1.Apa itu sindrom K-T? J: Sindrom Klippel-Trenaunay, kelainan pembuluh darah perifer bawaan, pertama kali dilaporkan oleh dokter Prancis Klippel dan Trenaunay pada tahun 1900 dan dinamai “varises dengan nevus vaskular hipertrofik”. Ini terutama merupakan kelainan bawaan perkembangan pembuluh darah dan dapat dibagi menjadi beberapa jenis berikut: ① vena – terutama kelainan vena, termasuk varises superfisial, aneurisma vena, insufisiensi katup vena dalam, defisiensi katup vena dalam atau defisiensi vena dalam; ② arteri – termasuk penyumbatan, defisiensi atau defisiensi arteri. -Tipe arteri termasuk arteri yang tersumbat, tidak ada atau membesar secara abnormal; tipe fistula arteriovenosa – terutama fistula arteriovenosa abnormal pada anggota tubuh yang terkena; dan tipe campuran. 2. Dapatkah penyakit ini terdeteksi saat lahir jika itu bawaan lahir? A: Penyakit ini adalah malformasi vaskular bawaan dan onsetnya tidak terkait dengan lingkungan hidup. beberapa manifestasi sindrom K-T, seperti bintik-bintik berwarna anggur, dapat dideteksi pada masa bayi dan sering dianggap sebagai tanda lahir, dan hanya ketika lesi memburuk dan pertumbuhan serta penebalan satu anggota tubuh terjadi, barulah pasien terlihat. Statistik asing pada jenis penyakit ini menunjukkan bahwa interval rata-rata antara deteksi pertama lesi dan pemeriksaan pertama adalah 12,7 tahun. 3. Apakah ada cara bagi orang tua untuk mengamati penyakit di rumah? J: Manifestasi utama penyakit ini adalah pada anggota badan, terutama anggota badan bagian bawah, dengan beberapa lesi yang melibatkan bokong, pinggang, perut bagian bawah atau bahu, biasanya melibatkan satu anggota badan. Manifestasi utama adalah ① varises superfisial pada tungkai bawah, yang berbeda dari varises superfisial biasa pada tungkai bawah dan terutama terkonsentrasi di bagian luar paha atau bokong, dan vena biasanya tidak jelas meningkat; ② bintik-bintik berwarna anggur, nevus merah muda yang sedikit meningkat atau keunguan berbentuk peta, yang dapat memudar ketika ditekan, sebenarnya adalah nevi vaskular intradermal, yang merupakan manifestasi karakteristik dari penyakit ini dan sering disalahartikan oleh orang tua sebagai tanda lahir. (3) Pertumbuhan atau penebalan salah satu anggota tubuh. Seiring pertumbuhan anak, anggota tubuh pada sisi yang terpengaruh secara bertahap akan tumbuh dan menebal. Peningkatan suhu kulit anggota tubuh yang terkena dampak. Dengan membandingkan suhu anggota tubuh di kedua sisi, dapat ditemukan bahwa suhu anggota tubuh yang terkena dampak sedikit lebih tinggi. Orang tua dapat menyentuh anggota tubuh anak dengan punggung tangan mereka dan merasakan sedikit perbedaan dalam suhu kulit. J: Akibat malformasi vaskular, anggota tubuh yang terkena dampak kelebihan pasokan darah dan berkembang lebih banyak daripada anggota tubuh yang berlawanan, yang dapat menyebabkan hipertrofi jaringan lunak dan tulang serta pertumbuhan anggota tubuh yang menebal. Pada kasus individual, kedekatan fistula arteriovenosa dengan batang tubuh menyebabkan perubahan iskemik pada tungkai distal, yang dapat bermanifestasi sebagai ujung tungkai yang dingin, pucat atau keunguan atau, pada kasus yang parah, menghitam dan nekrosis pada area terminal. Varises dapat mengembangkan trombosis sekunder akibat aliran darah yang lambat, mengakibatkan flebitis superfisial trombotik, yang bermanifestasi sebagai kemerahan, bengkak, nyeri, peningkatan suhu kulit lokal dan nyeri saat disentuh di sepanjang jalur vena. 5. Apa pengobatan untuk sindrom K-T dan berapa perkiraan biayanya? J: Tidak ada pengobatan khusus yang tersedia, tetapi terutama terapi pengurangan gejala. Jika perbedaan panjang tungkai melebihi 1,5cm, tumit sisi yang sehat bisa diberi bantalan untuk mencegah lesi sekunder yang disebabkan oleh pincang jangka panjang. Untuk penebalan anggota tubuh yang terkena, stoking kompresi medis atau perban kompresi harus digunakan untuk mengontrol varises, mengurangi berat dan pembengkakan anggota tubuh bagian bawah yang disebabkan oleh stasis vena dan mencegah terjadinya flebitis superfisial trombotik. Harga stoking kompresi medis yang diimpor untuk perawatan adalah sekitar 300-500 RMB. Untuk varises superfisial dengan vena dalam yang paten dan fungsi katup vena yang normal, pengupasan varises superfisial lokal atau perawatan laser dapat dilakukan. Hal ini tidak diindikasikan untuk pasien dengan cacat vena dalam. Untuk anak-anak dengan fistula arteriovenosa atau tungkai bilateral yang panjangnya tidak sama, arteriogram bilateral dari tungkai bawah dapat digunakan untuk melakukan embolisasi atau pembedahan ligasi pada pembuluh darah abnormal yang ditemukan, untuk menghambat perkembangan tungkai yang terkena dan mengurangi klaudikasio. Untuk anak-anak dengan hemangioma kavernosa, elektrokoagulasi invasif minimal dapat digunakan.