Jantung sisi kanan terutama disebabkan oleh kelainan perkembangan. Jika jantung itu sendiri tidak cacat atau abnormal secara fungsional, biasanya tidak menyebabkan perubahan patofisiologis yang signifikan dan tidak memerlukan pengobatan dan tidak akan mempengaruhi harapan hidup alami pasien. Jika pasien memiliki kelainan kardiovaskular kongenital lainnya pada jantung, palpitasi, sesak dada dan sianosis dapat terjadi dan bisa berakibat fatal jika tidak segera diobati.