Lesi yang mendasari adalah nekrosis mesangial kistik. Terdapat fraktur atau nekrosis lokal dari serat elastis lapisan tengah arteri, dengan pembentukan mucinous dan kistik pada stroma. Diseksi sering terjadi pada aorta asendens, yang mengalami dampak terbesar dari aliran darah, sementara lengkung aorta distal mengalami lesi yang tidak terlalu parah dan progresif. Dinding aorta terbelah menjadi dua lapisan, di antaranya darah dan gumpalan terakumulasi, dan aorta secara nyata membesar dan berbentuk pyknotic atau cystic. Jika lesi melibatkan anulus aorta, anulus membesar dan menyebabkan penutupan katup aorta yang tidak sempurna. Lesi dapat meluas secara distal dari akar aorta sejauh arteri iliaka dan femoralis dan mungkin juga melibatkan cabang-cabang aorta, seperti arteri innominate, common carotid, subklavia dan ginjal. Arteri koroner umumnya tidak terpengaruh, tetapi gumpalan di akar aorta dapat memiliki efek tekan pada pembukaan arteri koroner. Sebagian besar gumpalan memiliki celah melintang pada endotelium pada asalnya, sering terletak di atas katup aorta, dan celah tersebut mungkin juga berada di dua tempat, dengan gumpalan yang berkomunikasi dengan lumen aorta. Dalam sejumlah kecil kasus, endotelium utuh tanpa celah. Dalam beberapa kasus, selaput luar pecah dan menyebabkan perdarahan. Pecahnya semua di aorta menaik, dan perdarahan dapat dengan mudah masuk ke dalam rongga perikardial, atau di tempat pecah yang lebih rendah, mediastinum, rongga toraks atau ruang retroperitoneal. DeBakey mengklasifikasikan koarktasio aorta ke dalam tiga jenis: Koarktasio Tipe I dimulai pada aorta asendens dan meluas ke aorta desendens, koarktasio Tipe II terbatas pada aorta asendens, dan koarktasio Tipe III dimulai pada aorta desendens dan meluas ke distal. Selain itu, Daily dan Miller membagi koarktasio aorta menjadi dua tipe: tipe A (termasuk DeBakey tipe I dan tipe II), di mana aorta asendens terlibat, dan tipe B (DeBakey tipe III), di mana lesi terbuka secara distal di arteri subklavia kiri, terhitung sekitar dua pertiga dari semua kasus.