Bagaimana penyakit Cushing pada anak-anak diobati?

  Gambaran klinis: tanda dan gejala khas sindrom Cushing, termasuk wajah bulan purnama, punggung kerbau, polisitemia, striae ungu, hirsutisme, hipertensi, dan obesitas sentripetal; manifestasi sekunder adalah amenorea primer atau hipogonadisme dan keterlambatan perkembangan. Penyakit Cushing pada anak-anak mudah salah didiagnosis, dengan berkurangnya tingkat faktor pertumbuhan seperti insulin bebas (IGF-1) dan/atau umpan balik negatif langsung dari kortisol pada siklus pertumbuhan yang mengakibatkan periode keterlambatan perkembangan yang signifikan pada tahap awal penyakit ini, dengan anak-anak yang sering dicurigai kerdil atau terlihat karena perawakan pendek saja. Seiring dengan perkembangan penyakit ini, penyakit ini memanifestasikan dirinya sebagai gangguan metabolisme glukosa (tetapi diabetes tidak umum). Kelebihan androgen dalam tubuh dapat menyebabkan jerawat dan hirsutisme, atau pubertas sebelum waktunya pada anak-anak di bawah usia 10 tahun. Penyakit Cushing pada anak-anak dapat muncul dengan gejala neuropsikiatri yang berbeda dari orang dewasa, sering bermanifestasi sebagai gangguan obsesif-kompulsif atau ekspresif ekstrim di sekolah.  Diagnosis banding: Penyakit Cushing pada anak-anak perlu dibedakan dari tumor adrenal, tumor yang mensekresi ACTH ektopik (jarang terjadi pada anak-anak), dan tumor yang mensekresi CRH ektopik.  Diagnosis: Prosedur diagnostik standar untuk pasien dengan dugaan penyakit Cushing masa kanak-kanak termasuk ritme kortisol darah dan ACTH, pengukuran kortisol bebas urin 24 jam, tes penekanan deksametason mayor dan minor, dan peningkatan pelana pterionik atau MRI peningkatan dinamis. Karena adenoma hipofisis yang mensekresi ACTH sebagian besar adalah mikroadenoma, kadang-kadang bahkan MRI resolusi tinggi gagal mendeteksi tumor, dan diagnosis penyakit ini kemudian bergantung pada klinis dan Diagnosis adenoma hipofisis yang mensekresi ACTH tergantung pada penyelidikan klinis dan endokrin.  Pengobatan: Adenomektomi hipofisis transsphenoidal adalah pengobatan pilihan untuk penyakit Cushing pada anak-anak, dengan tingkat kesembuhan 60% setelah pembedahan. Pembedahan yang berhasil biasanya diikuti oleh hipofungsi adrenal dan pasien memerlukan terapi penggantian glukokortikoid selama enam bulan hingga satu tahun. Saat kadar kortisol menjadi normal, anak akan berkembang secara normal. Umumnya, setelah penyembuhan anak akan berada di bawah tinggi badan anak seusianya, dengan beberapa mencapai tinggi badan anak seusianya.