Sebagian besar tumor mesenkim gastrointestinal kecil (diameter <2cm) dianggap jinak, tetapi tumor mesenkim gastrointestinal sekarang dianggap sebagai tumor dengan potensi ganas, yang berarti bahwa tumor ini kemungkinan besar akan berkembang menjadi tumor ganas, atau kanker, sehingga setelah didiagnosis, tumor ini perlu diangkat melalui pembedahan jika memungkinkan. Untuk tumor mesenkim gastrointestinal non-metastatik, reseksi bedah yang lengkap dan menyeluruh dapat menyembuhkan penyakit ini pada sebagian pasien, tetapi sebagian pasien mungkin masih mengalami kekambuhan dan metastasis setelah pembedahan, dan pasien perlu dipantau secara teratur setelah pembedahan dan mengikuti saran medis untuk peninjauan rutin. Tidak ada pencegahan yang pasti untuk penyakit ini untuk saat ini, dan pemeriksaan medis secara teratur memungkinkan deteksi dini penyakit ini.