Kapan saya memerlukan pembedahan untuk sindrom KT?

  Sindrom KT adalah anomali vaskular bawaan yang disebut sindrom Klippel-Trenaunay, juga dikenal sebagai sindrom hipertrofi tulang malformasi vena kongenital, yang dicirikan oleh tiga serangkai nevi berwarna anggur, varises superfisial, dan hipertrofi ekstremitas. Diagnosis sindrom KT mudah dipastikan dengan pemeriksaan dan pemeriksaan oleh dokter, tetapi jenis KTS apa yang memerlukan perawatan bedah?  Langkah pertama dalam diagnosis KTS adalah menentukan apakah itu vena atau arteri. Pada masa bayi dan kanak-kanak awal, KTS vena umumnya tidak memerlukan pembedahan, sedangkan KTS arteri dapat secara signifikan mempengaruhi perkembangan ekstremitas dan memerlukan penanganan bedah dini.  Jenis arteri dan campuran – yaitu fistula arteriovenosa – terutama merupakan fistula arteriovenosa dengan kelainan pada anggota tubuh yang terkena; ini termasuk arteri yang tersumbat, anomali atau pertumbuhan abnormal. Tipe arteri dan tipe campuran termasuk dalam sindrom PW, yang merupakan malformasi vaskular akibat manifestasi klinis yang serupa, tetapi dengan prinsip pengobatan yang berbeda.  Perawatan bedah jenis vena dimungkinkan untuk varises superfisial saja, terutama untuk pasien dengan vena dalam yang terbuka, pembengkakan parah dan berat pada tungkai bawah dan nyeri yang terkait, trombosis berulang dan bisul, dan operasi vena superfisial invasif minimal, biasanya dengan pengupasan varises lokal atau terapi ablasi invasif minimal, yang dapat secara efektif meringankan gejala dan memperbaiki penampilan. Cacat atau oklusi vena dalam menghalangi jenis pembedahan ini. Varises superfisial biasanya muncul sekitar masa pubertas pada pasien dengan pola vena yang tidak terkontrol, dengan massa vena yang berliku-liku dan melebar di permukaan, yang di satu sisi mempengaruhi penampilan dan di sisi lain dapat menyebabkan komplikasi seperti trombosis dan ulserasi, di mana operasi dapat dipertimbangkan.  Sindrom KT sering menyebabkan tungkai yang terkena lebih panjang daripada tungkai yang sehat, sehingga satu kaki lebih panjang daripada kaki yang lain. Perlunya pembedahan tergantung pada apakah ada fistula arteriovenosa atau lesi arteri, dan MRI pembuluh darah tungkai bawah dapat dilakukan jika tersedia. Jika ini adalah sindrom KT arterial, pembedahan diperlukan untuk melakukan embolisasi beberapa arteri yang abnormal. Embolisasi jaringan lunak otot dan hipertrofi tulang dapat dicoba dengan tujuan membatasi perkembangan anggota tubuh yang terkena dan mengurangi klaudikasio. Embolisasi arteri transkateter telah menjadi andalan pengobatan untuk fistula arteriovenosa, dan dilakukan dengan embolisasi dengan pindamisin + minyak yodium ultra-cair dan embolisasi cincin mikro. Prinsip pengobatan adalah “reseksi lesi, pembatasan aliran dan pembukaan sumber”, yang berarti bahwa jika lesi dapat direseksi, arteri disumbat untuk meningkatkan aliran distal dan vena balik ditingkatkan untuk memperlambat perkembangan penyakit. Fistula arteriovenosa yang lebih kecil di atas lutut diobati dengan microsprings atau skleroterapi, sementara fistula arteriovenosa di lutut diobati dengan penggantian pembuluh prostetik bercincin.  Jenis perawatan ini sering dilakukan di klinik laser kosmetik dermatologi dan dapat dilakukan dengan laser Nd:YAG transdermal atau lesi besar dengan kedalaman hingga 10 mm secara subkutan dengan laser Nd:YAG intrakaviter. Area besar perubahan warna anggur pada tungkai diobati dengan kombinasi laser bahan bakar berdenyut dan laser Nd: YAG transdermal berpendingin es, dan laser CO2 bila dikombinasikan dengan hiperkeratosis. Eritema pada wajah, kepala dan leher dapat diobati dengan laser atau terapi fotodinamik, tetapi hal ini umumnya tidak direkomendasikan untuk ekstremitas, karena sulit untuk menghilangkan lesi secara tuntas tanpa menghilangkan dasar malformasi vaskular.  4. Bagaimana KTS bisa diobati tanpa operasi?  Pertumbuhan dan penebalan tungkai ringan, dengan varises superfisial sebagai gejala utama, dapat diobati dengan mengenakan stoking kompresi kelas 2 medis, yang perlu disesuaikan untuk meningkatkan aliran darah kembali, sehingga meningkatkan perbedaan antara kaki, mengendalikan varises, mengurangi berat dan pembengkakan tungkai bawah yang disebabkan oleh stasis vena, dan mencegah terjadinya flebitis superfisial trombotik. Harga stoking kompresi medis yang diimpor sekitar $600. Stoking kompresi dewasa tersedia dalam berbagai model, dengan kompresi sekunder dan tersier. Untuk anak-anak, khususnya anak kecil, hanya ada sedikit stocking elastis yang tersedia, dan beberapa stocking elastis impor memerlukan stocking elastis anak-anak yang dibuat khusus di luar negeri, yang harganya relatif mahal, semuanya berharga lebih dari $1.000. Saat ini, merek Medeco di Taiwan telah meluncurkan stoking kompresi anak-anak pertama di dunia, yang tersedia mulai dari usia beberapa bulan hingga remaja, dan dibanderol dengan harga sekitar lima hingga enam ratus, yang sangat memudahkan kebutuhan perawatan tekanan pada anak-anak penderita KTS.