Pengobatan komprehensif hepatoblastoma pada anak-anak

  Anatomi lokal hati dan kompensasi fungsi hati setelah reseksi tumor hati adalah masalah utama dalam operasi tumor hati. Melalui berbagai pemeriksaan pencitraan sebelum operasi, kita dapat memahami lokasi, luas, dan kedekatan tumor, terutama invasi pembuluh hati. Ahli bedah hepatobilier pediatrik yang berpengalaman sering kali dapat memberikan perkiraan umum apakah tumor dapat diangkat dengan aman dalam satu tahap dan apakah hati yang tersisa dapat mempertahankan kebutuhan dasar organisme. Sebagai alat pencitraan yang berharga, angiografi hati penting dalam menentukan kelayakan operasi. Jika angiografi hati tidak memungkinkan, penulis percaya bahwa pemeriksaan CT yang disempurnakan diperlukan dan sangat efektif. Enhanced CT dapat menunjukkan batas-batas tumor dengan lebih jelas, terutama hubungan antara tumor dan vena portal dan vena hepatik sesuai dengan perbedaan fase arteri dan vena, sehingga kemungkinan reseksi yang berhasil dapat diperkirakan lebih akurat sebelum operasi. Dalam beberapa tahun terakhir, saya telah berhasil melakukan reseksi lebih dari sepuluh kasus tumor hati pediatrik yang sangat besar, tumor terberat berjumlah 4,8 kg, dan kasus lain dari anak berusia 5 bulan dengan berat tumor terbesar mencapai 1/5 dari berat badan: 1. Persiapan pra-operasi Pada anak-anak tahap awal, kondisi umum lebih baik, dan hanya persiapan pra-operasi rutin sederhana yang dapat dilakukan. Namun, anak-anak dengan penyakit ini sering kali memiliki kondisi umum yang buruk, malnutrisi dan hipoproteinemia, dll. Mereka harus diberikan dukungan nutrisi intravena dan vitamin K sedini mungkin.  2.Reseksi bedah Tumor hepatoblastoma anak seringkali lebih besar, dan proporsi reseksi seringkali jauh lebih besar daripada orang dewasa. Namun, hati anak memiliki kemampuan regeneratif yang kuat. Beberapa orang melaporkan bahwa selama lebih dari 20% jaringan hati normal dipertahankan, kehidupan dapat dipertahankan, dan hati yang diregenerasi dapat dikembalikan ke volume aslinya dalam waktu 2 bulan, jadi kita harus secara aktif mengupayakan reseksi tumor secara menyeluruh.  Selama operasi, gaya operasi dipilih sesuai dengan ukuran dan lokasi tumor. Reseksi tumor, lobektomi, hemihepatektomi, atau reseksi multi-lobus hati yang membesar dapat dilakukan tergantung pada situasinya. Untuk banyak kasus tumor hati yang besar, penulis pertama-tama membedah hilus hati pertama, ketiga dan kedua dengan halus, sepenuhnya menangani cabang vena portal terkait, arteri hati tingkat kedua dan ketiga, vena hati pendek, vena hati dan saluran empedu sebelum memblokir hilus hati pertama untuk memulai reseksi tumor. Lebih dari selusin kasus yang dilakukan dalam beberapa tahun terakhir tidak ada kematian intraoperatif dan semuanya telah melewati periode perioperatif tanpa cedera. Metode pembedahan ini membawa harapan baru bagi beberapa pasien dengan tumor hati besar yang tidak dapat dioperasi.  Di masa lalu, penekanan sepihak diberikan pada reseksi bedah lengkap tumor, dengan tidak ditemukannya sel tumor secara mikroskopis pada margin massa yang direseksi. Baru-baru ini, dianjurkan bahwa mereka yang dapat direseksi dengan aman dan sepenuhnya dapat direseksi sepenuhnya, jika tidak, hanya reseksi paliatif dari sebagian besar tumor, menyisakan sedikit jaringan tumor, ditambah dengan kemoterapi setelah operasi, dapat bertahan untuk waktu yang lama.  3.Pengobatan pasca operasi Setelah operasi, terutama dalam waktu 2 minggu setelah operasi, anak harus diberikan nutrisi yang cukup, termasuk pasokan protein, vitamin dan energi yang benar-benar dibutuhkan.  Kemoterapi pasca-operasi, bersama dengan pengobatan komprehensif, sangat penting untuk keganasan hati anak. Obat kemoterapi, seperti vincristine, siklofosfamid, dan 5-fluorourasil memiliki efek karsinoma anti-hepatoseluler tertentu. Adriamycin lebih efektif melawan karsinoma hepatoseluler dan hepatoblastoma, tetapi memiliki efek samping yang tinggi. Beberapa orang asing melaporkan bahwa 35% pasien yang telah sepenuhnya direseksi dengan pengamatan visual tetapi masih memiliki jaringan tumor yang tersisa secara mikroskopis bertahan hidup dengan kemoterapi pasca operasi. Saat ini, kami menganjurkan kombinasi beberapa rejimen dan pemberian obat alternatif. Ada juga yang menjalani transplantasi sel induk hematopoietik atau transplantasi sumsum tulang.  Pengobatan HB dengan tumor yang sangat besar (tidak dapat mengangkat tumor dalam satu tahap) Beberapa anak dengan penyakit stadium lanjut sering kali memiliki kondisi umum yang buruk, fungsi hati yang jelas buruk dan tumor hati yang sangat besar, yang tidak dapat diangkat dalam satu tahap pembedahan. Untuk anak-anak seperti itu, dianjurkan untuk membuka perut terlebih dahulu untuk biopsi guna mengklarifikasi diagnosis. Atau bagi mereka yang memiliki serum methemoglobin yang sangat tinggi dan diagnosis yang jelas, kemoterapi pra operasi atau terapi intervensi dengan kemoterapi dapat dilakukan. Setelah perawatan pra operasi tersebut, tumor intrahepatik akan menyusut secara signifikan, sementara hati normal akan relatif membesar, dan reseksi tumor yang lebih lengkap dapat dilakukan.  Tumor padat ganas pediatrik memiliki karakteristik klinis seperti perkembangan yang cepat dan metastasis dini, dan lebih dari separuh anak-anak telah bermetastasis ke jaringan tetangga, kelenjar getah bening regional, atau bahkan jauh melalui transportasi darah. Dengan penerapan kemoterapi pra-operasi dan blokade vaskular untuk mengendalikan perdarahan, tingkat reseksi lengkap tumor hampir 70,0%, di antaranya tingkat reseksi lengkap tumor ganas hati mencapai 75,0%. Kemoterapi ajuvan pra-operasi dan pasca-operasi telah banyak dilakukan, yang memiliki signifikansi positif untuk mengontrol penyebaran metastasis, membunuh lesi mikroskopis, melestarikan organ anggota tubuh, mempertahankan fungsi fisiologis dan meningkatkan tingkat kelangsungan hidup, tetapi beberapa kasus tidak dapat mematuhi seluruh proses kemoterapi dan penyimpangan pengobatan tidak dapat diabaikan.  Transplantasi hati untuk hepatoblastoma (untuk HB yang tidak dapat dioperasi) Di antara tumor ganas yang berasal dari hati pada anak-anak, hepatoblastoma dan karsinoma hepatoseluler diperkirakan lebih dari 98%. Banyak tumor yang terkontrol dengan baik dengan kemoterapi pra-operasi dan operasi tertunda, dan tumor terbatas diobati dengan reseksi tumor primer dalam satu tahap. Lebih dari 85% hati dapat direseksi dengan aman, dan hati dapat diregenerasi sepenuhnya 3 sampai 6 bulan setelah operasi. Transplantasi hati dapat dilakukan pada kasus tumor hati ganda dua lobus yang tidak dapat dioperasi, invasi vaskular, pengepungan hilum dan saluran utama, dan tumor hati berulang. Tumor hati primer dan metastasis seperti hepatoblastoma, hemangioendothelioma epithelioid, karsinoma hepatoseluler, dan fibrosarkoma cocok untuk transplantasi hati.  Dengan kemajuan transplantasi jaringan dan organ manusia, transplantasi hati secara bertahap telah diterapkan pada pengobatan hepatoblastoma pediatrik yang tidak dapat direseksi melalui pembedahan. Sebuah kelompok melaporkan 5 kasus transplantasi hati untuk tumor hati yang tidak dapat dioperasi, 3 laki-laki dan 2 perempuan. Dua anak dengan hepatoblastoma berusia 3 dan 6 tahun dioperasi tanpa metastasis ekstrahepatik. Satu kasus memiliki beberapa tumor hati dan kasus lainnya memiliki tumor lobus kanan dengan emboli vena porta, yang dikonfirmasi oleh USG dan CT. Satu kasus memiliki emboli arteri hepatik pasca operasi, abses hati, obstruksi saluran empedu dan kolestasis. Kedua anak sehat dan bersekolah pada 37 dan 25 bulan setelah transplantasi hati. Seorang anak perempuan berusia 2,9 tahun menderita hemangioendothelioma hepatik, lesi yang menyerang lobus hepatik kanan dan kiri serta saluran empedu. Tumor dengan cepat membesar dan transplantasi hati total dilakukan. Dua anak dengan karsinoma hepatoseluler yang berdiferensiasi sedang meninggal 8 dan 5 bulan setelah transplantasi karena kekambuhan tumor metastasis.  III. Prognosis dan tindak lanjut Penahapan klinis, jenis patologis, lokasi tumor, dan hasil pembedahan adalah faktor prognostik utama untuk pengobatan hati anak. Deteksi dini dan reseksi dini tetap menjadi kunci untuk hasil yang diinginkan dan kelangsungan hidup jangka panjang hepatoblastoma. Tingkat kelangsungan hidup anak-anak dengan stadium subklinis secara signifikan lebih tinggi daripada stadium klinis atau kasus stadium lanjut, dan prognosis jenis yang sangat terdiferensiasi lebih baik. Sekelompok 60 kasus hepatoblastoma di Amerika Serikat melaporkan tingkat kelangsungan hidup setinggi 90% pada stadium subklinis dan sekitar 30% pada stadium III dan IV. Satu-satunya cara untuk mendapatkan prognosis yang baik dan kelangsungan hidup jangka panjang adalah dengan melakukan reseksi hepatoblastoma secara menyeluruh. Dalam beberapa tahun terakhir, penerapan terapi intervensi dan kemoterapi pra-operasi telah memungkinkan tumor stadium lanjut, metastasis, dan tumor rekuren masih memiliki kemungkinan reseksi lengkap dan kelangsungan hidup jangka panjang. AFP adalah indikator penting, dan bagi mereka dengan AFP yang terus meningkat setelah operasi, USG, CT, film polos dada, dan pemindaian tulang seluruh tubuh isotop harus dilakukan secara aktif untuk mendeteksi metastasis dan lesi berulang. Tingkat kelangsungan hidup hepatoblastoma sebagian besar adalah 2 tahun, tetapi tindak lanjut harus ditekankan pada 5 tahun.