%
RBC yang sangat cacat ≥ 30% < 15%
Eritrosit > 5% < 5%
Volume RBC rata-rata < 75fI ≥ 75fI
Mikroskop kontras fase urin
Berikut ini tidak mendukung hematuria glomerular
l sel darah merah normal
l sel darah merah berduri kasar
l sel darah merah halus seperti lonjakan
l Sel bayangan
Menyarankan hematuria glomerulus: l
l sel darah merah kecil yang cacat
l eritrosit tubular (sangat spesifik, agak tidak sensitif)
l Eritrosit (sel darah merah seperti bagel dengan vesikel yang menonjol)
Studi skala besar pada glomerulonefritis (dikonfirmasi oleh biopsi ginjal) telah menunjukkan bahwa tes ini mendeteksi hematuria glomerulonefritik dengan
Sensitivitas 52-73% dan
Spesifisitas 98-100
Mekanisme pembentukan hematuria
Hematuria glomerular: RBC dalam kapiler diekstrusi dari celah sempit membran basal yang sakit; RBC dipengaruhi oleh tekanan osmotik dan enzim urin dari waktu ke waktu saat melewati tubulus ginjal.
Hematuria non-glomerular: RBC intravaskular masuk ke dalam aliran kemih karena integritas anatomi mukosa uretra terganggu.
Keterbatasan lokalisasi hematuria oleh morfologi sel darah merah urin
- Pasti air seni yang segar.
- lokalisasi yang dapat diandalkan dengan metode ini ketika sejumlah RBC hadir dalam urin (>10-15/Hp)
– Hematuria glomerulonefrik dapat muncul sebagai RBC normal dengan adanya hematuria mata telanjang.
– Bila terdapat “hematuria bifasik”, hasil dari satu atau satu metode lokalisasi RBC urin tidak boleh digunakan untuk menentukan sumber hematuria secara sembarangan, dan penting untuk mencoba menggunakan beberapa atau beberapa metode lokalisasi.
Patologi ginjal pada 341 anak dengan hematuria sederhana dari 2315 biopsi ginjal pada tahun 1996
Dari 110 kasus hematuria duniawi.
– Nefropati IgA pada 39 kasus (35,5%)
– Hiperplasia tilakoid pada 23 kasus (20,9%)
– Lesi ringan 16 kasus (14,5%)
– Membran basal tipis pada 12 kasus (10,9%)
Dari 231 kasus hematuria mikroskopis.
– Hiperplasia tilakoid 101 kasus (43,7%)
– FSGS 31 kasus (13,4%)
– Nefropati IgA 27 kasus (11,7%)
– Lesi ringan 23 kasus (10,0%)
– Membran basal tipis 13 kasus (5,6%)
Penyakit glomerular umum yang muncul sebagai hematuria sederhana
– Nefropati IgA
– Nefritis hiperplastik tegumen ringan
– Nefropati membran basal tipis
– Sindrom Alport
– Lain-lain (lesi minor, dll)
Investigasi lebih lanjut pada pasien dengan hematuria glomerulus
– profil lipid hati dan ginjal
– Tidak termasuk penyebab sekunder: ANA, ANCA, HBV
– Kecualikan nefritis pasca-streptokokus akut: ASO, CH50, C3,
– Tes yang berhubungan dengan nefropati IgA: Ig
– Elektro auskultasi (jika perlu)
– Biopsi ginjal
Pengobatan penyakit glomerulus umum yang muncul sebagai hematuria sederhana
– Nefropati IgA: Obat herbal Cina mungkin sesuai
– Nefritis hiperplastik tegumen ringan: obat herbal yang sesuai dapat digunakan
– Nefropati membran basal tipis: melindungi ginjal; tindak lanjut
– Sindrom Alport: perlindungan ginjal; tindak lanjut
– Lain-lain (lesi ringan, dll.): lindungi ginjal; tindak lanjuti
Alat diagnostik untuk penyakit glomerulus umum yang muncul sebagai hematuria sederhana
Pertanyaan yang diajukan: apakah tusukan ginjal diperlukan?
– Amerika Utara: Mengingat bahwa tidak ada pengobatan yang efektif untuk nefropati IgA, AS, TMN, dll., maka pungsi ginjal bukanlah alat diagnostik yang efektif untuk anak-anak dengan riwayat keluarga negatif hematuria sederhana. Pada usia dewasa, diagnosis definitif diperlukan untuk mencari pekerjaan, mendapatkan asuransi, bertugas di militer, dll., ketika lebih mudah untuk memobilisasi untuk tusukan ginjal.
– Domestik: Diagnosis yang jelas akan membantu dalam pengobatan yang tepat dan menghindari pencarian medis secara membabi buta.
Indikasi biopsi ginjal pada hematuria
– Hematuria terisolasi yang berlangsung ≥ 6 bulan.
– Hematuria terisolasi dengan riwayat keluarga yang positif.
– botrythematuria persisten ≥ 2 sampai 4 minggu.
– hematuria dikombinasikan dengan proteinuria (kuantitatif ≥ 1g/24 jam).
– hematuria dengan hipertensi yang tidak dapat dijelaskan atau hipofungsi ginjal.
Biopsi ginjal harus secara rutin dilakukan dengan mikroskop cahaya, imunofluoresensi dan mikroskop elektron.
Anak-anak dengan riwayat keluarga hematuria dapat diskrining untuk imunopatologi kolagen tipe IV kulit terlebih dahulu.
Penyakit non-glomerular umum yang muncul sebagai hematuria sederhana
– Infeksi saluran kemih (pielonefritis, sistitis, uretritis)
– Sindrom kompresi vena ginjal kiri (fenomena Nutcracker)
– Malformasi ginjal bawaan (ginjal polikistik, ginjal spons meduler, hidronefrosis, malformasi arteriovenosa ginjal, dll.)
– Hiperkalsemia idiopatik dengan atau tanpa batu ginjal
– Lainnya (parasit, tuberkulosis, polip, tumor, dll.)
Diagnosis lebih lanjut dari hematuria non-glomerular
Budaya urin tengah yang bersih
Ultrasonografi ginjal, ultrasonografi pembuluh darah ginjal
Pielogram vena, film polos perut, CT perut
・UCa/Cr, kalsium urin 24 jam
・ESR, PPD, rontgen dada, urin untuk basil antasida
Tes untuk kelainan darah
Nefropati IgA Salah satu bentuk glomerulonefritis primer yang paling umum
– Penyakit kompleks imun
Lebih sering terjadi pada anak yang lebih tua, rasio pria dan wanita 2:1
Manifestasi klinis tipikal: Hematuria sarkopenik dengan/tanpa hematuria mikroskopis persisten yang disinkronkan dengan faringitis (Hematuria + proteinuria, sindrom nefritis akut, sindrom nefrotik, dll. Terlihat)
Tes laboratorium tidak spesifik dan didominasi oleh RBC yang cacat
Harus didiagnosis secara imunopatologis (endapan granular dominan IgA di daerah thylakoid)
Tidak termasuk nefropati IgA sekunder
Nefritis proliferatif tilakoid ringan
Paling sering pulih dari nefritis setelah berbagai infeksi
Klinis: Hematuria glomerulus
Patologi: hiperplasia tilakoid ringan pada mikroskop cahaya; beberapa deposit kompleks imun pada imunofluoresensi
Perhatian terhadap tindak lanjut, tidak ada pengobatan khusus
Sindrom Alport
Penyakit keturunan progresif, 85% XD, sebagian kecil AD atau AR
(mutasi pada gen rantai a kolagen IV yang mengkode GBM, sehingga tidak dapat membentuk jaring kolagen IV yang normal)
Gambaran klinis utama: lazim pada anak laki-laki; hematuria glomerulus, dapat disertai proteinuria, hiperalgesia progresif; tuli neurogenik; kelainan okular Riwayat keluarga yang positif
Diagnosis: Ketebalan yang tidak merata, delaminasi dan fraktur lapisan padat GBM pada mikroskop elektron; pewarnaan negatif untuk rantai a3, a4 dan a5 dengan antibodi anti-rantai a (IV). rantai a5 negatif pada EBM.
Nefropati membran basal tipis (hematuria familial jinak)
Penyakit heterogen, sebagian disebabkan oleh mutasi pada COL4A3/COL4A4 pada kromosom 2.
Disebabkan oleh mutasi di wilayah gen.
Riwayat keluarga yang paling positif
Klinis: Semua kelompok usia, hematuria asimtomatik jinak (kebanyakan mikroskopis persisten, tetapi juga mata telanjang; hematuria glomerulus, dapat disertai dengan proteinuria ringan atau hipertensi), fungsi ginjal umumnya normal. Kerentanan terhadap penyakit glomerulus lainnya
Konfirmasi diagnosis: GBM homogen dan tipis pada mikroskop elektron, mikroskop cahaya negatif dan imunofluoresensi, sebaiknya dengan riwayat keluarga yang positif.
Prognosis sebagian besar baik, tindak lanjut jangka panjang diperlukan, dengan perhatian untuk menyingkirkan sindrom Alport dini
Penyakit non-glomerular umum pada anak-anak dengan hematuria terisolasi
Sindrom kompresi vena ginjal kiri (fenomena Nutcracker)
Sistem vena ginjal kiri stagnan dan memiliki lalu lintas yang tidak normal dengan sistem pengumpulan urin (vena ginjal kiri keluar dari ginjal dan berjalan di sudut antara aorta abdominalis dan arteri mesenterika superior dan kemudian masuk ke vena cava inferior)
Klinis: Paling sering terjadi pada anak remaja; hematuria non-glomerular (mikroskopis atau visual, persisten atau berulang), proteinuria tegak lurus
Diagnosis yang diusulkan: Diameter vena ginjal kiri dalam posisi terlentang berbeda lebih dari dua kali sebelum dan sesudah sudut jebakan
Diagnosis yang dikonfirmasi: Diameter vena ginjal kiri dalam posisi ekstensi tulang belakang posterior berbeda dengan faktor 4 atau lebih di depan dan di belakang sudut jebakan; sistoskopi menunjukkan hematuria dari sisi ureter kiri
Catatan: Diagnosis non-eksklusif; hematuria + proteinuria lebih mungkin menjadi nefritis okultisme
Prognosis baik, tindak lanjut jangka panjang, tidak ada pengobatan khusus
Hiperkalsiuria idiopatik
Etiologi tidak jelas dan onsetnya sering bersifat familial.
Klinis: (Batu mikro merusak tubulus ginjal) Hematuria non-glomerular (mikroskopis atau karnal, persisten atau berulang)
Diagnosis.
Kalsium darah normal.
Peningkatan kalsium urin (Uca/cr urin langsung > 0,21 diagnosis yang diusulkan, kalsium urin 24 jam > 4 mg/kg diagnosis yang dikonfirmasi)
Hiperkalsemia idiopatik (lanjutan)
Uji pemuatan kalsium: lakukan pementasan
Diet rendah kalsium (≤300mg / d) selama satu minggu sebelum tes, urin puasa 2 jam dikumpulkan pada hari tes (spesimen U1) dengan sarapan normal dan glukonat kalsium oral bersamaan (kalsium unsur 1g / 1.73m2), spesimen urin 4 jam dikumpulkan U2), dua spesimen terpisah untuk Uca / cr.
Nilai normal U1ca/cr < 0,21, U2ca/cr < 0,27
Pengetikan: Absorptif (U1 normal, U2 meningkat),.
Tipe bocor (baik U1 dan U2 meningkat)
Baru-baru ini telah ditemukan bahwa kedua jenis tersebut dapat dikonversi sebagian atau hidup berdampingan (campuran).