Seperti apa bentuk leher miotonik kongenital?

  Konsep sternokleidomastoid kongenital adalah deformitas di mana leher dan kepala serta wajah miring ke sisi yang terkena setelah kontraktur fibrosa otot sternokleidomastoid di satu sisi. Hal ini diperkirakan telah berkembang sebagai akibat dari cedera pada satu sisi otot sternokleidomastoid selama kelahiran yang sulit, yang mengakibatkan perdarahan, mekanisasi dan degenerasi fibrosa otot, yang menyebabkan kontraktur otot. Penyebab lainnya termasuk infeksi intra-uterus dan ekstra-uterus, predisposisi genetik dan emboli arteriovenosa yang menyebabkan myonecrosis.  Setelah lahir, massa yang keras dan tetap dapat dirasakan di otot sternokleidomastoid di satu sisi bayi. Setelah sekitar 3-4 bulan, massa berangsur-angsur menghilang dan terjadi kontraktur, yang mengarah ke perkembangan bertahap dari leher yang miring. Namun demikian, pada sebagian anak, kondisinya ringan dan tidak terjadi kontraktur yang signifikan, serta tidak ada deformitas. Pada usia sekitar 1 minggu, kelainan bentuk leher yang miring menjadi lebih jelas, dengan kepala miring ke satu sisi dan dagu mengarah ke sisi yang sehat. Jika kepala dipaksa ke posisi lurus, otot sternokleidomastoid bisa terlihat tegang dan menonjol di bawah kulit, berbentuk seperti tali yang kaku. Wajah menjadi asimetris secara progresif selama perkembangan, dengan sisi yang sehat penuh dan sisi yang terkena pendek; vertebra serviks cembung secara lateral dan gerakan kepala terbatas.  Diagnosis dan diagnosis banding Mielomeningokel kongenital tidak sulit untuk didiagnosis, tetapi harus dibedakan dari penyebab lain dari mielomeningokel: 1, limfadenitis akut pada leher yang disebabkan oleh mielomeningokel Paling sering terlihat pada bayi, dengan demam, kelenjar getah bening yang bengkak, dan nyeri tekan di leher, tetapi tidak ada massa pyknotic atau kontraktur pada otot sternokleidomastoid.  2. Malformasi kongenital tulang belakang servikal atau tuberkulosis servikal bisa menyebabkan leher miring, yang bisa dibedakan dengan sinar-X.  3. Kelainan otot-otot okular Kekuatan otot-otot ekstraokular tidak seimbang, dan pasien dengan strabismus mengkoordinasikan penglihatan mereka dengan deviasi leher.  Pengobatan Jika tidak diobati, deformitas bisa memburuk seiring dengan bertambahnya usia. Oleh karena itu, semakin dini pengobatan, semakin baik hasilnya. Semakin tua usia Anda, semakin sulit untuk mengoreksi sepenuhnya strabismus dan kelainan bentuk wajah.  1.Terapi koreksi manipulatif: Berlaku untuk bayi dalam usia satu tahun, termasuk kompres panas lokal, pijatan, manipulasi dan fiksasi kepala. Tujuannya adalah untuk membuat benjolan menghilang lebih awal dan untuk mencegah kontraktur otot. Setelah 2 minggu kehidupan, ibu dapat memijat otot sternokleidomastoid yang terkena dampak dan memanipulasi kepala untuk sedikit menekuk ke arah sisi yang sehat, dengan dagu diputar sejauh mungkin ke arah sisi yang terkena dan leher diputar ke arah sisi yang sehat selama setiap sesi menyusui. Bayi dijaga dalam posisi yang dikoreksi di atas dengan kantong pasir saat tidur, umumnya dalam waktu 2-3 bulan sebagian besar dapat disembuhkan.  2.Pengobatan bedah: Berlaku untuk anak-anak di atas 1 tahun. Pada usia 12 tahun ke atas, meskipun kelainan bentuk wajah dan leher sulit dikoreksi, namun perawatan bedah masih bisa memperbaiki kelainan bentuk. Prosedur pembedahan biasanya berupa sternokleidomastoidotomi. Sayatan melintang dibuat satu jari di atas klavikula proksimal dan kepala klavikularis dan sternal otot sternokleidomastoid dipotong. 1 hingga 50 px kepala klavikularis dan sternal dapat diangkat untuk kasus-kasus parah di atas usia 4 tahun. Perhatian diberikan agar tidak merusak saraf frenikus / arteri karotis umum dan vena jugularis interna. Kepala kemudian ditempatkan dalam posisi yang dikoreksi berlebihan dan diimobilisasi dalam gips sefalotoraks selama 3-4 minggu.