Etiologi Sindrom Nutcracker

Sindrom Nutcracker (NCS), juga dikenal sebagai sindrom jebakan vena ginjal kiri atau fenomena nutcracker, adalah suatu kondisi di mana vena ginjal kiri dikompresi melalui sudut yang dibentuk oleh aorta abdominalis dan arteri mesenterika superior (SMA) selama kembali ke vena kava inferior, menyebabkan hematuria, proteinuria, nyeri pinggang dan perut kiri serta varikokel. Ini adalah kondisi yang tidak dikenali yang menyebabkan hematuria, proteinuria, nyeri punggung kiri bawah dan varikokel. Presentasi klinis terutama hematuria asimtomatik atau hematuria mikroskopik, dengan beberapa pasien yang hadir dengan varises ginjal, varikokel, proteinuria, hipertensi dan nyeri punggung. Dalam beberapa tahun terakhir, dengan teknik diagnostik yang lebih baik, kejadian hematuria yang disebabkan oleh NCP telah meningkat, dan sangat umum terjadi pada anak-anak (33,13%), tetapi tidak umum terjadi pada orang dewasa, dan mudah salah didiagnosis dan terlewatkan. Secara anatomis, ginjal kiri terletak dekat dengan aorta abdominalis (AO) dan ginjal kanan terletak dekat dengan vena cava inferior (IVC), sehingga vena ginjal kiri (LRV) lebih panjang daripada vena ginjal kanan (RRV), yang menyuntikkan langsung ke dalam IVC, sedangkan vena ginjal kiri harus menyeberangi sudut antara aorta abdominalis dan cabangnya, arteri mesenterika superior (SMA), untuk menyuntikkan ke IVC (Gambar 1). Biasanya sudut ini adalah 45° sampai 60° dan diisi oleh lemak mesenterika, jaringan limfatik dan peritoneum sehingga tidak menekan LRV, tetapi ketika sudutnya menurun (<30°), tanda-tanda klinis kompresi LRV dapat terjadi dalam kondisi seperti pertumbuhan pubertas yang cepat, pertumbuhan tinggi badan yang cepat, hiperekstensi tulang belakang, perubahan cepat dalam bentuk tubuh atau prolaps ginjal, posisi tegak atau terlentang, kelenjar getah bening yang membesar dan kompresi tumor (mis. "Fenomena Nutcracker"). Fenomena Nutcracker sering memiliki tiga konsekuensi klinis: (i) kompresi vena ginjal kiri menyebabkan memar pada sistem vena ginjal kiri, di mana darah vena yang memar mengalami lalu lintas yang abnormal antara sinus vena dan ujung terminal kelopak atau di mana bagian dinding vena menipis dan pecah, mengakibatkan hematuria unilateral ginjal kiri (hematuria non-glomerular); (ii) sindrom vena genital, di mana nyeri perut disebabkan oleh memarnya vena kukal atau ovarium yang mengalir ke LRV dan diperparah dengan berjalan atau berdiri: (iii) (iii) varises (cabang LRV) pada pria. Manifestasi klinis terjadi pada pria dari masa remaja hingga sekitar usia 40 tahun, dengan distribusi pada anak-anak antara usia 4 dan 7 tahun dan insiden yang tinggi pada pria dan wanita antara usia 13 dan 16 tahun. Episode hematuria tanpa gejala dapat terlihat, atau hematuria submikroskopik dapat ditemukan pada pemeriksaan fisik rutin, dan dapat diperparah oleh olahraga berat atau posisi tegak, kadang-kadang dengan nyeri perut kiri atau nyeri punggung. Beberapa pasien juga mengalami hematuria dengan proteinuria, yang dapat berkisar dari jejak hingga 2+ dan dapat bermanifestasi sebentar-sebentar atau dengan eksaserbasi postural. Selain itu, pria dapat mengalami varikokel dan wanita dapat mengalami perdarahan menstruasi yang tidak teratur.